Abstract

VELAZQUE ROJAS, Lida  and  SILVA, Gisele Dalben da. Displasia ectodérmica hipohidrótica: características clínicas y radiográficas. Rev. Odont. Mex [online]. 2015, vol.19, n.4, pp.253-257. ISSN 1870-199X.  https://doi.org/10.1016/j.rodmex.2015.10.007.

Displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es una enfermedad genética rara de carácter autosómico recesivo ligado al cromosoma X; abarca un conjunto de desórdenes que envuelven tejidos derivados del ectodermo, siendo afectados el sexo masculino y portadores el sexo femenino. Presentan una tríada típica: hipohidrosis, oligodoncia e hipotricosis. Se reporta el caso clínico de un paciente con signos característicos de DEH: piel reseca, cabellos, cejas y pestañas escasos; arrugas e hiperpigmentación perioral y periorbitales; labios y puente nasal prominentes y disminución de secreción lagrimal. En el examen intraoral se observaron ausencias múltiples de piezas dentarias, con presentación de sólo ocho dientes superiores y dos inferiores, todos ellos con alteración de forma y presencia de diastemas. El reconocimiento y tratamiento odontológico precoz de los individuos portadores de DEH, referidos a alteraciones bucales, es de vital importancia no solamente por ofrecer un aspecto funcional y estético favorables sino también porque permite en corto plazo reducir alteraciones en el crecimiento facial.

Keywords : Displasia ectodérmica hipohidrótica; oligodoncia; síndrome Christ-Siemens-Touraine.

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