Introducción

El síndrome de Horner fue descrito por primera vez en 1869 por el oftalmólogo suizo Johann Friedrich Horner. De forma clásica está conformado por una lesión simpática y con la triada de: ptosis, miosis y anhidrosis, dependiendo del nivel donde se encuentre la lesión. No siempre la triada se cumple, podemos encontrar hasta un 10% de los pacientes sin ptosis. Las causas son múltiples, como disección carotidea, tumoraciones que comprometen el ápice pulmonar y lesiones hipotalámicas, entre otras. Es importante mencionar que puede ser una manifestación o signo de enfermedad metastásica. Reconocer los signos de este síndrome, sus niveles de lesión y sus implicaciones es de suma importancia para el clínico.

Existen pruebas farmacológicas destinadas a su reconocimiento, cuyos objetivos son: reconocer que existe anisocoria (la cual es significativa clínicamente de 1 mm o más de diferencia), identificar si se trata de un problema autonómico o intrínseco pupilar y localizar una lesión a nivel posganglionar. Sin embargo, existen signos muy sugestivos y localizadores que nos permiten realizar el diagnóstico. Además, es importante interrogar por aquellos síntomas acompañantes para lograr localizar el nivel de la lesión.

Los síntomas pupilares suelen ser sutiles, ya que anatómicamente la pupila en su control nervioso (simpático y parasimpático) tiene una proporción de fibras parasimpáticas y simpáticas 30:1. Por lo que la anisocoria no es muy evidente en condiciones de luz normal. Podemos encontrar frecuentemente síndrome de Horner asociado a parálisis del VI par craneal ipsilateral «aislado». Es indispensable explorar a los pacientes detenidamente y con diferentes condiciones de luz, para poder clasificar los hallazgos que encontremos y realizar un diagnóstico topográfico más certero.

Presentación de caso

Mujer de 38 años de edad, enviada al Servicio de Neuroftalmología del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez por presentar ptosis del párpado superior del ojo derecho de 2 meses de evolución.

Hallazgos

Ptosis leve en el ojo derecho (2 mm comparado con el contralateral), anisocoria mayor en condiciones de poca iluminación con miosis derecha, apertura del párpado del ojo derecho de 9 mm, distancia margen reflejo 1 (DRM 1) de 2 mm; DMR 2 de 7 mm. Apertura palpebral del ojo izquierdo de 12 mm, DMR 1 de 4 mm, DMR 2 de 8 mm (Fig. 1). Diámetro pupilar derecho de 3 mm, diámetro pupilar izquierdo de 5 mm, con respuesta a la luz normal bilateral, reflejo consensual presente (Fig. 2). Se le solicita a la paciente descubrir su torso, y se encuentra tumoración en la mama derecha que altera su estructura y por lo que pierde completamente su anatomía, además se palpa dicha tumoración adherida a planos profundos y no se delimita su extensión, la piel se aprecia con características de naranja (Fig. 3). Se solicita tomografía axial computarizada de tórax contrastada y se envía al centro de cancerología para un manejo adecuado. Sin embargo, la paciente no acude a dicho centro y no vuelve a revisión.

Figura 1 Exploración en condiciones de luz con apertura de párpado. Ojo derecho: 9 mm, distancia margen reflejo 1 (DMR 1): 2 mm. DMR 2: 7 mm. Ojo izquierdo apertura: 12 mm. DMR 1: 4 mm. DMR 2: 8 mm. Anisocoria. 

Figura 2 Anisocoria mayor en la oscuridad. Diámetro pupilar derecho: 3 mm. Diámetro pupilar izquierdo: 5 mm. Respuesta a la luz normal. 

Figura 3 Tumoración de mama derecha. 

Discusión

En el síndrome de Horner, los signos clínicos pueden ser sutiles y no es común que los pacientes presenten la tríada clásica. Si asociamos los signos y síntomas clínicos, pueden ayudar a localizar la lesión y dirigir el abordaje diagnóstico. En cuanto a las pruebas farmacológicas, sin restar importancia a su utilidad, en nuestro medio son de uso limitado, ya que en ocasiones no se encuentran al alcance y se han encontrado falsos positivos y negativos¹.

Si bien es cierto que las pruebas medicamentosas, como la cocaína, la hidroxianfetamina y la apraclonidina, nos apoyan importantemente en el diagnóstico, el nivel de la lesión puede ser determinado por los signos clínicos clásicos y los datos acompañantes. Es importante recordar que en esta patología el reflejo pupilar fotomotor se encuentra sin alteraciones¹,². No existen pruebas farmacológicas infalibles para determinar el nivel de la lesión.

Se han reportado casos con otras etiologías, como nódulos tiroideos, que en ocasiones remiten después del tratamiento quirúrgico de la enfermedad de base². En relación con el caso clínico que se presenta, se han publicado reportes de metástasis de cáncer de mama que se presentan como síndrome de Horner³. A diferencia de nuestro caso, la paciente no contaba con diagnóstico de malignidad previamente.

Entre otras causas de síndrome de Horner encontramos la disección de la arteria carótida interna, como resultado de un accidente y/o trauma en pacientes menores de 45 años de edad, causante también del 10 a 20% de los casos de accidente cerebrovascular isquémico. El diagnóstico debe sospecharse con la combinación del síndrome de Horner, dolor de cabeza o de cuello y signos de isquemia retiniana o cerebral⁴.

Otras causas de lesión de la vía pupilar simpática menos frecuentes son enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central, como neuromielitis óptica o enfermedad de Devic. Se reporta el caso de una mujer de 58 años que presentó síndrome de Horner con hemianestesia contralateral, confirmado con 0.5% de apraclonidina y títulos positivos anticuerpos antiacuaporina 4⁵.

El síndrome de Horner puede clasificarse en tres grupos según la localización de la lesión. Central, el cual puede ocurrir en lesiones de hipotálamo, tallo cerebral y la médula espinal que afectan a la vía simpática. Las entidades más frecuentemente vistas son síndrome de Wallenberg y siringomielia, entre otras. Los hallazgos neurológicos concomitantes podrían sugerir este tipo de lesiones. El tipo preganglionar puede ser resultado de las lesiones radiculares en la médula espinal, plexo braquial, trauma, lesiones del ápice pulmonar o tumores mediastínicos. La lesión posganglionar está relacionada con enfermedades de la arteria carótida interna, base del cráneo, enfermedades del seno cavernoso, fisura orbitaria superior y enfermedades del ápice orbitario, entre otras. El enoftalmos es aparente por causa de la ptosis inversa, ya que existe pérdida de tono simpático del análogo del músculo de Müller inferior, o músculo tarsal inferior⁶.

En el caso de lesión de neurona de tercer orden, las fibras simpáticas responsables de la función sudomotora de la porción inferior del rostro se separan de la vía oculosimpática antes del ganglio cervical superior, por lo tanto, la anhidrosis, raramente se observará en esta distribución en lesiones posganglionares, por lo que se debe explorar la sudoración en el tercio superior de la cara⁷. Podemos buscar de forma sencilla este dato, aplicando talco al paciente en el rostro y pidiéndole que realice actividad física para observar si algún lado de la cara no presenta sudoración, o de forma más conocida utilizando yodo.

La cocaína es un simpaticomimético que bloquea la recaptación de norepinefrina. Mientras que las pupilas normales se dilatan, en una lesión del simpático no se dilatan, ya que la vía de las tres neuronas ha sido interrumpida. La apraclonidina (agonista alfa-2-adrenérgico) tópica también es una opción en pruebas medicamentosas. Se ha demostrado que este fármaco revierte la anisocoria al dilatar la pupila patológica y no alterar la pupila normal. La hidroxianfetamina tópica al 1% también se puede utilizar para confirmar lesión de la tercera neurona o posganglionar. La hidroxianfetamina estimula la liberación de norepinefrina en botón presináptico. En las lesiones de la primera o segunda neurona el botón presináptico está intacto, por lo que la pupila se dilata, en las. lesiones de la tercera neurona no⁸-¹⁰.

Las pupilas deben ser valoradas minuciosamente siempre en diferentes condiciones de luz y con luz adecuada, buscando si existe anisocoria o alteración en los reflejos pupilares. Si detectamos respuestas anormales, valorar si es unilateral o bilateral y si está acompañada de otros síntomas e interrogar adecuadamente el paciente. Si seguimos estos pasos, es menos probable que dejemos pasar signos importantes para un diagnóstico crucial.

Conclusión

En el presente artículo se revisaron las características generales y las diferentes causas del síndrome de Horner. En el caso de nuestra paciente, es importante notar que el motivo de consulta fue «ptosis leve», sin mención alguna de una malignidad u otra patología de base. El interrogatorio por aparatos y sistemas fue difícil, ya que la paciente tenía una conducta retraída y negaba otros síntomas y signos. Sin embargo, al seguir la cadena ganglionar involucrada, se detectó afectación de los ganglios axilares. Como los ganglios axilares en una mujer joven son sugestivos de una malignidad de origen mamario, se realizó una exploración de tórax y se encontró una lesión altamente sugestiva de cáncer de mama.

Este caso toma relevancia, ya que actualmente se piensa que en nuestra sociedad hay información vasta y programas de prevención suficientes, sin embargo, hoy en día existen personas que siguen escondiendo sus padecimientos hasta que llegan a estadios avanzados, enfermedad metastásica o muerte. Es por ello que al encontrar un hallazgo debemos de indagar, investigar, observar y realizar una historia clínica exhaustiva.

A pesar de explicarle a la paciente la urgencia de acudir al centro oncológico, solicitarle estudios de gabinete y darle una nueva cita a control en nuestro servicio, la paciente no volvió y perdió su seguimiento.

Desde el punto de vista neuroftalmológico no debemos olvidar que tras cada globo ocular existe un paciente con todo un sistema que funciona en conjunto y que muchas patologías pueden tener su primera manifestación en el sistema visual.

Es nuestra obligación realizar una exploración completa y una adecuada historia clínica para llegar a la etiología. Saber y conocer la función, sensibilidad y especificidad de las pruebas farmacológicas para la detección de síndrome de Horner es indispensable, pero no supera el aporte de la semiología bien llevada a cabo.