El síndrome de Laubry-Pezzi es una malformación cardiaca no sindromática y poco frecuente, caracterizada por una comunicación interventricular (CIV) e insuficiencia aórtica, las cuales producen prolapso de la valva coronariana derecha y menos frecuente de la valva no coronariana¹. Presentamos el caso de un paciente de 14 años con presencia de soplo cardiaco en etapa preescolar diagnosticándose una comunicación interventricular subaórtica con prolapso valvular aórtico e insuficiencia aórtica moderada (Fig. 1). En las valoraciones subsecuentes presenta disminución en la clase funcional y ecocardiográficamente incremento de la insuficiencia aórtica, por lo que se decide cierre del defecto. Durante el procedimiento quirúrgico se realiza prueba hidráulica identificando prolapso y perforación de valva no coronariana de aproximadamente 5 x 8 mm de diámetro (Fig. 2), lo cual es sumamente infrecuente. La asociación de CIV infundibular con prolapso e insuficiencia aórtica es rara, con una incidencia aproximada del 5 al 10%, siendo el prolapso progresivo y con presencia de defectos pequeños; se ha observado que tienden a evolucionar con mayor rapidez la insuficiencia aórtica². Al ser una patología poco frecuente, la decisión de intervención quirúrgica es un tema controvertido, sin embargo, algunos autores refieren que debe considerarse al igual que cualquier defecto interventricular, es decir, se debe realizar el cierre quirúrgico cuando se observe insuficiencia aórtica independientemente de la repercusión hemodinámica de la cardiopatía, ya que el desarrollo de esta puede complicar el pronóstico y la supervivencia del paciente².

Figura 1 Vista transtricuspídea. Se observa: A: comunicación interventricular. B: valva no coronariana, C: válvula tricúspide. D: septum interventricular. 

Figura 2 Vista transtricuspídea. A: perforación de la valva no coronariana con prolapso. B: prueba hidráulica.