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ANTECEDENTES
La cromoblastomicosis (CBM) es una micosis primaria subcutánea, crónica que puede desarrollarse en sitios de trauma cutáneo con exposición a fragmentos de hifas y/o conidios, cuya patogenia se da por la inoculación de un grupo de hongos dematiáceos o mielinizados (más comúnmente Fonsecaea spp. Cladophialophora spp. Phialophora y Rhinocladiella, entre otros) de forma directa a la dermis y tejido celular subcutáneo, sin embargo, pueden expandirse hacia la epidermis o a niveles más profundos, llegando a poner en riesgo las estructuras óseas, así como propagarse y generar una enfermedad sistémica; la inoculación directa transcutánea es su método de entrada principal, siendo la agricultura la actividad que se asocia con mayor frecuencia.1–7 El CBM se encuentra en todo el mundo, pero es más frecuente en climas tropicales y subtropicales, de abundante vegetación en América Latina, África y Asia.2
La enfermedad representa un impacto considerable en la salud pública y ha sido oficialmente reconocida por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como una enfermedad tropical desatendida (ETD),3 puesto que impacta principalmente en las extremidades inferiores de hombres de edad media en naciones de ingresos bajos y medios, donde los hongos se contraen mediante lesiones en la piel.2,3–9 Las complicaciones potenciales de la cromoblastomicosis comprenden fibrosis tisular incapacitante, infección secundaria, carcinoma de células escamosas y, a menudo, alteración de órganos internos.4
Inicialmente, la cromoblastomicosis se presenta como una mácula solitaria eritematosa que puede transformarse en una pápula rosada y lisa. Más adelante pueden surgir rasgos verrugosos e hiperqueratósicos. Dentro de las manifestaciones progresivas de la enfermedad, usualmente se observan cinco formas: nodular, verrugoso, tumoral, cicatriciales y placa.4 El diagnóstico se fundamenta en tres aspectos esenciales: el clínico-epidemiológico, el de anatomía patológica y el microbiológico.5,6,8–10 El tratamiento para la CBM puede incluir terapia antimicótica sistémica con itraconazol o terbinafina, escisión quirúrgica, la crioterapia y/o cirugía láser.9 A continuación, se presenta un caso con el fin de describir una presentación clásica con un tiempo de evolución prolongado y extensión multifocal.
REPORTE DE CASO
Hombre de 69 años, de ocupación agricultor, procedente de área rural. Ingresó al servicio de urgencias por cuadro de un día de disnea, escalofríos, astenia, adinamia y fiebre. Al examen físico presentaba signos vitales: tensión arterial: 126/66 mmhg, frecuencia cardiaca: 105 lpm, frecuencia respiratoria: 23 rpm, saturación de oxígeno: 94%, temperatura: 38,2°C, con roncus en ambos campos pulmonares y estertores en base derecha, en piel observaron múltiples placas eritematosas, verrucosas con bordes sobreelevados, con presencia de costra en extremidades superiores e inferiores que se extendían desde dorso de pie izquierdo, cara interna de pierna izquierda hasta hemiabdomen inferior (Figura 1). Reinterrogan al paciente acerca de las lesiones cutáneas, relató que las estas aparecieron hace 10 años, con crecimiento progresivo; inicialmente comenzaron como pápulas indoloras y pruriginosas en brazo izquierdo y gradualmente se extendieron a pierna izquierda, región abdominal, dorsal y brazo derecho parcialmente e izquierdo. Aporta un reporte de biopsia de piel de dos años atrás, con inflamación aguda y crónica granulomatosa severa. Informa que no recibió tratamientos.
Figura 1. A: Placa eritematoviolacea, ligeramente elevada de bordes irregulares de distribución lineal en tórax posterior derecho. B: Placa eritematoviolácea de bordes irregulares de distribución lineal en tórax posterior izquierdo. C: Placas eritematovioláceas de bordes irregulares de distribución difusa en hemiabdomen inferior y parcialmente en hemiabdomen superior. D: Placas eritematovioláceas de bordes irregulares de distribución difusa, escamosa y sobreelevada en brazo izquierdo. E: lesión hiperqueratósica, verrugosa y seca con superficie vegetativa infiltrante con puntos negros en cuello de pie izquierdo. F: lesión eritematosa, plana, con superficie escamosa en muñeca derecha. G: Placas eritematovioláceas de bordes irregulares de distribución difusa con morfología verrugosa en pierna izquierda.
Deciden hospitalizar al paciente y ordenan estudios e imágenes. Las imágenes revelaron neumopatía crónica exacerbada Anthonisen II, enfisema paraseptal superior y neumonía basal derecha para lo cual dieron tratamiento antibiótico endovenoso y para las lesiones en piel administraron ácido fusídico 2% tópico, sin mejoría significativa. El paciente permaneció durante siete días, durante el cual realizaron la toma de la biopsia de piel, KOH y cultivo.
El paciente acudió a los 30 días al servicio de dermatología, quien reviso los reportes: El KOH reveló estructuras micóticas y presencia de levaduras en muestras de brazo y pie izquierdo. El aislamiento microbiológico reportó crecimiento de Fonsecaea spp. La biopsia de piel de dorso de pie izquierdo evidenció cuerpos escleróticos pigmentados conocidos como cuerpos de Medlar patognomónicos de CBM (Figura 2), además mostró hiperplasia pseudoepiteliomatosa con abscesos intraepidérmicos y los cuerpos escleróticos fúngicos pigmentados (Figura 3).
Figura 2. El examen microscópico del sitio de la biopsia (teñido con hematoxilina-eosina más plata metanamina de Grocott) reveló cuerpos escleróticos pigmentados conocidos como cuerpos de Medlar (flecha negra) patognomónicos de CBM.
Se indicó tratamiento con terbinafina 250 mg vía oral al día por 6 meses y prescribió seguimiento bimensual estricto para definir la necesidad de escisión quirúrgica, crioterapia adyubante, contemplar el uso de imiquimod y la duración del tratamiento de acuerdo con la evolución; le aclaro al paciente que por el tiempo de evolución y el tamaño de las lesiones posiblemente tenía que estar en tratamiento durante aproximadamente 12 meses.
DISCUSIÓN
Shenoy MM, et al. en su serie de 22 casos de cromoblastomicosis de dos centros de atención médica en la India, encontraron preponderancia entre los hombres y en el grupo de edad de 41 a 60 años. Los trabajadores manuales y agrícolas fueron comúnmente afectados.1 Correlacionándose con este caso en cuanto a la ocupación, sexo y la edad; teniendo en cuenta que el inició de síntomas fue hace 10 años, motivo por el que se encontraría dentro del rango de edad.
Suarez-Ospino N, et al. presentaron un hombre de 50 años con lesiones cutáneas verrugosas y cicatriciales de 30 años de evolución en la extremidad inferior y mano izquierda, además en cara en los últimos cinco años, con examen directo e histopatología compatibles, y cultivo para hongos positivo para Fonsecaea pedrosoi.5 Destacando la cronicidad que puede generar este tipo de infección, como en el caso presentado, con una evolución de 10 años y un aislamiento fúngico de Fonsecaea spp.
Barbosa LSP, et al. en su revisión identificaron 46 artículos con 450 pacientes, de los cuales el 83,1% eran trabajadores rurales varones con una edad media de 52,2 años. Las áreas anatómicas más afectadas fueron las extremidades inferiores 78,7%. Las presentaciones clínicas más frecuentes fueron lesiones y placas verrugosas. Los agentes más comunes responsables de la cromoblastomicosis identificados fueron Fonsecaea y Rhinocladiella spp.7 No se demuestra un comportamiento diferente de la patología con respecto a lo revisado en el paciente presentado.
La exposición de CBM puede representar un reto si no se cuenta con el conocimiento y la accesibilidad a métodos diagnósticos, tal como lo demuestra el reporte mencionado. Normalmente, CBM aparece de manera aguda, con mayor incidencia en las extremidades inferiores, como una mancha eritematosa que con el paso del tiempo se transforma en una pápula de color rosado.6 En contraste con este caso, donde las primeras lesiones aparecieron en la extremidad superior izquierda. El rascado puede causar que estas lesiones se propaguen a otras áreas del cuerpo mediante la autoinoculación; al igual que nuestro paciente que iniciaron en miembros superiores y se desplazaron a inferiores y tronco. Las lesiones crónicas pueden transformarse en morfologías nodulares, verrugosas, tumorales, cicatriciales y a placas, e incluso pueden parecer otras patologías como la ectima, los eumicetomas, lacaziosis y las verrugas.4–7
A pesar de las presentaciones más tradicionales, el período necesario para el diagnóstico puede oscilar entre un mes y casi cuatro décadas después de la infección (8, 9). Demostrado ampliamente en este caso. Se han descrito que los métodos diagnósticos más precisos comprenden la evaluación directa de cortes de piel, pus o exudados, además de la histopatología y el aislamiento del agente.3–10 Los cuales fueron empleados en este estudio.
En tratamiento se basa en antimicótico sistémico puede ser con itraconazol, voriconazol, anfotericina B o terbinafina indicado por seis a doce meses; se puede incluir conjuntamente la crioterapia y/o la cirugía láser. Se aconseja la escisión quirúrgica para lesiones primarias pequeñas, solitarias y claramente delimitadas.7–12 Es imprescindible un monitoreo a largo plazo para establecer si los pacientes han conseguido la curación, para lo cual es necesario realizar revisiones clínicas, micológicas e histológicas de manera regular.11–20
Revisión narrativa
La cromoblastomicosis se presenta comúnmente en huéspedes inmunocompetentes, sin embargo, los receptores de trasplantes de órganos sólidos inmunodeprimidos y los pacientes con infección por VIH pueden presentar un mayor riesgo de infección. Además, los pacientes que toman tacrolimus oral pueden experimentar infecciones más frecuentes, graves y resistentes al tratamiento.20 La inoculación de hongos subcutánea provoca una cascada de inflamación granulomatosa que involucra macrófagos y células de Langerhans. Se ha descrito un predominio de IL-4 e IL-10 en lesiones verrucosas, lo que representa una respuesta inmunitaria mediada por células T helper 2. También observaron un predominio de IFN-gamma y TNF-alfa con granulomas bien formados en lesiones atróficas, lo que representa una respuesta inmunitaria mediada por células T helper 1. Si bien la afectación sistémica es poco frecuente, se describió en China, un caso de un agricultor de 42 años inmunocompetente, con afectación ósea y pulmonar, tratado con terapia antifúngica sistémica durante 20 meses con mejoría.17
El manejo de la cromoblastomicosis se basa en la severidad y la extensión de la enfermedad, lo que incluye el tamaño de las lesiones, el número de lesiones, la existencia de complicaciones y la reacción anticipada al tratamiento. Existen escasos estudios clínicos aleatorios para medir el rendimiento del tratamiento. La clasificación de la severidad de la enfermedad se realiza de la siguiente forma: a) Leve: escamas o nódulos con un diámetro de hasta 5 cm, se aborda de forma más adecuada mediante una intervención quirúrgica, usualmente una corteza quirúrgica con márgenes de 5 mm de tejido saludable, para evitar la difusión de hongos a través de los canales linfáticos. Otras técnicas quirúrgicas comprenden terapia con luz, láser de granate de itrio y aluminio dopado con neodimio (Nd:YAG) de pulso largo de 1064 nm, láser fraccionado de dióxido de carbono, terapia de calor (superior a 46 °C para efecto fungicida) y criocirugía, no obstante, se han reportado casos de recurrencia; b) Moderada: una o varias lesiones verrugosas, tumorales o en placa en 1 o 2 zonas corporales cercanas de hasta 15 cm de diámetro; c) Grave: lesiones individuales o varias en zonas amplias que superan las moderadas, estas últimas comparten similitud en manejo empleando el tratamiento con medicamentos antimicóticos. La terbinafina y el itraconazol son los tratamientos principales sugeridos, administrados en terapia oral dual con dosis de 200 a 400 mg/día y 250 a 500 mg/día, respectivamente.13,18–20
El imiquimod, un modificador de la respuesta inmunitaria ha demostrado ser prometedor para potenciar la respuesta inmunitaria del huésped contra la CBM y controlar la hiperplasia cicatricial. Además, el imiquimod inhibe la síntesis de colágeno al promover la producción de la citocina Th1 TNF-γ, y también inhibe la respuesta inmunitaria celular Th2 al inhibir la producción de las citocinas Th2 IL-4, IL-5, etc., controlando en última instancia la hiperplasia cicatricial.19 La anfotericina B se recomienda en afecciones clínicas severas que no responden al tratamiento con itraconazol considerándose como alternativa. La terapia dual de 5-fluorocitosina (5-FC) a dosis de 50-150 mg/kg/día debe emplearse en conjunto con itraconazol de 100 a 400 mg/kg/día para mejorar la eficacia y la resolución de la CBM. En los casos refractarios se han reportado tratamientos multimodales que combinan antimicóticos orales, crioterapia y 5-FC tópico. No obstante, el tratamiento que ha demostrado más efectividad consiste en una dosis significativa de itraconazol y terbinafina administrada durante cerca de un año.15–19
CONCLUSIÓN
El diagnóstico precoz es un elemento clave para prevenir que la enfermedad se propague a formas más graves que impliquen una mayor extensión de las lesiones. Subrayamos la importancia de incluir el diagnostico de CBM ante lesiones verrucosas en miembros inferiores o lesiones de larga data que se propagan por diferentes zonas de la piel.
