Introducción

El síndrome de Parry-Romberg (SPR) es una rara entidad con atrofia unilateral de tejidos faciales (piel, músculo y huesos).¹-³ Principalmente conocido por afección estética, funcional y psicológica; puede acompañarse de alteraciones oculares, migraña y epilepsia.¹ Aunque se desconoce la frecuencia de afección gastrointestinal en pacientes con SPR, se ha demostrado que la esclerosis sistémica, un proceso que comparte aspectos fisiopatológicos, los presenta con frecuencia,²,⁴,⁵ por lo que se pretende despertar el interés por la búsqueda y reporte de casos con esta probable asociación.

El objetivo fue presentar el caso de una persona con SPR ya conocido y sangrado de tubo digestivo alto (STDA) severo, con protocolo inicial que no identificó el origen, recurrencia del sangrado e inestabilidad hemodinámica que requirió manejo radical documentando alteraciones anatómicas digestivas probablemente asociadas a SPR.

Exposición del caso

Hombre de 52 años, con antecedentes de SPR desde los 13 años caracterizado por deformidad hemifacial izquierda; dislipidemia e hiperuricemia de un año de diagnóstico y lumbalgia reciente tratada con antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Acudió a urgencias por presentar evacuaciones melénicas de forma intermitente de un mes de evolución, habiéndose añadido en días recientes astenia y múltiples episodios de presíncope. Al examen físico se evidenció asimetría facial (Figura 1), síndrome clínico de anemia con datos de bajo gasto (taquicardia 110 latidos por minuto, presión arterial 110/70 mmHg, palidez de tegumentos e hipotensión ortostática). Los laboratorios mostraron anemia ferropénica severa (hemoglobina 5 g/dL, hematocrito 14.1%; VCM 89 fL y HCM 31.3 pg), sin otras citopenias o alteraciones significativas. Se decidió protocolo intrahospitalario con reanimación y transfusión de hemocomponentes, con recuperación de los parámetros descritos. El protocolo inicial (tomografía abdominopélvica, panendoscopia, colonoscopia y cápsula endoscópica) no identificó sitio de hemorragia, por lo que se realizó gammagrafía con eritrocitos marcados, donde se corroboró la persistencia de hemorragia digestiva intraluminal en uniones gastroduodenal y duodenoyeyunal (Figura 2).

Figura 1: Paciente del caso clínico. Se observa hemiatrofia facial izquierda (con autorización). 

Figura 2: Gammagrafía con eritrocitos marcados con presencia de sangrado en uniones gastroduodenal y duodenoyeyunal. 

A pesar de un apropiado manejo farmacológico conservador, el paciente presentó un nuevo episodio de resangrado caracterizado por inestabilidad hemodinámica y descenso significativo de la hemoglobina, motivando laparotomía exploradora de urgencia, que reportó múltiples divertículos yeyunales (Figura 3).

Figura 3: Laparotomía exploradora en donde se observan múltiples divertículos a nivel de yeyuno (flechas). 

Se decidió manejo con resección del segmento afectado y anastomosis manual término-terminal, vigilancia de parámetros bioquímicos, con evolución sin nuevas complicaciones y egreso cinco días después, con adecuada tolerancia a la vía oral. Se dio seguimiento de forma externa al mes y a los seis meses con normalización de biometría hemática y sin otros eventos clínicos asociados.

Discusión

Considerando que el SPR y otras formas de esclerodermia localizada comparten aspectos fisiopatológicos e histológicos,¹-⁵ es probable que exista una asociación entre el SPR y alteraciones gastrointestinales atípicas como la diverticulosis yeyunal.

Conclusiones

La revisión de la literatura demostró que no se ha evaluado la asociación entre SPR y manifestaciones extracutáneas digestivas.

Se requieren más estudios prospectivos que tomen en cuenta esta probable asociación, así como la difusión de casos similares.