Introducción

El adenocarcinoma con componente mucinoso o mucinous adenocarcinoma (MAC) es un subtipo infrecuente de esta patología, con una incidencia reportada del 3.9 al 19%. Se ha visto asociado a una edad más temprana de presentación con respecto a otros tumores gastrointestinales, así mismo, su pronóstico es peor comparado con otros, ya que tiene pobre respuesta a la quimiorradioterapia y gran diseminación metastásica¹, por lo cual lograr identificar sus características por imagen impacta directamente en un abordaje oportuno y preciso de estos pacientes.

Descripción de casos

Se trata de cinco casos clínicos de pacientes con diagnóstico o antecedente de adenocarcinoma gastrointestinal con componente mucinoso. Tenían un promedio de edad de 53 años al momento de la presentación, la sintomatología predominante referida era dolor abdominal de forma generalizada asociada a síntomas constitucionales dado por la pérdida de peso y diaforesis entre otros. Se encontraron cuatro pacientes con adenocarcinoma de tipo mucinoso, de los cuales dos de ellos estaban localizados a nivel del recto, el primero con presencia de metástasis hepáticas. Otros dos pacientes presentaban adenocarcinoma de tipo mucinoso a nivel del colon sigmoides (Figs. 1-3). El paciente restante tenía un diagnóstico histológico de adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello con metástasis con componente cálcico (Tabla 1).

Figura 1 Caso 1: paciente de 73 años con adenocarcinoma de recto, con metástasis hepáticas. Imágenes axiales de tomografía computarizada contrastadas. A: engrosamiento concéntrico de las paredes del recto, con espesor de 17 mm, con realce pobre y heterogéneo y áreas hipodensas en la submucosa que corresponden a áreas de mucina. B: metástasis hepáticas de aspecto similar al tumor primario, heterogéneas, con pobre realce y grandes zonas hipodensas. 

Figura 2 Caso 2: paciente de 68 años con adenocarcinoma de recto infiltrante, moderadamente diferenciado como antecedente ya conocido de la patología del paciente A: la tomografía muestra engrosamiento de la pared del recto con un espesor máximo de 16.4 mm aproximadamente a 10 cm del reborde anal. B: resonancia magnética T2W corte sagital, engrosamiento del recto, con áreas de mayor intensidad de señal, que corresponden a áreas ricas en mucina. C: secuencia T2 Dixon con áreas hiperintensas dentro de las paredes del recto en relación con contenido mucinoso. 

Figura 3 Caso 3: paciente de 43 años con diagnóstico de adenocarcinoma gástrico mal diferenciado, mucoproductor, con células en anillo de sello. Tomografía con contraste que muestra engrosamiento de las paredes gástricas con extensión al páncreas y la grasa mesentérica adyacente y múltiples conglomerados ganglionares retroperitoneales. Tanto el tumor primario como las metástasis ganglionares presentan calcificaciones. 

Discusión

El adenocarcinoma de recto es el tumor de recto más frecuente, sin embargo los diferentes subtipos pueden tener diferente comportamiento y requieren una diferente orientación terapéutica. Parte del éxito del tratamiento se encuentra en el diagnóstico preciso y la adecuada clasificación del tumor. Existen tres tipos de tumores en el recto con componente mucinoso: el adenocarcinoma mucinoso y el carcinoma con células en anillo de sello, que son verdaderos subtipos de cáncer y, en tercer lugar, los tumores no mucinosos que posterior al tratamiento con quimioterapia o radioterapia hacen degeneración mucinosa. Los adenocarcinomas mucinosos pueden encontrarse a nivel del colon y a nivel gástrico, donde comparten características moleculares, imagenológicas y comportamentales.

El adenocarcinoma con componente mucinoso (MAC, mucinous adenocarcinoma) es un subtipo infrecuente de cáncer de recto, tiene una incidencia del 3.9 al 19%². Su definición incluye aquellos adenocarcinomas que contienen mucina extracelular en más del 50%³. Su diferenciación histológica es importante por su asociación con menor supervivencia, aparición a edades más tempranas y mayor diseminación metastásica; también se ha asociado con una menor respuesta a la quimioterapia y radioterapia⁴. Algunos de los MAC tienen aumentada la inestabilidad microsatélite, estos casos se han relacionado con cáncer hereditario en lugar de aparición esporádica⁵,⁶; en otros casos se ha reportado la mutación de los genes KRAS y BRAF que se asocia con mayor infiltración tumoral⁷.

Otro de los subtipos del adenocarcinoma de recto que comparte características similares es el carcinoma con células en anillo de sello (SRCC, signet ring cell carcinoma), el cual se define como aquel que posee más del 50% de células con mucina intracitoplasmática prominente. No obstante, es aún más infrecuente que el MAC, con una incidencia < 3%, tiene mayor aparición en personas jóvenes y peor pronóstico. Ocurre con más frecuencia en la mucosa gástrica y se asocia con mayor compromiso metastásico, infiltración vascular y linfática y estadios avanzados al momento del diagnóstico⁸. Comparte con el MAC una mayor mutación de los genes BRAF. Se ha encontrado también la asociación de calcificaciones, especialmente en los tumores mucinosos de estómago, que se cree que están en relación con la calcificación de mucopolisacáridos⁹.

Una característica importante de los dos subtipos (MAC y SRCC) es su localización en la submucosa con poco compromiso de la mucosa, lo que hace que en ocasiones el reporte histopatológico sea negativo y se requiera de una segunda biopsia o incluso de la escisión quirúrgica para el diagnóstico. Tanto el MAC como el SRCC se han asociado con pronósticos menos favorables que los tumores no mucinosos de colon, recto o estómago¹⁰,¹¹, aunque la literatura es heterogénea al respecto, hay que tener en cuenta que también suelen diagnosticarse en estadios avanzados¹²,¹³.

Gracias al componente mucinoso la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) permiten en muchos casos diferenciar adenocarcinomas mucinosos de los no mucinosos. Se ha descrito que en la TC la mucosa engrosada estará acompañada, en caso de los MAC, por áreas de baja atenuación, que presentan un pobre realce heterogéneo y calcificaciones puntiformes. Los SRCC, por el contrario, tienen un realce también pobre pero más homogéneo y, ya que suelen ser tumores concéntricos, es frecuente ver imágenes con el «signo de la diana», similar al que se observa en patología inflamatoria¹⁴. Esto último puede ser un factor de confusión, sobre todo en los casos de pacientes jóvenes, si no existe la sospecha clínica de un carcinoma.

La RM tiene una mayor sensibilidad (hasta del 97%) para el componente mucinoso de estos tumores, donde la mucina se caracteriza por su hiperintensidad en las secuencias T2W. Es así como se encontrarán zonas de muy alta señal en las secuencias T2W con o sin saturación grasa. Estas zonas deben comprometer más del 50% del tumor, característica que nos brindará un diagnóstico mucho más confiable; en las secuencias T1W presentarán baja señal. Así mismo, las secuencias DWI presentan una característica particular y es que la intensidad de señal será menor a la que usualmente generan los tumores no mucinosos, efecto que ocurre gracias a su menor celularidad, lo cual también justifica la razón por la cual el realce del tumor con el medio de contraste es menor y heterogéneo. Estas mismas características se encontrarán en las metástasis y en las zonas de infiltración tumoral.

La desventaja de la RM radica en la imposibilidad para diferenciar la mucina celular de los tumores de la mucina acelular que se genera posterior a la quimioterapia o radioterapia¹⁵, sin embargo, el contrastar los hallazgos imagenológicos con estudios previos y correlacionar la historia clínica del paciente, conocer si ha recibido o no tratamiento, ayudará a orientar el origen de los depósitos de mucina en las imágenes.

En conclusión, reconocer las características imagenológicas de los tumores gastrointestinales con componente mucinoso favorecerá el diagnóstico oportuno y, así mismo, un mejor direccionamiento terapéutico temprano, lo cual implica una mayor oportunidad de mejores desenlaces clínicos. Los métodos diagnósticos disponibles acá expuestos permiten una aproximación diagnóstica altamente fiable, por lo que no deben ser subestimados. De otro lado, correlacionar la historia clínica y las imágenes previas disponibles puede ser útil para diferenciar el origen de los depósitos mucinosos y sospechar la presencia de mucina celular o acelular, lo cual constituye uno de los principales retos en el diagnóstico por imágenes.