Introducción

Los tumores malignos del pie son raros, la epidemiología y los resultados clínicos no se han estudiado ampliamente en la literatura. Los tumores óseos del pie son poco frecuentes y constituyen menos del 4% de todas las neoplasias.

El sarcoma de Ewing (SE) representa el segundo tumor maligno primario de hueso más común de los niños y ocurre raramente en los huesos del pie¹.

Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing (TFSE) son un grupo de neoplasias que constituye la 2.^a causa de cáncer óseo en la edad pediátrica, la presentación en pie se estima del 1%. Están caracterizados por la fusión de genes de EWS-FLI1 y EWS-ERG. Las localizaciones más frecuentes son en el fémur, los huesos pélvicos y vertebras.

Los tumores que se presentan en pie y tobillo son poco frecuentes (3%), algunos estudios mencionan que del 5 al 10% de los tumores musculoesqueléticos se presentan en pie. En general se consideran raros, por lo que el número de neoplasias malignas en esta localización es pequeño²-⁵.

A pesar de que la anatomía del pie y tobillo podría facilitar la detección temprana de esta neoplasia, es frecuente que el diagnóstico de sospecha sea incorrecto debido a la falta de conocimiento de estas entidades⁶.

Tanto la evaluación clínica como radiológica y el bajo índice de sospecha no permiten diferenciar las neoplasias benignas de las malignas, lo que lleva a una cirugía inicial inadecuada o no planificada que a menudo terminan impactando negativamente el resultado y el pronóstico⁷,⁸.

Los tumores óseos del pie no son frecuentes y representan del 3 al 6% de todos los tumores óseos. Son benignos en el 75-85% de los casos y malignos en el 15-25%. El hueso más comúnmente afectado es el calcáneo, seguido de los huesos metatarsianos y falangios. El condrosarcoma es el tumor maligno más frecuente del pie, seguido del SE y el osteosarcoma.

Descripción de casos

En el periodo comprendido entre los años 2003 al 2018 se registraron cinco casos de TFSE con presentación en el pie, dos de partes blandas y tres óseos. Las características clínicas, sociodemográficas y su evolución se describen en la tabla 1.

De los cinco niños, tres fueron de sexo femenino, la edad media de presentación fue de 8.2 años (rango 2-15 años). El tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el momento de ingreso a nuestra institución fue de 2 a 8 meses, con una media de 5.6 meses. Todos los pacientes tuvieron al menos dos evaluaciones previas a su llegada al hospital y los diagnósticos de sospecha iniciales fueron absceso plantar, displasia fibrosa y traumatismo.

Se estadificaron de acuerdo con la clasificación TNM de tumores malignos, 6.^a edición. Tres de los cinco pacientes tenían enfermedad metastásica: uno con afección a vértebras, uno a pulmón y sistema nervioso central (Figs. 1 y 2) y uno a medula ósea.

Figura 1 Tomografía de tórax con lesiones pulmonares bilaterales. 

Figura 2 Resonancia magnética cerebral con lesión en lóbulo parietal. 

En dos de los casos se realizaron procedimientos previos a la referencia hospitalaria: en uno de ellos drenaje de absceso plantar y en otro curetaje e injerto óseo por displasia fibrosa.

El tratamiento empleado en cuatro casos fue quimioterapia neoadyuvante, los fármacos empleados fueron vincristina, adriamicina, ciclofosfamida, ifosfamida, etopósido y actinomicina D. La adyuvancia solo la recibieron dos pacientes.

El control local empleado fue quirúrgico en uno de ellos con una cirugía de resección amplia que se realizó de primera intención; en los restantes cuatro casos, dos de ellos no aceptaron el procedimiento de cirugía radical y el control local fue con radioterapia. En dos casos no existió control local: un caso tuvo progresión de la enfermedad y fue enviado a cuidados paliativos y un caso decidió no continuar el tratamiento y recibir solo cuidados paliativos sin ninguna modalidad de control local.

Al momento de evaluación cuatro casos continúan vivos, de los cuales uno de ellos está vivo con enfermedad.

Discusión

La mayoría de los tumores del pie son lesiones que tienen apariencia de lesiones benignas. Los tumores malignos de partes blandas y esqueleto son muy raras en el pie y el diagnóstico por lo general se retrasa y frecuentemente se realizan procedimientos y resecciones de manera no planeadas. El SE es un tumor óseo maligno que por lo general involucra la porción diafisaria de los huesos largos, rara vez afecta los huesos cortos de las manos y los pies; es poco frecuente que se afecten estos huesos. Cuando la enfermedad se localiza en el pie se asocia con un retraso en el diagnóstico (mediana de retraso de 18 meses), en comparación con la presentación ubicada en otros huesos del cuerpo⁹,¹⁰.

Los tumores óseos malignos primarios del pie son raros. Las lesiones del SE por lo general se manifiestan con síntomas como dolor, aumento de volumen y, a veces, fiebre (especialmente en la enfermedad metastásica).

Uno de los puntos críticos en el conocimiento de esta entidad es la importancia de planear la mejor estrategia terapéutica y el procedimiento para un buen control local en términos de función y supervivencia a largo plazo, que son los objetivos principales cuando se trata a pacientes con tumores óseos malignos¹¹.

La imagen que realizar dependerá de las manifestaciones clínicas de presentación, el grupo de edad y la sospecha diagnóstica. Los estudios de imagen pueden ayudar a evaluar este tipo lesiones y podrían sugerir sospecha de neoplasia maligna. Uno de los métodos de evaluación recomendados en forma inicial cuando se sospecha de una lesión maligna de partes blandas es la ultrasonografía debido a que no es invasivo, permite evaluar la presencia de la masa y sus características, evaluar componentes quísticos, además de tener bajo costo y disponibilidad, sin embargo, si la masa es no quística se debe de optar por la resonancia magnética como el estudio de imagen de elección y no debe de considerarse el tamaño ni los márgenes como criterio para definir si es un tumor maligno o benigno. En el caso de sospechar tumor óseo la imagen inicial es la radiografía simple en dos proyecciones de preferencia longitudinales, que permite ver lesiones mixtas (líticas-blásticas), disminución de la densidad ósea, patrón permeativo o destructivo óseo, disrupción de la cortical y masa en partes blandas¹²-¹⁴.

El diagnóstico histológico siempre es necesario para el diagnóstico de un tumor maligno. Este deberá realizarse después de haber hecho los estudios de imagen necesarios para la correcta evaluación y planeación quirúrgica con el objetivo de evitar artefactos. La biopsia debe realizarse en un centro de referencia y por el cirujano que realizará el tratamiento definitivo.

A pesar de que los huesos del pie y mano constituyen la mayoría de los huesos del esqueleto humano, la frecuencia de tumores malignos en ellos es baja. Un estudio realizado en un hospital universitario en la India reportó que en 50 lesiones en estas localizaciones el 46% fueron lesiones infecciosas e inflamatorias, el 32% tumores benignos y el 12% tumores malignos¹⁵.