Casos clínicos
Fiebre botonosa mediterránea maligna
Malignant Mediterranean boutonneuse fever
Febre botonosa mediterrânea maligna
Adriana Nohemi García Herrera1
*
Edurne Erice Azparren1
Mario García Parra1
Elisa Sanz Granado1
1 Servicio de Medicina Intensiva. Complejo
Hospitalario de Navarra. Pamplona, Navarra, España.
Resumen:
La fiebre botonosa mediterránea es una enfermedad infecciosa aguda incluida en el
grupo de las rickettsiosis humanas, causada por Rickettsia conorii, con
distribución geográfica circunscrita a los países mediterráneos donde es
considerada como endémica. En España se ha observado en las últimas dos décadas
un aumento de la incidencia y la presencia de casos en regiones geográficas
distintas a la zona endémica descrita por el propio nombre de la enfermedad, que
se ha correlacionado con las altas temperaturas y el bajo nivel de
precipitaciones. Es una enfermedad generalmente benigna, de gravedad moderada y
con baja mortalidad, cuyo espectro clínico varía desde casos asintomáticos hasta
una excepcional forma «maligna» caracterizada por una afección visceral
importante, especialmente insuficiencia renal, coagulación intravascular
diseminada con exantema purpúrico, alteración hepática grave, infiltrados
pulmonares y alteración de la conciencia. Describimos el caso de un paciente con
fiebre botonosa mediterránea maligna que evolucionó de forma favorable.
Palabras clave: Fiebre botonosa mediterránea; rickettsiosis; fiebre botonosa mediterránea maligna
Abstract:
Mediterranean fever is an acute infectious disease included in the group of human
rickettsiosis, caused by Rickettsia conorii, with geographic distribution
circumscribed to the Mediterranean countries where it is considered endemic.
In Spain, in the last two decades, there has been an increase in the incidence
and presence of cases in geographical regions other than the endemic area
described by the name of the disease, which has been correlated with the high
temperatures and the low level of precipitations. It is a generally benign with
low mortality associated. Its clinical spectrum varies from asymptomatic cases
to an exceptional «malignant» form characterized by an important visceral
compromise, especially renal failure, disseminated intravascular coagulation
with purpuric rash, severe hepatic alteration, pulmonary infiltrates and altered
level of consciousness. We describe the case of a patient with Malignant
Mediterranean fever that evolved favorably.
Key words: Mediterranean fever; rickettsiosis; malignant mediterranean fever
Resumo:
A febre botonosa mediterrânea é uma doença infecciosa aguda. Está incluída no
grupo da rickettsiosis humanas, causada pela Rickettsia conorii, com
distribuição geográfica circunscrita aos países mediterrâneos onde é considerado
como endêmico. Na Espanha, observou-se nas últimas duas décadas um aumento na
incidência e a presença de casos nas regiões geográficas distintas as zonas
endêmicas descritas pelo própio nome da doença, que está relacionado com
temperaturas altas e baixo nível de precipitação. É uma doença geralmente
benigna, de gravidade moderada e com uma baixa mortalidade, cujo espectro
clínico varia desde um caso assintomático até uma forma «maligna» excepcional,
caracterizada por uma afecção viceral importante, especialmente insuficiência
renal, coagulação intravascular disseminada com exantema purpúrico, alteração
hepática grave, infiltrados pulmonares e alteração da consciência. Descrevemos o
caso de um paciente com febre botonosa mediterrânea maligna que evoluiu de forma
favoravél.
Palavras-chave: Febre botonosa mediterrânea; rickettsiosis; Febre botonosa mediterrânea maligna
Introducción
La fiebre botonosa mediterránea (FBM) es una zoonosis causada por Rickettsia
conorii, endémica de la zona mediterránea. En las últimas dos décadas
han aumentado la incidencia y los casos en regiones geográficas distintas a las
endémicas, correlacionados con altas temperaturas y bajo nivel de precipitaciones.
Su espectro varía desde casos asintomáticos hasta una excepcional forma
«maligna».
Caso clínico
Presentamos el caso de un paciente de 74 años con antecedentes de diabetes mellitus
tipo 2 que consultó tras una semana de fiebre, artromialgias y temblores en las
extremidades inferiores, complicado con insuficiencia renal aguda. Empeoró tras una
semana de ingreso, con generalización de temblores asociada a desorientación. Sufrió
deterioro en su estado de consciencia y empeoramiento respiratorio (Figura 1), con necesidad de ventilación mecánica
e inestabilidad hemodinámica, elevación de transaminasas y bilirrubina directa. Dada
la evolución tórpida con afectación multiorgánica, se solicitaron serologías para
bacterias atípicas, y resultó positiva la inmunofluorescencia indirecta (IFI) para
fiebre botonosa mediterránea. Se inició tratamiento con doxiciclina.
Al reinterrogar al paciente, comentó que dos semanas antes del inicio de los síntomas
había regresado de la costa mediterránea. No refería picadura de garrapata ni
presencia de lesiones cutáneas.
Tras el inicio del tratamiento, la recuperación fue completa. La serología de control
realizada tres semanas después de la primera muestra resultó negativa, lo que
confirmó el diagnóstico.
Discusión
En España se registraron 667 casos de FBM durante 2009-2012, con una media de 165
casos por año. La comunidad autónoma con mayor número de casos fue Andalucía (28%),
seguida de Cataluña (13%). El grupo etario predominante correspondió a los mayores
de 55 años, con una mortalidad de 0.3%.1
El patrón temporal es estacional, más frecuente en verano y principios de otoño,
siguiendo los periodos de actividad de los vectores, aunque en España pueden
detectarse casos durante todo el año.2,3
El inicio del cuadro clínico es abrupto, con fiebre, cefalea y artromialgias,
seguidas entre el tercer y quinto día de un exantema maculopapular, no siempre
presente. Puede asociar afectación hepática -usualmente subclínica, con elevación de
transaminasas (50-55%) y hepatomegalia (13-44%)-, leucopenia, trombopenia (27%) e
hiponatremia (22%).4,5
Por lo general, sigue un curso leve, con baja mortalidad, a excepción de una forma
«maligna» caracterizada por afectación visceral, asociada a mayor mortalidad (6%).
Son factores de mal pronóstico la cepa infectante, retraso en el inicio del
tratamiento, edad avanzada, comorbilidades y déficit de G6PD2.4,5
El diagnóstico es clínico y epidemiológico. La IFI identifica anticuerpos IgM,
diferenciando enfermedad actual de residual; es la más sensible y específica. Se
considera positivo un resultado con títulos iguales o superiores a 1/40 y la
seroconversión.3,5
El tratamiento precoz evita la aparición de complicaciones graves y reduce el periodo
sintomático; el de elección es la doxiciclina oral (100 mg/12 h) durante 7-10 días,
aunque pautas más cortas de 200 mg/12 h un solo día son también eficaces. En caso de
alergia puede usarse ciprofloxacino o cloranfenicol. En las formas graves se asocian
corticoides y medidas de sostén.5
Conclusión
La FBM es una enfermedad en auge y España es un área endémica. Dada la importancia
del inicio precoz del tratamiento, debe tenerse una alta sospecha clínica, sobre
todo en casos con presentaciones atípicas.
Referencias bibliográficas
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