Introducción

El adenocarcinoma de vesícula biliar (ACVB) es la neoplasia de vesícula biliar más frecuente; tiene un pronóstico desfavorable con un rango de supervivencia de menos del 5% en 5 años, usualmente a causa de su presentación asintomática en la mayoría de los casos¹,².

Las manifestaciones clínicas usualmente son difíciles de diferenciar de una enfermedad benigna, a causa de su presentación inespecífica. Por este motivo, aproximadamente de 40 a 75% de los casos, usualmente presentan síntomas que son diagnosticados en estadíos avanzados de la enfermedad.² Los síntomas observados en la enfermedad metastásica son producto de la invasión local del ACVB a las estructuras cercanas como el hígado y los nódulos linfáticos y se manifiestan como dolor abdominal, ictericia, pérdida de peso y malestar general. De forma menos frecuente, la diseminación local de ACVB se podría propagar al duodeno, manifestándose con cambios en el ritmo defecatorio.³ Este es el caso de un paciente con una presentación atípica de ACVB con metástasis al duodeno y al colon, cuyas células formaron un quiste.

Reporte de caso

Un hombre de 68 años, ganadero de oficio, se presentó al departamento de emergencia con una historia de enfermedad de 6 semanas caracterizada por distensión abdominal, malestar y vómitos. Dentro de la evolución, también se presentó intolerancia oral asociada a hiporexia, astenia y leve pérdida de peso inintencionada. Al momento del diagnóstico, el paciente padecía, también, de diarrea intermitente y constipación. En la última semana antes del ingreso, se evidenció una ictericia lentamente progresiva con sensación de plenitud abdominal a predominio del cuadrante superior derecho. Al examen físico en admisión, se encontraba con ictericia mucocutánea generalizada. Además, se evidenció distensión abdominal a nivel de hipocondrio derecho con una matidez focal a la percusión de dicha zona. Al ingreso, se planteó como diagnóstico un quiste hidatídico con compromiso hepático, por lo que se le solicitó bioquímica sanguínea, dando como resultados PCR y VSG elevados, marcadores tumorales negativos, bilirrubina total elevada, a predominio directo (8 mg/dl), y un patrón obstructivo colestásico.

La TAC abdominal contrastada reveló una colección hipodensa a nivel de la segunda porción del duodeno y la presencia de una masa quística de 12 × 14cm de contenido hipodenso, que comprometía las paredes del duodeno y del colon transverso (FIG. 1). Por este motivo, fue admitido al servicio de cirugía hepatobiliar. El primer día después de la admisión, se le realizó una endoscopía, la cual mostró una disminución del lumen en la segunda porción del duodeno con una masa exofítica y una reacción de mucosa (FIG. 2). Se tomaron biopsias del tejido comprometido. Tres días después de la admisión, las muestras revelaron Duodenitis Histiocitaria Crónica Granulomatosa sin signos de infiltración maligna. Al cuarto día después de admisión, se le realizó una ecografía guiada para drenaje del quiste intraabdominal, obteniendo casi 1500 cc de fluido de tipo exudativo, alinfocítico con un gram y cultivo positivo a Enterococco Durans, alejando de esta forma el diagnóstico de quiste hidatídico planteado al inicio, orientando hacia un absceso intraabdominal. Debido a esto, se inició terapia antibiótica durante el quinto día de hospitalización, con Gentamicina 420 mg dividida cada 8 horas y Vancomicina EV 2 gr dividida cada 12 horas por 5 días. Durante el curso del tratamiento antibiótico, se solicitaron exámenes de función renal que no mostraron elevación significativa de creatinina o úrea. A pesar de la terapia antibiótica durante cinco días, no se evidenció una remisión clínica, por lo que el paciente fue programado a cirugía con el fin de observar el tamaño de la masa quística y las estructuras circundantes comprometidas. Durante la intervención, se evidenciaron adherencias abdominales extendidas en la zona superior además de una vesícula engrosada, hemorrágica y atrófica de 1 × 2 cm con un diámetro de 2 cm y micro abscesos dentro de la pared. También, se evidenció, una masa quística bifásica de 10 × 8 cm, con un grosor de pared de 3cm, dependiente de la segunda porción de duodeno, localizada a 3cm de la ampolla de Vater, comprimiéndola. Macroscópicamente, el hígado no mostró ningún signo de extensión local de enfermedad. Esta masa, también, se extendió al colon ascendente y al transverso, infiltrando la capa serosa en ambas porciones del órgano (FIG. 3); la masa reveló contenido seroviscoso amarillento, levemente hemático. Por este motivo, se procedió a removerla del abdomen con escisión de las paredes de duodeno y colon comprometidas. Luego, se llevó a cabo la anastomosis de las terminaciones libres; no hubo complicaciones. Se tomaron biopsias y muestras apropiadas del procedimiento.

Figura 1 TAC abdominal contrastada: engrosamiento de paredes de Vesícula Biliar y presencia de una masa quística dependiente de duodeno y de colon. 

Figura 2 Endoscopía: presencia de una masa exofítica, de la segunda porción duodeno, que demuestra la reactividad de la mucosa frente a la respuesta crónica inflamatoria. 

Figura 3 Escisión intraoperatoria de la masa quística duodeno-colónica. 

El diagnóstico post operatorio fue una masa quística dependiente de colon transverso y de duodeno además de un engrosamiento patológico de vesícula biliar a descartar neoplasia maligna. El examen histopatológico de las muestras remitidas, reveló un adenocarcinoma moderadamente diferenciado, ulcerado e infiltrante de vesícula biliar, de extensión predominantemente superficial con necrosis extensa coagulativa de las paredes (FIG 4). El quiste duodeno-colónico poseía paredes compuestas de células metastásicas provenientes de la neoplasia primaria. Las muestras de biopsias hepáticas no mostraron signos de diseminación local. Después de quince días de hospitalización, se concluyó que la gradación del tumor fue de T4N4M1 y el paciente empezó cuidados paliativos. A pesar del tratamiento adecuado, el paciente falleció a causa de la enfermedad metastásica.

Figura 4 Hallazgos histopatológicos: Diseminación metastásica de un Adenocarcinoma de Vesícula Biliar moderadamente diferenciado 

Discusión

El presente reporte, describe la formación atípica de un quiste dependiente de colon y duodeno, cuyas paredes están formadas por células metastásicas producto de un ACVB. El ACVB representa la forma de proliferación neoplásica más frecuente de la vesícula biliar, sin embargo, es la neoplasia de tracto biliar maligna menos común. Dentro de los factores de riesgo asociados al origen de ACVB, están usualmente, el sexo femenino, la edad avanzada y el antecedente de colecistitis crónica calculosa.³

Las manifestaciones clínicas del ACVB son inespecíficas; generalmente, la pared de la vesícula biliar presenta una calcificación distrófica, lo cual no se observó en el paciente. En adición a esto, el diagnóstico pre quirúrgico es usualmente infrecuente y, a veces, conlleva a la necesidad de realizar biopsias intraoperatorias para alcanzar el diagnóstico, lo cual está demostrado apropiadamente en este caso.

La metástasis del ACVB puede ser local o diseminada. Cuando es de extensión local, por contigüidad, afecta principalmente al hígado (86%)y a los ganglios linfáticos (60%) adyacentes. Por otro lado, la metástasis extrahepática, es decir, al colon y al duodeno, es muy infrecuente y manifiesta, desde ya, una enfermedad avanzada.⁴, ⁵,⁶ En el presente caso, tanto las paredes del duodeno como las del colon, estaban adheridas una a la otra a causa de la enfermedad metastásica del ACVB. Además, se evidenció un claro compromiso de la serosa de dichos órganos, mas no de la mucosa como es común observar. Todo esto permitió la creación de un ambiente óptimo para el crecimiento bacteriano de Enterococco Durans. Este hecho conllevó al crecimiento de la masa quística no dependiente del hígado, como se muestra en las biopsias tomadas, comprimiendo la ampolla de Vater y con ello originando el cuadro ictérico en el paciente, además de cambios en el ritmo defecatorio por la compresión del duodeno y colon transverso. Debido a la presentación atípica del cuadro del paciente y,a sus antecedentes, se procedió a realizar una laparotomía exploratoria para determinar el diagnóstico. En el presente caso, no hubo momento en la historia de la enfermedad, en el que el hígado mostrara signos de expansión local de enfermedad primaria. Además, la formación quística, producto de la enfermedad metastásica, pudo haber sido un mecanismo celular adaptativo al nuevo medio ambiente, lo cual les permitió proliferar y sobrevivir en su nueva locación.⁷ Por otro lado, la formación quística y el fluido producido por las glándulas del adenocarcinoma, presentes en las paredes, pudo haber facilitado la translocación bacteriana de Enterococco Durans, quienes están particularmente, presentes en esta porción del tracto, como se dijo anteriormente. Estos microorganismos usualmente sobreviven en ciertos ambientes dentro del tracto colónico, lo cual les permite ser un reservorio con capacidad de diseminación. En este caso, la presentación inespecífica de este tipo de quiste, conllevó a realizar una punción guiada por ecografía para el drenaje y el estudio de la masa quística abdominal.

Por último, la presencia de necrosis coagulativa en la pared del quiste, sugiere que la resolución espontánea de la ictericia fue producto de la atrofia transitoria del quiste por muerte celular en la pared de la lesión.

Conclusión

En conclusión, las células neoplásicas pueden adaptarse a sobrevivir en ambientes difíciles y pueden simular otra enfermedad con sintomatología inespecífica asociada, demorando así el proceso diagnóstico ó desviándolo de la enfermedad subyacente. Tal como en el caso presentado, pueden simular un quiste inflamatorio o, por los antecedentes del paciente, un quiste hidatídico, desviando así el diagnóstico final. Por este motivo, debe realizarse una historia médica apropiada, resaltando los antecedentes del paciente, y un plan de trabajo adecuado.