Introducción

La perforación espontánea del esófago, también conocida como síndrome de Boerhaave, consiste en la rotura longitudinal del esófago sobre una pared macroscópicamente sana¹-³. La causa más común de la perforación espontánea es un aumento repentino de la presión dentro de la luz esofágica por una motilidad descoordinada durante un vómito intenso¹,², aunque también puede ocurrir durante el parto, por convulsiones, tos o risa prolongada. Se suele romper la pared esofágica posterolateral izquierda a unos 2-3 cm de la unión gastroesofágica en el 90% de los casos. Es la causa más grave de perforación esofágica y presenta una mortalidad muy elevada².

Caso clínico

Varón de 65 años, con antecedentes de asma y cáncer de próstata, que acude a urgencias por cuadro de vómitos, dolor centro-torácico e hipotensión de 4 horas de evolución. Se le realizó tomografía computarizada (TC) con contraste iodado intravenoso, por sospecha clínica de síndrome aórtico agudo, y se observó una gran colección líquida con gas en la región del hiato esofágico, que sugería perforación a ese nivel (Fig. 1). El paciente fue intervenido mediante laparotomía media supraumbilical, encontrándose una perforación de unos 3 cm en la cara posterolateral izquierda del esófago distal, a nivel del hiato esofágico, con mediastinitis y peritonitis secundarias, así como rotura de la curvatura menor gástrica. Se realizó cierre primario de la perforación con exclusión esofágica cervical y drenaje mediastínico de la colección y sonda de yeyunostomía. Una TC realizada a las 24 horas de la cirugía, por mala evolución clínica, puso de manifiesto una perforación yatrogénica de 6 cm en pared traqueal posterior, probablemente durante la intubación, que fue tratada mediante toracotomía posterolateral, reparación primaria y mioplastia de serrato mayor, dejando tres sondas de pleurostomía.

Figura 1 A: tomografía computarizada torácica con contraste intravenoso yodado en ventana de mediastino, plano sagital, derecha, y plano coronal, izquierda. Gran colección líquida con abundante contenido aéreo intratorácica (círculos). Hipercaptación de contraste de la mucosa esofágica (flecha). B: colección líquida con gas en espacio gastrohepático, en relación con peritonitis. C: tomografía computarizada de tórax en ventana de pulmón, plano coronal. Enfisema subcutáneo y neumomediastino grave secundario a rotura yatrogénica de tráquea. 

La evolución fue favorable, siendo dado de alta hospitalaria a las 4 semanas de su ingreso. En una revisión a los 3 meses, el paciente se encontraba asintomático desde el punto de vista digestivo, tolerando sólidos y sin disfagia.

Discusión

La perforación esofágica es la más seria y letal de todas las perforaciones del aparato digestivo¹-³. Es poco frecuente. Se define como una dehiscencia de la pared esofágica en una zona macroscópicamente sana, en general a consecuencia de un aumento brusco de la presión esofágica, en combinación con una presión intratorácica negativa causada por los vómitos o esfuerzos³. La mayoría de los casos ocurren en pacientes con un esófago subyacente normal, aunque la presencia de esofagitis o de úlceras también se ha encontrado en algunos individuos.

La anamnesis y la exploración física suelen ser de poca ayuda en el diagnóstico. El retraso en el diagnóstico ocurre hasta en un 50% de los pacientes, debido a la inespecificidad de los síntomas. Los síntomas más habituales son náuseas y vómitos graves, seguidos de dolor agudo retroesternal, en ocasiones irradiado al hombro izquierdo, y abdominal alto, que se siguen rápidamente de disnea y shock. Por tanto, debe sospecharse cuando se asocian síntomas digestivos y respiratorios. Es muy característica la tríada de Mackler: vómitos, dolor torácico y enfisema subcutáneo; no obstante, esta aparece en muy pocas ocasiones³.

La primera prueba de imagen que debe realizarse es la radiografía simple, que es normal en aproximadamente el 15% de los casos⁴. Si existen alteraciones radiológicas iniciales secundarias a la perforación, las más frecuentes son el neumomediastino y el neumoperitoneo, pudiendo aparecer horas o días después derrame pleural con o sin neumotórax, ensanchamiento mediastínico y enfisema subcutáneo. En los pacientes con clínica y radiografía de tórax sospechosas se solicitará una TC o un esofagograma, o ambos. En la TC pueden visualizarse colecciones líquidas o niveles hidroaéreos periesofágicos sugestivos de perforación, como en nuestro caso, pero habitualmente no determina la localización ni el tamaño de la perforación, lo que se hace con el esofagograma con contraste hidrosoluble, que tiene una especificidad y una sensibilidad cercanas al 100%⁵. La realización de la esofagoscopia sigue siendo polémica, ya que la insuflación de aire puede aumentar el tamaño de la lesión y pasar aire al mediastino³.

En nuestro caso, los hallazgos en la TC sugerían el diagnóstico y fue suficiente para intervenir quirúrgicamente de forma urgente al paciente.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con múltiples patologías, entre ellas la pancreatitis, el infarto agudo de miocardio, la disección de aorta, la úlcera perforada, la embolia pulmonar y la neumonía por aspiración.

Una revisión reciente propone el diagnóstico de los «big five», que amenazan la vida del paciente y que habría que investigar en la sala de emergencias: síndrome coronario agudo, embolia pulmonar aguda, síndrome aórtico agudo, neumotórax a tensión y síndrome de Boerhaave⁶.

El síndrome de Boerhaave se asocia con una alta mortalidad¹-³. Los principales factores pronósticos son el tamaño y la localización de la perforación, y la demora en el diagnóstico, con la consecuente contaminación de la pleura y el mediastino³.

El tratamiento conservador se realizará en las siguientes situaciones, según los criterios de Cameron de 1979 reformados por Altorjay en 1997: perforaciones intramurales, perforaciones detectadas de forma precoz o circunscritas si se han detectado tardíamente, perforaciones transmurales que no estén ubicadas en el abdomen y que estén contenidas en el mediastino y drenando al esófago, aquellas que no estén asociadas a obstrucción esofágica o cáncer, y en pacientes con síntomas mínimos y sin evidencia clínica de sepsis⁷.

En cambio, la reparación quirúrgica durante las primeras 24 horas es la mejor opción, aunque se asocia con una alta tasa de morbimortalidad. En los últimos años han aparecido técnicas endoscópicas para resolver la perforación gastrointestinal, como la EVAC (Endoscopic vacuum-assisted closure), con una tasa de éxito del 95-100%⁸,⁹. Con respecto al tratamiento endoscópico, se pueden proponer diferentes mecanismos terapéuticos: derivación con stents autoexpandibles; cierre con OTSC (Over-The-Scope Clip), que podría usarse para perforación gastrointestinal ≤ 10 mm¹⁰; y terapias locales que consisten en lavado, antibióticos locales y drenaje interno de la colección. Los stents metálicos autoexpandibles han sido ampliamente evaluados para su uso en casos de fístulas y fugas esofágicas, ayudando a evitar la cirugía en el 60% de los pacientes en la primera serie publicada y mostrando un 100% de éxito más recientemente⁹.