Introducción

El síndrome de Wilkie, o síndrome de arteria mesentérica superior (SAMS), es un padecimiento infrecuente que provoca obstrucción intestinal crónica; es efecto de una compresión mecánica de la tercera porción del duodeno de manera extrínseca, debido a una disminución del ángulo entre la arteria mesentérica superior y la aorta menor de 20 a 25° (de acuerdo con los estudios consultados)¹-⁶.

Esta afección tiene una incidencia notificada en la bibliografía médica mundial de 0.012 a 2.4%, es más frecuente en adultos jóvenes de sexo femenino, y puede llevar a una elevada morbimortalidad¹-³,⁷-¹¹. En 1998, Gersin y Heniford publicaron el primer caso de un paciente con SAMS programado para duodenoyeyunostomía laparoscópica de mínima invasión con resultados favorables.

Sin embargo, con el advenimiento de la cirugía robótica se han suscitado grandes controversias respecto del tratamiento de esta afección, por lo cual los autores notifican su experiencia en el tratamiento laparoscópico del síndrome de Wilkie y una revisión crítica de la bibliografía.

Caso clínico

Paciente masculino de 27 años que consulta al servicio de urgencias por un cuadro de dolor abdominal crónico de 20 años de evolución, episódico, tipo cólico, difuso y de predominio mesogástrico, que se exacerbaba con la ingestión de sólidos y cedía con reposo intestinal; el episodio se agudizó cinco días antes del ingreso junto con emesis de contenido alimentario y tolerancia a la vía oral sólo para líquidos. Trae consigo el informe de la tomografía extrainstitucional que revela disminución de la distancia aortomesentérica en 7.6 mm. Al momento del ingreso la frecuencia cardiaca es de 84 lpm, la frecuencia respiratoria de 18 rpm, la temperatura de 36°C y tensión arterial de 118/78; el IMC es de 18.5 kg/m². Abdomen plano, con ruidos intestinales conservados en los cuatro cuadrantes, depresible con leve dolor a la palpación y sin signos de irritación peritoneal o sensación de masa. Se solicitan estudios paraclínicos de ingreso y una nueva TC de abdomen con doble contraste con hallazgos indicativos de un síndrome de arteria mesentérica superior (síndrome de Wilkie) por un espacio aortomesentérico de 7 mm y compresión de la tercera porción del duodeno (Fig. 1). Con estos datos, y dada la cronicidad del caso sin mejoría de los síntomas a pesar de fluctuaciones en el índice de masa corporal, se lo considera inapto para el tratamiento médico y se decide programar una duodenoyeyunostomía por vía laparoscópica. En posición francesa y con cinco trócares y establecimiento de neumoperitoneo bajo técnica abierta se explora la cavidad y se descartan otras posibles causas de obstrucción parcial. Durante la exploración se confirman hallazgos imagenológicos (Fig. 2), por lo que se desplaza el colon transverso en sentido cefálico para disecar la segunda y tercera porciones duodenales. Se identifica el ángulo de Treitz y se repara un asa de yeyuno a 30 cm de éste (Fig. 3). Con posterioridad se realiza una anastomosis laterolateral con sutura mecánica laparoscópica (Fig. 4) y se cierra la enterostomía con puntos seromusculares mucomucosos de polidioxanona 3-0 (Fig. 5). Se revisa la cavidad y se retiran los trócares bajo visión directa; el procedimiento se completa en 101 minutos con un sangrado estimado de 80 cm³ y sin ninguna complicación perioperatoria. El paciente muestra una adecuada evolución postoperatoria, tolera la vía oral a las 48 horas y egresa al quinto día postoperatorio.

Figura 1 TC de abdomen contrastada en la que se evidencia la disminución del ángulo y la distancia aortomesentérica. 

Figura 2 Arteria mesentérica superior que ejerce compresión mecánica sobre la tercera porción del duodeno. 

Figura 3 Reparación de duodeno y yeyuno. 

Figura 4 Sutura mecánica. 

Figura 5 Anastomosis duodenoyeyunal. 

Discusión

Von Rokitansky describió el SAMS por primera vez en 1861, pero no fue sino hasta la década de 1920 que Wilkie caracterizó en términos fisiopatológicos la enfermedad que luego adoptó su nombre²,⁶,⁸,¹²,¹³. En la mayoría de los casos, la tercera porción del duodeno pasa a través de un ángulo formado por la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior a nivel de la segunda vértebra lumbar. Bajo condiciones normales, dicho ángulo tiene entre 25 y 60°¹,⁴,⁵. En algunos pacientes, como en este caso, un ángulo menor de 22 a 25° o una distancia aortomesentérica menor de 8 a 10 mm (normal, 10 a 28 mm) producen una compresión mecánica del duodeno causante de síntomas de obstrucción intestinal crónica¹,²,⁶,⁷,⁹,¹². Algunos estudios han logrado evidenciar que los grados de dicho ángulo se correlacionan de forma directa con el índice de masa corporal, que en este caso era de 18.5 kg/m²¹,¹³.

El síndrome de Wilkie puede ser adquirido o congénito³,¹⁴. Tal vez el factor de riesgo relacionado con más frecuencia con el SAMS adquirido es la pérdida de peso, secundaria a malignidad, cirugía bariátrica, trastornos psiquiátricos, insuficiencia cardiaca, cirugía de columna, traumatismos, quemaduras, hospitalizaciones prolongadas, desnutrición o síndromes de malabsorción, entre otros, contextos que suponen una rápida pérdida de la grasa intraabdominal del mesenterio y disminución del espacio aortomesentérico¹,²,⁶,⁷,⁹,¹². Se ha descrito que procesos infecciosos crónicos que ocasionan pérdida de peso también se vinculan con el SAMS, como lo describen Bhatt, et al., en un paciente con tuberculosis. Se han notificado también malformaciones anatómicas como la implantación baja de la arteria mesentérica superior y una disgenesia del ángulo de Treitz⁸. Es probable que exista algún componente genético en esta entidad como lo señalaron Castro, et al. en 2018, cuando trataron de modo quirúrgico a dos pacientes gemelos monocigóticos sin factores de riesgo que presentaron un síndrome de Wilkie. Según lo descrito en la bibliografía médica, el SAMS puede presentarse en ausencia de factores de riesgo hasta en el 40% de los casos, como ocurrió con este paciente¹,⁷.

El SAMS puede manifestarse de manera aguda o insidiosa, esta última la más frecuente¹. Se presenta en pacientes con clínica de obstrucción intestinal y dolor abdominal (59% de los pacientes) que puede ser difuso o localizado en epigastrio de intensidad moderada a elevada que cede en cubito lateral izquierdo o al llevar las rodillas hacia el tórax¹,²,¹³,¹⁵. También son posibles náusea (40% de los pacientes), emesis (las más de las veces de contenido alimentario o bilioso en el 50% de los pacientes), saciedad posprandial, reflujo, hiporexia y pérdida de peso; estos síntomas se presentan en algunos casos de manera episódica y los pacientes pueden tener historial de consultas por dolor abdominal sin ningún diagnóstico claro, como sucedió en este caso¹,²,⁶,⁷,¹¹,¹²,¹⁵.

Se determina el diagnóstico con un alto grado de sospecha por parte del cirujano, por lo cual algunos autores lo consideran un diagnóstico de exclusión. Es posible establecerlo con ayuda de estudios imagenológicos, como radiografía de abdomen, tránsito intestinal, TC de abdomen contrastada, ultrasonografía de abdomen, arteriografía selectiva de la arteria mesentérica superior y resonancia nuclear magnética¹,²,⁷,¹⁰,¹¹,¹²,¹⁴. En manos de un experto, la ultrasonografía de abdomen y la TC de abdomen contrastada son útiles para medir la distancia aortomesentérica y los grados del ángulo aortomesentérico¹,³,⁷. Algunos proponen la TC de abdomen con doble contraste como la norma de referencia para el diagnóstico de esta enfermedad¹⁰,¹⁵. Algunos hallazgos radiológicos presentes en el SAMS, diferentes al acortamiento de la distancia y ángulo aortomesentéricos, son distensión gástrica y duodenal proximal¹,⁶,¹⁶.

En los pacientes con SAMS se ha descrito el tratamiento conservador; algunos recomiendan intentarlo durante seis semanas como máximo. El manejo médico consiste en descompresión gástrica y reanimación hídrica y evitar trastornos electrolíticos con el uso de cristaloides, antieméticos, medidas posturales y dietas hipercalóricas con sondas avanzadas al yeyuno¹,²,⁴,¹¹,¹²,¹⁷. La falta de respuesta a lo anterior obliga a instituir el tratamiento quirúrgico³,⁷. La tasa de éxito notificada en las publicaciones médicas en el tratamiento médico es 71% inferior a lo conseguido con las medidas quirúrgicas que tienen una tasa de éxito hasta de 96%, como lo evidenció este paciente¹,⁴.

En cuanto al tratamiento quirúrgico de esta entidad, existen varias alternativas que pueden usarse con técnica abierta o de mínima invasión¹, como el procedimiento de Strong, la gastroyeyunostomía o una duodenoyeyunostomía²,⁹,¹¹,¹⁸,¹⁹.

En esencia, el procedimiento de Strong consiste en la movilización del duodeno tras disecar por completo el ligamento de Treitz, lo que evita así que el asa duodenal quede fijada en el ángulo aortomesentérico. Aunque en este procedimiento se mantiene la integridad del tracto gastrointestinal, casi en el 25% de los pacientes persisten los síntomas ya que no en todos los casos éstos son secundarios a un ángulo de Treitz corto¹,⁴,⁹,¹⁰,¹². Según la bibliografía científica, la duodenoyeyunostomía ha demostrado ser superior a las otras alternativas terapéuticas, por lo cual fue el procedimiento de elección en este caso¹.

En 1998, Gersin y Heniford notificaron el primer caso de un paciente con SAMS sometido a duodenoyeyunostomía laparoscópica con resultados favorables²; sin embargo, hasta el día de hoy existe gran controversia en cuanto al uso de la cirugía de mínima invasión en estos pacientes; la evidencia indica que esta vía es superior a la operación abierta porque se ha acompañado de menos complicaciones perioperatorias, como sangrado, infección local, estancia hospitalaria y mejores resultados estéticos, como en este caso¹⁰,¹⁵. También se han hecho esfuerzos en la aplicación de cirugía robótica para esta entidad como lo señalaron Konstantinidis, et al. en 2017, cuando operaron a una paciente de 14 años diagnosticada con SAMS sometida a un procedimiento de Strong con cirugía robótica, sin complicaciones perioperatorias, con resultados satisfactorios, un tiempo quirúrgico de 75 minutos, tolerancia a la vía oral el mismo día de la intervención y egreso al tercer día postoperatorio¹¹. Otro ejemplo de manejo robótico exitoso lo publicaron Subhashini, et al. en 2011 con una duodenoyeyunostomía sin complicaciones perioperatorias, con resultados satisfactorio y un tiempo quirúrgico de 120 min²⁰. No obstante, hasta el día de hoy no existen estudios que comparen ambos abordajes; según la revisión y experiencia de los autores no parece haber diferencia significativa en cuanto a resultados y complicaciones entre el manejo laparoscópico y el robótico. Por otro lado, se recomienda el abordaje laparoscópico sobre el abierto porque tienen igual efectividad y disminuyen el síndrome adherencial con una baja incidencia de complicaciones perioperatorias y resultados estéticos favorables.

En la revisión de la bibliografía realizada, como se indica en la Tabla 1, la relación mujer-hombre es de 1.5 a 1, con una edad promedio de presentación de 33.5 años. El cuadro clínico más frecuente es el de obstrucción intestinal crónica y la herramienta diagnóstica más útil para su estudio es la TC contrastada de abdomen. El tratamiento médico fue efectivo en un 21.7% de los casos informados, mientras que el manejo quirúrgico fue efectivo en el 78.3%. Es importante resaltar que en la mayor parte de los estudios no se notifican complicaciones perioperatorias ni tampoco información importante como el tiempo quirúrgico o la estancia hospitalaria. El procedimiento que tiene mejor grado de evidencia para el tratamiento de esta entidad es la duodenoyeyunostomía; sin embargo, no existen estudios recientes en los que se comparen los diferentes procedimientos y las distintas vías de abordaje para tratar esta enfermedad.

Conclusión

El síndrome de Wilkie o SAMS es una entidad poco frecuente que se presenta con una clínica inespecífica, por lo que debe sospecharse para establecer un correcto diagnóstico; la TC de abdomen contrastada es la herramienta ideal para el estudio del trastorno, aunque la ultrasonografía abdominal y el tránsito intestinal con bario también pueden contribuir al diagnóstico. El tratamiento médico debe intentarse y, ante la ausencia de respuesta, se indican las medidas quirúrgicas (el procedimiento que tiene más evidencia es la duodenoyeyunostomía que puede practicarse con técnica abierta o de mínima invasión, de forma laparoscópica o robótica). Es necesario continuar el estudio de este padecimiento, ya que se requiere más evidencia para definir el procedimiento y la vía ideal para su atención.