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Introducción
Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNEp) son poco frecuentes. Suponen menos del 5% del total de los tumores pancreáticos. Es un grupo heterogéneo de neoplasias con una gran complejidad bioquímica y biológica, y con morfología, comportamiento y pronóstico muy diferentes. Pueden aparecer de manera esporádica o asociados a síndromes genéticos1,2. Los TNEp se dividen en funcionantes y no funcionantes3. Clásicamente, este tipo de lesiones se diagnosticaban a raíz del síndrome clínico producido por la hipersecreción hormonal, pero en las últimas dècadas se ha incrementado el diagnóstico de TNEp no funcionantes y en la actualidad son el tipo más frecuente. Entre los TNEp funcionantes, los más frecuentes son los insulinomas (70%), seguidos de los gastrinomas (25%). Otros menos frecuentes son los vipomas, los glucagonomas y los somatostatinomas1,2.
Objetivo
Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo de los pacientes diagnosticados de tumor neuroendocrino pancreático en nuestro hospital entre 2006 y 2016.
Resultados
Nuestra serie se compone de 12 pacientes (<4% del total de los tumores pancreáticos), con una edad media de 59,66 años. El 66.6% eran mujeres y el 33.3% eran hombres. En el 25% de los casos se trataba de tumores funcionantes. Presentaron un tamaño medio de 46.6 mm y la localización más frecuente fue en la cabeza del páncreas. Los resultados se muestran en la tabla 1. Solo en tres casos había metástasis en el momento del diagnóstico, y la localización en todos ellos fue hepática. El tratamiento quirúrgico varió según la localización del tumor. En la figura 1A se muestra la imagen de tomografía computarizada de uno de ellos, localizado en el cuerpo pancreático, y en la figura 1B puede verse la imagen quirúrgica de la lesión. En la figura 2 se describe el estudio anatomopatológico de dicha lesión. De toda la serie, dos casos se consideraron irresecables y recibieron tratamiento médico, mientras que en otro no se halló tumor a pesar del uso de ecografía intraoperatoria. La media del seguimiento es de 34.75 meses, con una tasa de mortalidad del 16.6%.
Tabla 1 Características y resultados de nuestra serie.
| Clínica | Localización | Tamaño (mm) | FX | Tratamiento | Marcadores | G | MTS | Seguimiento | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 62 F | Palpitaciones, sofocos, pérdida de peso | Cuerpo | 12 | Sí | Enucleación | CgA, sinaptofisina, enolasa, glucagón | 1 | No | 22 meses |
| 63 F | - | Cola | 8 | No | PCC+E | CgA, glucagón, enolasa | X | No | 92 meses |
| 75 F | - | Cabeza | 30 | No | DPC | Sinaptofisina, enolasa | 2 | No | 8 meses |
| 67 F | Pérdida de peso | Cola | 77 | No | PCC+E | CgA, enolasa | 2 | Sí | 32 meses QX 5 MTS hepáticas |
| 73 F | Diarrea y dolor abdominal | Cabeza-cuerpo | - | No | Laparotomía blanca | - | No | 15 meses octreotida | |
| 78 M | Pérdida de peso, diarrea y dolor abdominal | Cabeza | 71 | No | Irresecable TTO médico | CgA, sinaptofisina, enolasa | 2 | Sí | 24 meses Exitus |
| 53 M | MEN1 | Cuerpo-cola | 70 | No | PCC+ E + resección de MTS hepáticas | CgA, sinaptofisina, enolasa, gastrina, somatostatina | 2 | Sí | 3 meses |
| 56 M | - | Proceso uncinado | 10 | No | Resección | CgA, sinaptofisina, enolasa, glucagón, insulina, serotonina | 1 | No | 38 meses |
| 61 M | - | Cabeza | 18 | No | Paliativo (neo de pulmón estadio IV) | Sinaptofisina, CKAE1-AE3 | - | - | 12 meses Exitus |
| 23 F | Clínica de hipoglucemia | Cabeza | 15 | Sí | Enucleación | CgA, sinaptofisina, insulina | 1 | No | 96 meses |
| 43 F | Clínica de hipoglucemia | Cabeza | 16 | Sí | Enucleación | CgA, sinaptofisina, insulina | 2 | No | 72 meses |
| 62 F | MEN1 (osteoporosis y nefrolitiasis) | Múltiple | 4-7 | No | Observación | - | - | No | 3 meses |
CgA: cromogranina A; DPC: duodenopancreatectomía cefálica; E: esplenectomía; F: sexo femenino; FX: funcionalidad; G: grado; M: sexo masculino; MTS: metástasis; PCC: pancreatectomía corporocaudal; QX: cirugía; TTO: tratamiento.
Figura 1 A: imagen de la lesión en tomografía computarizada, en la que se objetiva una lesión nodular hipercaptante en el cuerpo pancreático. B: imagen intraoperatoria de la lesión nodular en el cuerpo pancreático.
Figura 2 A: tinción de hematoxilina y eosina. Imagen panorámica. Células tumorales que se disponen en nidos, cordones y trabéculas, separados por abundante estroma desmoplásico. B: detalle de la anterior. Celularidad de la neoplasia: células cilíndricas con núcleos redondeados y homogéneos con cromatina fina y nucléolos escasos o ausentes. C: inmunotinción para glucagón. Positividad polar para células tumorales. D: inmunotinción para insulina negativa. E: inmunotinción para cromogranina positiva. F: inmunotinción para sinaptofisina positiva.
Discusión
Como se refleja en nuestra serie, cada vez es más frecuente el diagnóstico incidental de estos tumores. Las pruebas de imagen (tomografía computarizada, resonancia magnética, octreoscan, tomografía por emisión de positrones…) nos ayudan a la localización del tumor, así como en el seguimiento y en el cribado de la población de riesgo2. La ecoendoscopia tiene altas sensibilidad y especificidad en la estadificación locorregional y en el diagnóstico de lesiones de 2-3 mm. Permite, en ocasiones, el diagnóstico histológico y ayuda a la planificación de la técnica quirúrgica. El estudio anatomopatológico mediante técnicas de inmunohistoquímica aporta el diagnóstico definitivo2,4.
El tratamiento médico de estos tumores se basa en los análogos de la somatostatina, que consiguen el control sintomático y de la progresión tumoral. El único tratamiento curativo de estos tumores es la exéresis quirúrgica, según la localización y las características del tumor y del paciente. Se distingue entre técnicas ahorradoras de parénquima (enucleación, pancreatectomía central), como ocurrió en cuatro de nuestros pacientes, y técnicas de pancreatectomía regladas (duodenopancreatectomía cefálica, pancreatectomía corporocaudal), como se llevó a cabo en otros cuatro3,5. En recientes guías clínicas también se acepta el tratamiento conservador con control evolutivo, mediante pruebas de imagen, de tumores seleccionados (no funcionantes, menores de 1-2 cm, bien diferenciados, localizados en cabeza-cuello del páncreas), como fue el caso de uno de nuestros pacientes, que se trataba de un síndrome de MEN1 con TNEp de localización múltiple3. En los casos de enfermedad avanzada está indicado el tratamiento quirúrgico de las metástasis5. Así, en un paciente se realizó la metastasectomía de tres lesiones hepáticas sincrónicas, y en otro caso de metástasis halladas a los 32 meses de seguimiento.
Como podemos observar, los TNEp son poco frecuentes y tienen mejor pronóstico que los tumores exocrinos del páncreas. Cada vez es más frecuente el diagnóstico incidental de tumores no funcionantes. Su tratamiento es quirúrgico y en casos seleccionados se puede optar por una actitud conservadora.
