Introducción

La Scoliosis Research Society (SRS) define como escoliosis neuropática (EN) a toda deformidad espinal originada por lesión de la motoneurona superior o inferior, siendo el mielomeningocele (MMC) la patología más frecuente de lesión de la motoneurona inferior. El MMC es una malformación congénita grave que tiene un gran impacto en la vida de los pacientes.¹,²,³ Este se produce por fallo en el cierre del tubo neural al final del primer mes de la vida embrionaria.⁴ Una de las complicaciones esqueléticas más frecuente y grave observada en estos pacientes es la escoliosis, la cual puede provocar compromiso respiratorio, disminución de la movilidad, úlceras por decúbito, problemas para sentarse y deambular y en algunos casos empeorar los síntomas neurológicos.⁵,⁶ La incidencia de escoliosis en pacientes con MMC varia ampliamente. De acuerdo con lo publicado en la literatura, ésta puede ser entre 25 y 85%, dependiendo del nivel de disrafismo vertebral y del nivel de la lesión medular. La causa de escoliosis en estos pacientes suele ser multifactorial, siendo la debilidad de los músculos paraespinales y de los miembros inferiores, las malformaciones vertebrales (hemivértebras, vértebras en cuña, etcétera), la espasticidad muscular, la oblicuidad pélvica y la luxación de cadera, los factores más importantes que contribuyen al desarrollo de la escoliosis.⁷,⁸

El tratamiento ortésico es de resultado impredecible, está indicado con el objetivo de retrasar la fusión definitiva en pacientes esqueléticamente inmaduros.⁹,¹⁰ La cirugía es el tratamiento de elección en pacientes con deformidades espinales severas, los objetivos principales de ésta son lograr una adecuada corrección, estabilización y una artrodesis sólida de la deformidad para conseguir un correcto balance del tronco y de la pelvis, evitar la progresión de la escoliosis, mejorar la sedestación y evitar las complicaciones inherentes a la misma. Sin embargo, la tasa de complicaciones intra- y postoperatoria inmediata y tardía es muy alta, habiéndose reportado una incidencia entre 20-70%.⁸,¹¹,¹²

El objetivo de este trabajo es evaluar en forma retrospectiva los resultados obtenidos y las complicaciones presentadas en el tratamiento quirúrgico de pacientes con escoliosis neuropática secundaria a MMC.

Material y métodos

Se evaluó retrospectivamente a todos los pacientes con diagnóstico de escoliosis neuropática secundaria a mielomeningocele que fueron tratados quirúrgicamente para corregir su deformidad espinal entre Julio de 1991 y Diciembre de 2018. Se incluyeron en el estudio: 1) pacientes menores de 18 años de edad, 2) que no habían tenido cirugía previa para el tratamiento de la escoliosis, 3) con un seguimiento postoperatorio mínimo de dos años, y 4) que tuvieran tres espinogramas como mínimo (realizadas antes de la cirugía, en el postoperatorio inmediato y a los dos años de la cirugía) y que incluyeran la totalidad de la columna y la pelvis. Se indicó tratamiento quirúrgico en aquellos pacientes en quienes se observó progresión clínica y radiográfica de la deformidad espinal, aumento de la oblicuidad pélvica, dolor por compresión de las costillas con la pelvis y deterioro importante del estatus funcional.

Se realizó evaluación de la historia clínica y de las imágenes radiográficas de donde se extrajeron los siguientes datos: demográficos (sexo y edad al momento de la cirugía), clínicos, estatus neurológico (se utilizó la clasificación de CANeO [Capítulo Argentino de Neuroortopedia]), tipo de curva escoliótica, cirugía realizada, niveles fusionados y las complicaciones postquirúrgicas observadas hasta el último control. Todos los pacientes son evaluados previamente por el Servicio de Neurocirugía a fin de evaluar su estatus neuroquirúrgico (necesidad de cirugías previas, función valvular, etcétera). Las complicaciones fueron clasificadas de acuerdo con el sistema modificado de Clavien-Dindo para cirugía ortopédica.¹³ Este sistema clasifica las complicaciones en cuatro tipos: I: no requiere tratamiento; II: requiere tratamiento farmacológico; III: requiere admisión o tratamiento quirúrgico; IV: complicación con riesgo de vida.

Para el análisis radiográfico se realizaron espinogramas de frente y perfil, sentado o parado según el estatus neurológico del paciente. Se incluyeron: el espinograma prequirúrgico, el postquirúrgico inmediato y el del último control (Figuras 1 y 2). Se utilizó el método de Cobb para la medición de las curvas en el plano coronal y sagital. Los parámetros analizados en plano frontal fueron: magnitud de la curva escoliótica, oblicuidad pélvica (ángulo formado entre la línea tangencial entre ambas espinas ilíacas anterosuperior y la paralela al piso) y balance coronal global (distancia horizontal desde la línea de la plomada del centro del cuerpo de C7 respecto de la línea vertical sacra media).

Figura 1: Pre- y post-Rx. Artrodesis vertebral posterior instrumentada. 

Figura 2: Pre- y post-Rx. Artrodesis vertebral anterior y posterior instrumentada. 

En el plano sagital se analizó: la cifosis dorsal (desde el platillo cefálico de T3 hasta el platillo caudal de T12) y el balance sagital global (distancia horizontal desde la línea de la plomada desde C7 respecto del ápex posterior de S1). También se evaluó la integridad y posición de los implantes.

Resultados

Se realizó una evaluación retrospectiva y descriptiva de una serie de casos. La serie constó de 40 pacientes (19 de sexo masculino y 21 de sexo femenino). El promedio de edad al momento de la intervención quirúrgica fue de 13 años (rango de 8-18 años). De acuerdo con la clasificación de CANeO, 75% de los pacientes correspondían al grupo 0 y 25% al grupo 1. Todos los pacientes dependían de la silla de ruedas, por lo cual todas las radiografías se tomaron con los pacientes sentados. El patrón de curva fue torácico en ocho pacientes (20%), toracolumbar en ocho (20%), doble curva en 14 (35%) y lumbar en 10 (25%). El seguimiento promedio postquirúrgico fue de 10 años (rango de 2-27 años). Todos los pacientes de la serie eran alérgicos al látex, por lo que la cirugía espinal se realizó en quirófanos preparados para esta situación.

En 16 pacientes se realizó una fusión anteroposterior, utilizando solamente en seis pacientes instrumentación anterior, debido al importante disrafismo que presentaban. En 10 pacientes se realizaron los dos tiempos quirúrgicos en un mismo día, mientras que en los otros pacientes las cirugías fueron realizadas en diferentes días. En los 24 pacientes restantes se realizó una artrodesis vertebral posterior instrumentada (AVPI). En todos los pacientes se incluyó la pelvis en la artrodesis, en 15 (37.5%) se utilizó la técnica de Luque-Galveston y en los 25 pacientes restantes (62.5%) se realizó la fijación a la pelvis con tornillos ilíacos. En todos los casos, el tiempo quirúrgico anterior se realizó mediante un abordaje toracoabdominal retroperitoneal, realizando remoción de los discos intervertebrales y se utilizó injerto óseo autólogo tomado de costilla para realizar la artrodesis anterior y se utilizó injerto alogénico de banco de huesos para realizar la artrodesis vertebral posterior. En los pacientes que se les realizó una artrodesis vertebral posterior instrumentada como único gesto quirúrgico, se utilizó para la artrodesis injerto óseo autólogo e injerto alogénico de banco óseo.

Los resultados obtenidos son los siguientes:

1. Plano frontal

a. Curva escoliótica: la magnitud promedio preoperatoria de la curva escoliótica mayor fue de 90^o (rango 43-137^o). El promedio en el postoperatorio inmediato fue de 39^o (rango 5-75^o). Corrección promedio de 56%. La deformidad promedio observada en el último control fue de 43^o (rango 5-75^o). Corrección promedio de 52% con respecto al prequirúrgico.

b. Balance coronal global: la magnitud promedio preoperatoria del balance coronal fue de 28.4 mm (rango 0-76 mm) en el prequirúrgico, de 14.5 mm (rango 0-40 mm) en el postquirúrgico inmediato y de 17 mm (rango 0-44 mm) en el último control. Corrección promedio de 40% con respecto al prequirúrgico.

c. Oblicuidad pélvica: la magnitud promedio prequirúrgica de la oblicuidad pélvica fue de 19^o (rango 0-48^o) en el prequirúrgico y de 7^o (rango 0-23^o) en el postquirúrgico inmediato. Corrección promedio de 63%. En el último control la oblicuidad pélvica fue de 9^o (rango 0-27^o). Corrección promedio de 53% con respecto al prequirúrgico.

2. Plano sagital

a. Cifosis: la magnitud promedio prequirúrgica de la cifosis torácica fue de 50^o (rango 5-151^o) en el prequirúrgico y de 37^o (rango 5-70^o) en el postquirúrgico inmediato. Corrección promedio de 26%. En el último control la cifosis fue de 41^o (rango 5-75^o). Corrección promedio de 18% con respecto al prequirúrgico.

b. Balance sagital: la magnitud promedio preoperatoria del balance sagital fue de 63.3 mm (rango 15-115 mm) en el prequirúrgico, de 30.4 mm (rango 4-114 mm) en el postquirúrgico inmediato y de 38.3 mm (rango 4-160 mm) en el último control. Corrección promedio de 40% con respecto al prequirúrgico.

3. Complicaciones: hubo 13 complicaciones en 13 pacientes (32.5%), ocho (61.5%) presentaron infección de la herida quirúrgica. En cinco casos la infección fue superficial, se trató con antibióticos de amplio espectro y con la colocación de sistema de aspiración continuo hasta el cierre total de la herida. Tres pacientes necesitaron nuevas cirugías por presentar infecciones profundas. Los organismos bacterianos cultivados fueron todos gramnegativos (E. coli, Pseudomonas aeruginosa, Enterococcus). En un solo caso fue necesario realizar el retiro del instrumental, mientras que en los otros casos se colocó, luego de realizar las toilettes quirúrgicas correspondientes, un sistema de aspiración continuo hasta el cierre de la herida.

En todos los casos se utilizaron antibióticos de amplio espectro; primeramente, se realizó tratamiento intravenoso por 15 días hasta tener la sensibilidad del cultivo y luego se les rotó a antibióticos específicos vía oral por un mes. En ninguno de los pacientes infectados fue necesario realizar colgajos para el cierre de la herida. En todos los casos se utilizó el sistema de aspiración continuo hasta el cierre de la herida.

En tres pacientes (23%) se observó falla del instrumental quirúrgico, lo cual se podría interpretar por falla o falta de consolidación ósea (pseudoartrosis). Un paciente operado con la técnica de Luque-Galveston presentó ruptura de los alambres con desacople de la barra, por lo cual fue necesario el retiro del instrumental. Los otros dos pacientes presentaron desacople de la barra de los tornillos pélvicos, en ellos fue necesario realizar nueva cirugía para solucionar dicho problema. En ninguno de los tres casos fue necesario colocar injerto óseo.

Dos pacientes (15.3%) presentaron disfunción de la válvula de derivación ventrículo peritoneal después del mes de la cirugía, por lo cual fue necesario realizar el recambio de éstas.

Según la clasificación de Clavien-Dindo para cirugía ortopédica, cinco pacientes fueron del grupo II (se manejaron con tratamiento farmacológico), seis pacientes del grupo III (fue necesario realizar cirugía para el manejo de la complicación sin riesgo de vida) y dos pacientes fueron del grupo IV (que fueron los pacientes que presentaron la disfunción valvular y que necesitaron cirugía para el recambio de éstas).

Discusión

Las deformidades espinales son un problema frecuente en pacientes neuromusculares, su incidencia es mucho más alta que en la población normal. Éstas, por lo general, involucran toda la columna, comprometiendo la pelvis en la mayoría de los casos. Debido a ello se producen desbalances importantes del tronco, tanto en el plano coronal como en el plano sagital. Tienden a progresar rápidamente en la adolescencia e inclusive luego de la maduración esquelética, principalmente en pacientes con un compromiso neurológico más severo. A diferencia de lo que ocurre en la escoliosis idiopática, el tratamiento ortésico es inefectivo. La utilización de ortesis puede ayudar a mantener el balance de sentado, pero en la mayoría de los casos no evita la progresión de la curva escoliótica. Generalmente, estos son poco tolerados y pueden causar ulceraciones en la piel.¹,²,⁵,⁷,⁹,¹¹

El tratamiento quirúrgico es de elección en pacientes con deformidades espinales progresivas. Por lo regular, se realizan fusiones espinales largas, que en la mayoría de los casos incluye la pelvis. Los principales objetivos de la estabilización quirúrgica son: evitar la progresión de la deformidad escoliótica y de la oblicuidad pélvica, mejorar el balance del tronco y disminuir el dolor. Esto permite mejorar el balance de sentado, la capacidad cardiorrespiratoria, la movilidad de miembros superiores y evitar úlceras por decúbito.¹⁴,¹⁵ La fusión espinal segmentaria instrumentada con inclusión de la pelvis es considerada la cirugía estándar para el tratamiento de las deformidades espinales en pacientes con mielomeningocele. Diferentes autores han documentado la eficacia de esta técnica, logrando fusiones espinales sólidas con mejoría de la oblicuidad pélvica y del balance del tronco.¹⁶,¹⁷,¹⁸ Estas cirugías están asociadas a un porcentaje alto de complicaciones peri- y postoperatorias. La incidencia varía, según las diferentes publicaciones, entre 25 y 75%. La infección es una de las complicaciones más frecuentes.¹⁹,²⁰,²¹ Por lo general, está asociada con el grado de compromiso neurológico que presenta el paciente, la mala calidad de la piel en la región lumbosacra, poca higiene personal, desnutrición e infecciones del tracto urinario.²²,²³,²⁴

Con respecto a la oblicuidad pélvica, la técnica de Luque-Galveston es ampliamente utilizada desde que fue descripta en 1984, siendo considerada, en su momento, como el «estándar de oro» para la corrección de las deformidades espinales en pacientes neurológicos. En la actualidad, avances en la fusión espinal segmentaria han permitido la utilización de tornillos pediculares para corregir este tipo de deformidad e inclusive permite realizar la combinación de la técnica de Luque-Galveston con instrumental de tercera generación.

De acuerdo con los resultados obtenidos en esta serie de pacientes, el tratamiento quirúrgico mejoró el balance del tronco y la oblicuidad pélvica. Se observó también una mejor corrección de la curva escoliótica en el plano coronal, así como una mejor corrección de la oblicuidad pélvica en los pacientes que fueron fusionados hasta la pelvis, independientemente si se les realizó o no un tiempo anterior.²⁵,²⁶,²⁷,²⁸

Los pacientes tratados solamente por vía posterior presentaron menor tiempo quirúrgico y menor estadía hospitalaria, mientras que los pacientes tratados mediante una doble vía quirúrgica presentaron mayor tiempo quirúrgico, mayor estadía hospitalaria y mayor incidencia de complicaciones, especialmente infecciones superficiales y profundas.

El porcentaje de corrección en el plano coronal fue de 42% para la curva escoliótica y de 44% para el balance coronal. En el plano sagital, la cifosis torácica y el balance sagital presentaron una corrección promedio de 21 y 41%, respectivamente, resultados que son comparables con estudios publicados en la literatura. Benson y colaboradores¹² reportan un porcentaje de corrección de 65% en pacientes tratados, mayormente, con una doble vía de abordaje y fusión posterior con la técnica de Luque-Galveston. Phillips y su equipo reportan una corrección promedio de 48% utilizando instrumental de tercera generación.²⁹

En nuestra serie de pacientes la corrección promedio obtenida de la oblicuidad pélvica fue de 43% en el último control. Gau y colaboradores²⁷ reportan 58 pacientes tratados con la técnica de Luque-Galveston con una corrección promedio de la oblicuidad pélvica de 53%. Lenke y colegas²⁶ publicaron una serie de pacientes con deformidades neuromusculares en donde comparan la técnica de Luque-Galveston con la de tornillos ilíacos para la corrección de la oblicuidad pélvica, se observó que los tornillos ilíacos tienen la misma capacidad para corregir la deformidad pélvica presentando menos complicaciones.

En el último control de nuestra serie, se observó leve pérdida de la corrección de la escoliosis, la cifosis y la oblicuidad pélvica con respecto al postoperatorio inmediato, similar a lo publicado en la literatura, manteniendo, en todos los casos, un buen balance en el plano coronal y sagital.

La incidencia de complicaciones en nuestra serie fue de 32.5%, la infección fue la complicación más frecuente.²²,³⁰,³¹,³² Las infecciones más severas ocurrieron en los pacientes a los que se les realizó una doble vía de abordaje para el tratamiento de la deformidad espinal, posiblemente esto esté asociado a mayor tiempo quirúrgico, mayor pérdida sanguínea, una mayor hospitalización y deformidades severas. En un solo caso fue necesario el retiro del instrumental. La falla de instrumental se observó en tres pacientes, un desacople de los alambres a nivel torácico en uno de los pacientes que se utilizó la técnica de Luque-Galveston y dos desacoples de los tornillos pélvicos. La falla del material de osteosíntesis se podría interpretar como falta de fusión vertebral o pseudoartrosis, de todos modos, en ninguno de los casos fue necesario colocar injerto óseo. Este estudio presenta algunas limitaciones: es un trabajo retrospectivo en el que se usaron varias vías de abordaje al igual que diferentes instrumentales.

Conclusión

Los resultados obtenidos en esta serie sugieren que los pacientes con mielomeningocele que presentan deformidades espinales progresivas se benefician con la cirugía espinal. Estas son cirugías muy demandantes y con alta incidencia de complicaciones. El objetivo principal de éstas, independientemente del instrumental que se use o la técnica quirúrgica aplicada, es lograr una fusión vertebral estable, bien balanceada y sin dolor, mejorando así la calidad de vida de estos pacientes.