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Introducción
Las glándulas de Cowper o bulbouretrales son dos glándulas sexuales accesorias masculinas situadas en el espesor de la membrana urogenital,1-4 una a cada lado. Drenan de manera independiente a través de unos conductillos de 2.5 mm,5 que discurren oblicuamente y desembocan mediante un orificio paramediano,3-7 en la cara inferior de la uretra bulbar. Además de estas dos glándulas principales, existe otro par de glándulas accesorias situadas en el tejido bulboesponjoso.8 Estas glándulas accesorias pueden drenar directamente en la uretra o a través de los conductillos de las glándulas principales.9
Fueron descritas por primera vez en 1699 por William Cowper.10 Surgen en la 12ª semana de vida intrauterina, siendo estructuras ectodérmicas que se originan en la uretra bulbomenbranosa.1-3 Su secreción neutraliza la orina y están relacionadas con la inmunidad del tracto genitourinario y la lubrificación uretral durante la eyaculación.3,8,10-12 Se consideran las glándulas masculinas homólogas a las glándulas de Bartolino femeninas.1
Aunque estas glándulas raramente son causa de patología se han descrito infecciones, neoplasias, trastornos congénitos y litiasis.8,10,12,13 En los casos de infección, los organismos más frecuentemente aislados son Escherichia coli, Neisseria gonorrhoeae y Chlamydia trachomatis.8,10 Los tumores primarios son extremadamente raros con 21 casos recogidos.10
Por otra parte, existe una patología propia de estas glándulas como es el siringocele. Un siringocele es la dilatación quística de los conductos de las glándulas de Cowper. Fue descrito por primera vez por Edling,14 en 1953 y la clasificación más extendida es atribuida a Maizels et al.15
Presentación del caso
Paciente de 47 años con antecedentes personales de hiperplasia benigna de próstata que acude a la consulta de urología con síntomas del tracto urinario inferior. En la flujometría se aprecia un flujo máximo de 4 ml/seg y una curva aplanada con sospecha de patología uretral. En la uretroscopia se aprecia un orificio de 3 mm en la cara inferior de la uretra bulbar, por el que no se logra progresar. En la uretrografía se aprecia una opacificación de 10-8 mm en la cara inferior de la uretra bulbar y un adelgazamiento sin irregularidades de la uretra bulbar (Figura 1).
Uretrografía retrograda en la que se aprecia una opacificación sacular (flecha negra) relacionada con la cara inferior de la uretra bulbar.
Figura 1 Uretrografía retrograda
La presencia de un orificio basal en la uretra bulbar junto con la imagen en fondo de saco de la uretrografía, sugieren la presencia de un siringocele simple.
Se realiza una uretrosonografía retrógrada simple y se observa una pared uretral lisa sin lesiones, con cuerpos cavernosos y esponjoso normoconformados. Paralela e inferior a la uretra bulbar observamos una cavidad alargada de 22x4 mm (LxAP), sin observar el orificio de entrada (Figura 2).
Se aprecia la luz de la uretra bulbar distendida (flecha negra) y bajo esta, superior en la imagen se observa una cavidad rellena de suero (flecha negra gruesa).
Figura 2 Uretrosonografía retrograda simple
Posteriormente se realizó una uretrosonografía retrograda con contraste ecográfico. Para ello, se utilizó una bolsa de suero de 500 ml colgada en un pie de gotero a 150 cm de altura y un sistema de infusión anastomosado a una sonda con balón. Una vez colocada la sonda en la uretra peneana del paciente e inflado el balón, se diluye una ampolla de contraste ecográfico en la bolsa de suero y se abre el sistema de infusión. De esta manera, el contraste ecográfico diluido en el suero distiende y rellena por gravedad uretra y vejiga. En nuestro caso, se observó un rápido realce de la luz uretral, en cambio, el realce de la cavidad a través del orificio fue lento (Figura 3).
En la mitad izquierda en modo contraste y en la mitad derecha sin modo contraste. En ambas mitades se aprecia el siringocele, menos contrastado que la luz uretral.
Figura 3 Uretrosonografía retrograda en sistema dual
El extremo distal de la cavidad se realzó de manera completa y homogénea a los 5 minutos de introducir el contraste ecográfico, mostrando finalmente el siringocele un tamaño de 35x5 mm (LxAP) (Figura 4).
Discusión
Los siringoceles de las glándulas de Cowper son poco frecuentes con una incidencia en autopsias del 2-3%.4,16-18 Aunque existen casos descritos en adultos en la edad adulta son una rareza y habitualmente se detectan en la infancia y adolescencia.19-21 La incidencia en niños es del 1.5%.9
Su etiología suele ser congénita,3,4,11 pero se desconoce cuál es la causa de la dilatación.8 No obstante, el estímulo hormonal parece estar relacionado.8 Las glándulas de Cowper al igual que la próstata surgen a partir de la uretra durante la semana 10 del desarrollo bajo la regulación de la dihidrotestosterona.8 En estudios con ratones que carecen del factor de crecimiento beta 2, se ha observado el desarrollo de hiperplasia y la aparición de una dilatación de las glándulas de Cowper semejante a la de un siringocele.8 También se ha descrito hiperplasia del epitelio y la presencia de quistes de la glándula de Cowper en ratones con niveles bajos del factor de crecimiento beta 2.8,22
Otros posibles orígenes son las infecciones, procesos inflamatorios y la iatrogenia.3,4,11 Además, se han descrito asociados al Collar de Cobbs, y a la atonía vesical.23-25
Los siringoceles son asintomáticos en la mayoría de las ocasiones y cuando presentan clínica suele ser inespecífica y propia del tracto urinario inferior incluyendo síntomas irritativos, goteo terminal, infecciones recurrentes, microhematuria y hematuria.3,4,23 La hematuria es frecuente en caso de rotura.8
Maizels et al.,15 distinguen cuatro tipos de siringoceles:
Siringocele simple: Dilatación distal del conducto que comunica con la uretra por un orificio.
Siringocele imperforado: Dilatación del conducto que no drena a la uretra, apareciendo una formación quística.
Siringocele perforado: El siringocele comunica por medio de un gran orificio, fácilmente visualizable en la endoscopia. Este orificio le confiere un aspecto diverticular.
Siringocele roto: Es la rotura de un siringocele imperforado, apreciándose una membrana que separa la luz del siringocele. En el caso del siringocele roto, la uretrografía muestra defectos de repleción lineales que separan la dilatación del conducto de la glándula de Cowper.11
Watson et al., por su parte, proponen dos tipos,26 dependiendo de su comunicación con la luz uretral:
Siringocele abierto: Abierto a luz uretral y que se relaciona con clínica de disuria, frecuencia miccional, incontinencia, goteo terminal y hematuria.
Siringocele cerrado: No comunica con la luz uretral y se asocia con clínica de obstrucción infravesical.
Tradicionalmente el diagnóstico del siringocele se ha realizado mediante uretrografía y uretroscopia.27,28 No obstante, la uretrografía puede perder protagonismo con el desarrollo de nuevas técnicas de imagen. Melquist et al., ya propusieron realizar un ultrasonido transrectal con anterioridad a la cistouretrografía.5 Los siringoceles simples o cerrados, que aparecen como cavidades quísticas pueden apreciarse mediante RM,16 ecografía o incluso TC.
Las anteriores técnicas de imagen son de utilidad, no obstante, la uretrosonografía retrograda es una técnica sin radiación que aporta una información completa de la uretra, ya que, permite el estudio del cuerpo esponjoso, los cuerpos cavernosos y la luz uretral, así como valorar el grado de estenosis uretral y la presencia de espongiofibrosis.
La uretrosonografía retrograda es una técnica sencilla de realizar con muchas similitudes a la uretrografía retrograda. Es necesario sondar la uretra de manera que el suero no refluya. Esta sonda debe de anastomosarse a un sistema de infusión unido a una bolsa de solución salina situada en un pie de gotero. Una vez abierto el sistema de infusión el suero instilado de manera retrograda distiende la luz uretral. Esta distensión mantenida de la luz uretral que produce la solución salina permite valorar la morfología de la uretra, su pared y la presencia de lesiones intraluminares.4,29
Por otra parte, la técnica puede realizarse con contraste ecográfico (uretrosonografía retrograda con contraste), lo que es de gran utilidad en el estudio de siringoceles, fistulas o divertículos,4 pues su uso permite observar con mayor nitidez los trayectos y comunicaciones entre las estructuras. Un siringocele perforado comunica con la uretra por medio de un gran orificio fácilmente objetivable que simula un divertículo fusiforme.3 En cambio, en un siringocele simple este orificio puede ser muy pequeño y solo ocasionalmente visto por uretroscopia,3 pudiéndose confundir con un siringocele imperforado. Sin embargo, ambos siringoceles se comportan de manera distinta al utilizar contraste ecográfico. En un siringocele imperforado, no existe comunicación con la uretra y el contraste ecográfico realza la luz uretral sin introducirse en la cavidad, quedando una cavidad sin realce.4 En un siringocele simple, existe paso de contraste ecográfico desde la uretra a la cavidad a través del orificio. El paso de contraste ecográfico por el orificio del siringocele es menor y más lento que por la luz uretral, produciendo este retraso en el llenado del siringocele un “efecto de doble realce”, siendo el realce más intenso, homogéneo y rápido en la uretra que en el siringocele (Figura 3). Por ello, para no infraestimar el tamaño del siringocele es recomendable aumentar el tiempo de exploración hasta que el contraste rellene de manera homogénea todo el siringocele (Figura 4). De este modo, se puede apreciar como a medida que aumenta la entrada de contraste en el siringocele, ambas luces, la uretral y la del siringocele tienden a presentar la misma intensidad de realce (Figura 4). No obstante, si el tiempo de exploración es excesivo por las características propias del contraste ecográfico que se degrada con su uso, es posible que se pierda nitidez en la imagen o incluso que sea necesario añadir otro vial de contraste ecográfico.
El diagnóstico diferencial del siringocele debe incluir fístulas, aunque estas suelen situarse en la proximidad del ligamento suspensorio del pene y asociarse con antecedentes de sondajes. Los divertículos y las valvas deben sospecharse sobre todo, en niños y adultos jóvenes. Además, debe descartarse patología periuretral como abscesos y tumoraciones.
En la mayoría de los casos la clínica es leve o el paciente esta asintomático por lo que el tratamiento es conservador.3 El seguimiento es una opción pues la sintomatología puede mejorar sin necesidad de intervenciones.5,30 La intervención más extendida para los casos sintomáticos es la marsupialización endoscópica,28 debiendo quedar una comunicación amplia para evitar recidivas.27
Conclusión
La uretrosonografía es una técnica diagnóstica exenta de radiación, indicada para el estudio de la pared uretral y lesiones en la misma. Tradicionalmente el siringocele se ha diagnosticado mediante uretrografía y uretroscopia. La uretrosonografía retrograda simple es una técnica útil para el estudio de siringoceles. Además, el uso del contraste ecográfico diluido en suero permite detectar con facilidad la presencia de comunicaciones, por lo que es muy eficaz en el diagnóstico de divertículos, fístulas uretrales y siringoceles.
