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Revista odontológica mexicana
Print version ISSN 1870-199X
Rev. Odont. Mex vol.12 n.3 Ciudad de México Sep. 2008
https://doi.org/10.22201/fo.1870199xp.2008.12.3.15670
Artículo especial
Paciente con síndrome de Lesch-Nyhan atendido en el Departamento de Estomatología Pediátrica del Hospital Infantil de Tamaulipas. Reporte de caso
Patient with Lesch-Nyhan syndrome treated in the Odontopediatrics Department of the children Hospital in Tamaulipas. Case report
*Médico Cirujano Dentista, Ex residente de la Especialidad de Estomatología Pediátrica HIT.
‡Profesor de la Cátedra de Cirugía Maxilofacial y Jefe del Departamento de Estomatología HIT, Cirujano Dentista, Cirujano Maxilofacial, MVZ, Maestro en Salud Pública, Candidato a Maestro en Ciencias Médicas.
El síndrome de Lesch-Nyhan es una enfermedad de origen hereditario que se presenta sólo en varones y se caracteriza por la deficiencia total de la enzima hipoxantina fosforribosil transferasa. Esta enzima no permite la conversión de la hipoxantina a inosina, por lo que el nivel de ácido úrico se eleva más de lo normal, en el recién nacido, debido a la inmadurez de la barrera hematoencefálica, causando que el ácido úrico la atraviese, provocando los trastornos que desarrollan este síndrome como discapacidad mental y desórdenes del comportamiento, siendo la autoagresión la característica principal. Se reporta el caso de un paciente masculino de 3 años 8 meses de edad con diagnóstico de síndrome de Lesch-Nyhan, atendido por Estomatología Pediátrica del HIT, debido a constantes lesiones autoinfligidas provocadas por mordeduras en lengua, labios, carrillos y dedos de las manos. Se indicaron exodoncias de la dentición infantil en quirófano y se eliminó el problema temporalmente; volviendo a presentarse con la erupción de los órganos dentarios permanentes. El caso se describe detalladamente en este artículo.
Palabras clave: Síndrome de Lesch-Nyhan; lesiones automutilantes; paciente pediátrico
The Lesch-Nyhan syndrome is a disease of hereditary origin. It is only presented in men and is characterized by the total deficiency of the hipoxantine guanine phosphoribosyl transferase enzyme. This enzyme does not allow the conversion of hipoxantine to inosine, so the uric acid level reaches levels higher than normal causing the uric acid to crosse the haemato encephalic barrier in the newborn due to its immaturity, resulting the disorders observed in this syndrome such as mental delay and behavior disorders, being the aggressiveness the main characteristic. This case describes a 3-year-old male patient diagnosed with Lesch-Nyhan syndrome, he attended the Odontopediatrics Department of the Children Hospital in Tamaulipas due to constant lesions self inflicted by bites in tongue, lips, cheeks and fingers. Extractions of the infantile teeth were indicated in the operating room and the problem was eliminated, but it was present again with the eruption of the permanent teeth. The case is described in detail in this article.
Key words: Lesch-Nyhan syndrome; self inflicted lesions; pediatric patient
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