Introducción

La atresia pulmonar es una cardiopatía congénita cianótica dependiente del conducto arterioso permeable (CAP); su relación con discontinuidad o desconexión de las ramas arteriales pulmonares (AP/RsPsd) y CAP bilateral es de baja prevalencia; el tratamiento inicial consiste en infundir prostaglandina E₁ (PGE₁) pero para asegurar el flujo sanguíneo pulmonar permanente se indica casi siempre fístula de Blalock-Taussig modificada (BTm) bilateral o corrección quirúrgica de la AP/RsPsd en etapa neonatal en un solo tiempo, aunque pueden ser difíciles en términos técnicos¹. Existen pocos comunicados de implante de stent en CAP bilateral como tratamiento alternativo y no se han encontrado publicaciones al respecto en la región²-⁴, motivo por el que se presenta el caso de un recién nacido con AP/RsPsd sometido a implante de stent ductal bilateral desde diferentes accesos vasculares.

Presentación del caso

Recién nacido de término, masculino, 21 días de vida y 2.7 kg de peso, derivado a esta unidad de neonatología desde un hospital general ubicado a 396 km de distancia, con diagnóstico ecocardiográfico y angiográfico de ventrículo único, atresia pulmonar, ramas arteriales pulmonares conectadas y conducto arterioso permeable izquierdo, con infusión de PGE₁, SaO₂ de 60% y FiO₂ de 0.7, sin otras malformaciones congénitas. Fue objeto de operación para colocar un BTm, procedimiento interrumpido durante el acto transquirúrgico al no encontrar ramas arteriales pulmonares verdaderas; el paciente se refirió al laboratorio de cateterismo situado a 2,860 msnm.

Desde un acceso arterial femoral derecho (5 Fr), la angiografía reveló levocardia, ventrículo único, AP/RsPsd, CAP bilaterales largos y tortuosos, arco aórtico derecho y origen de vasos del cuello en “imagen en espejo” (Fig. 1A). El CAP izquierdo originado en el tronco braquiocefálico medía 3.5 mm de diámetro con estrechez de 1.8 mm y 24 mm de longitud; el CAP derecho originado en la superficie inferior de la aorta transversa con orientación vertical medía 4 mm de diámetro con estrechez de 2.5 mm y 20 mm de longitud; distancia entre ambas ramas arteriales pulmonares verdaderas de 16.7 mm. Se decidió implantar stent en ambos CAP con la intención de que en el corto plazo se corrigiera de forma quirúrgica la AP/RsPsd y se dirigiera hacia una “vía univentricular”.

Figura 1 Angiografía. A: Proyección anteroposterior caudal de 15°: atresia pulmonar con ramas arteriales pulmonares desconectadas (flechas), conducto arterioso bilateral (cabezas de flechas) y arco aórtico derecho. B: Proyección anteroposterior: conducto arterioso izquierdo (cabeza de flecha) con dos stents en tándem implantados desde la arteria femoral. 

Por la arteria femoral se introdujo un catéter JR 4 Fr, curva 3.5, hasta el origen del CAP izquierdo y se avanzó una guía metálica de soporte moderado de 0.014 pulgadas fijada en la rama pulmonar izquierda; sobre la cuerda se avanzó un stent de cromo-cobalto no medicado monorail de 3.5 × 20 mm hasta el extremo distal del CAP y, dada su longitud, se implantó el segundo stent proximal en tándem de 3.5 × 16 mm (Fig. 1B).

Luego de varios intentos fallidos para cruzar el CAP derecho desde el acceso femoral se realizó un abordaje desde la arteria carótida derecha mediante punción a “cielo abierto” con introductor 5 Fr, dirigido bajo visión angiográfica directamente hacia el origen del CAP derecho (Fig. 2A) a través del cual se avanzó una guía metálica de soporte moderado de 0.014 pulgadas fijada en la rama pulmonar ipsolateral y sobre la cuerda se implantaron en tándem dos stents del mismo material que los anteriores, de 4 × 16 mm. La angiografía final confirmó la permeabilidad de ambos CAP (Fig. 2B); la hemostasia de ambos sitios de abordaje arterial se realizó por compresión manual.

Figura 2 Angiografía. A: Proyección oblicua anterior derecha: conducto arterioso derecho tortuoso (cabeza de flecha) abordado desde la arteria carótida derecha (flecha). B: Proyección anteroposterior: conducto arterioso bilateral con stents telescopados (cabezas de flechas). 

El tiempo del procedimiento y la fluoroscopia fueron de 115 y 24.8 minutos, respectivamente, con radiación de 43.6 mGy. Después del procedimiento, el paciente saturó 80%, se suspendió la PGE₁ y se instituyó ácido acetilsalicílico a dosis antiagregante plaquetaria. Infortunadamente, pocos días después el paciente desarrolló neumonía relacionada con cuidados de la salud e insuficiencia multiorgánica que produjeron su defunción.

Este caso cuenta con el consentimiento informado escrito del familiar y autorización del Servicio de Docencia: HBOGDI IC20200020.

Discusión

Los autores señalan un exceso de confianza del equipo receptor en el informe angiográfico del centro derivador, lo cual ha suscitado mayor precaución en el análisis de pacientes derivados de instituciones donde no hay cardiólogos intervencionistas pediátricos experimentados, y la necesidad de evitar operaciones inecesarias⁵.

En este país existen dos hospitales pediátricos con laboratorio de cateterismo, lo que dificulta las derivaciones desde hospitales generales alejados; esto representa un factor determinante en el resultado del tratamiento en este tipo de pacientes⁶.

Se ha descrito el implante de stent ductal como tratamiento alternativo, menos invasivo que el quirúrgico⁷-⁹, aunque la técnica telescopada en CAP bilateral y arco aórtico derecho implica mayor riesgo y dificultad. Se optó por implantar un stent en tándem para cubrir la longitud total de ambos CAP y evitar el riesgo de su cierre una vez retirada la PGE₁⁷. Ingresar desde el acceso femoral al CAP originado en la aorta transversa es un reto por lo que se han descrito los accesos arterial axilar y carotídeo¹⁰; en este paciente, el CAP derecho tenía esta morfología y el abordaje carotídeo suministró un acceso fácil y directo.

En este caso, el implante percutáneo del stent ductal bilateral en tándem desde varios sitios de abordaje fue técnicamente factible y efectivo.