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Ginecología y obstetricia de México

Print version ISSN 0300-9041

Ginecol. obstet. Méx. vol.88 n.5 Ciudad de México May. 2020  Epub Sep 20, 2021

https://doi.org/10.24245/gom.v88i5.3696 

Casos clínicos

Tumor filodes benigno de la vulva: reporte de un caso

Benign phyllodes tumor of the vulva: Case Report

Esthela Janet Trejo-Guzmán1 

Patsy Alejandrina Morales-González2 

Emilio Modesto Treviño-Salinas3 

1 Residente de cuarto año de Ginecología y Obstetricia. Universidad Autónoma de Nuevo León, servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Monterrey, Nuevo León.

2 Pasante de servicio social. Universidad Autónoma de Nuevo León, servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Monterrey, Nuevo León.

3 Profesor, departamento de Ginecología y Obstetricia. Universidad Autónoma de Nuevo León, servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Monterrey, Nuevo León.


Resumen:

ANTECEDENTES:

El tumor filodes de la vulva es una lesión proliferativa, benigna, poco común, que comparte características similares con los tumores mamarios. Aparece en forma de masa unilateral, no dolorosa, localizada en los labios mayores o menores, y en la horquilla posterior de la vulva. Hasta la fecha se han reportado 30 casos de tumor filodes vulvar en todo el mundo. Debido a su baja incidencia no se han estimado los datos epidemiológicos y fisiopatológicos concretos de la enfermedad.

CASO CLÍNICO:

Paciente de 20 años, que acudió a consulta debido a la aparición de una masa vulvar de aproximadamente 11 cm en el labio mayor izquierdo, no dolorosa, de crecimiento rápido. El tratamiento consistió en resección quirúrgica. El diagnóstico presuntivo fue fibroma vulvar. El servicio de Anatomopatología reportó: tumoración de 280 g, de 12 x 7 x 6 cm, con bordes y formas irregulares, multinodular, cubierta por piel con epidermis; superficie sólida, con bordes irregulares, de aspecto frondoso y consistencia blanda. Se estableció el diagnóstico de tumor filodes de bajo grado (benigno).

CONCLUSIÓN:

El tumor filodes de la vulva es una alteración excepcional, por lo que es importante conocer sus manifestaciones clínicas, características macro y microscópicas para establecer el diagnóstico y tratamiento certeros.

PALABRAS CLAVE: Tumor filodes de la vulva; tumor mamario; fibroma; masas vulvares benignas

Abstract:

BACKGROUND:

Phyllodes tumor of the vulva is a rare, benign, proliferative lesion that shares similar characteristics with mammary tumors. It appears as a unilateral, non-painful mass located on the labia majora or majora, and on the posterior fork of the vulva. To date, 30 cases of phyllodes tumor have been reported worldwide. Due to its low incidence, the specific epidemiological and pathophysiological data of the disease have not been estimated.

CLINICAL CASE:

A 20-year-old patient, who came to the clinic for a vulvar mass of approximately 11 cm in the left, non-painful, rapidly growing lip. Treatment consisted of surgical resection. The presumptive diagnosis was vulvar fibroma. The pathology service reported: a 280 g mass, 12 x 7 x 6 cm, with irregular edges and shapes, multinodular, covered by skin with epidermis; Solid cutting surface with uneven edges, leafy appearance and soft consistency. The diagnosis of low-grade phyllodes (benign) tumor was established.

CONCLUSION:

The phyllodes tumor of the vulva is an exceptional alteration, so it is important to know its clinical manifestations, in addition to the macro and microscopic characteristics to establish the accurate diagnosis and treatment.

KEYWORDS: Phyllodes Tumor of the Vulvar; Mammary Tumor; Fibroma; Bening Vulvar Masses

ANTECEDENTES

En 1872, Hartnug describió por primera vez la coexistencia de glándulas mamarias totalmente formadas en el labio mayor vulvar de una paciente de 30 años.1 Desde entonces se han descrito diversas tumoraciones que comparten características similares: adenoma lactante, fibroadenoma, hiperplasia estromal pseudoangiomatosa y carcinomas mamarios localizados en la vulva.2

Los tumores filodes son proliferaciones fibroepiteliales realmente excepcionales, similares a las neoplasias de la mama, asociadas con glándulas especializadas. Este tipo de tumores suponen menos de 1% de las neoplasias de la mama1,3,4 y debido a la rareza de la enfermedad se han reportado distintos nombres en la bibliografía para referirse a ellos, por ejemplo: tumor filodes, fibroadenoma y adenofibroma.5

Enseguida se expone un caso de tumor filodes de la vulva, con la intención de conocer las manifestaciones clínicas y evolución de la enfermedad, y enriquecer los datos que se tienen hasta el día de hoy, debido a que representa una enfermedad excepcional y subdiagnosticada.

CASO CLÍNICO

Paciente de 20 años, sin antecedentes patológicos de importancia para el padecimiento actual, que acudió al Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González debido a la aparición de una masa vulvar de 10 años de evolución, que inicialmente midió 2 cm pero que fue creciendo rápidamente. En la exploración física se encontraron dos masas: una de 11 y otra de 3 cm en el tercio superior del labio mayor izquierdo, móviles, no dolorosas, circunscritas, de consistencia blanda (Figura 1). Con la sospecha diagnóstica de fibroma vulvar se decidió ingresarla al quirófano para resecar las masas. El procedimiento quirúrgico transcurrió sin complicaciones.

Figura 1 Tumor filodes vulvar en el labio mayor. 

El reporte anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue: tumoración de 280 g, de 12 x 7 x 6 cm, con bordes y formas irregulares, multinodular, cubierta por piel con epidermis. La pieza 1 tenía: superficie de sólida, con bordes irregulares, de aspecto frondoso y consistencia blanda. Se estableció el diagnóstico de tumor filodes de bajo grado (benigno), de 12 cm de diámetro, con bordes de resección quirúrgica libres. La pieza 2 reportó: biopsia de piel por huso de 3 x 1.7 x 1.5 cm, cubierta de piel con epidermis, superficie sólida, con las mismas características de la pieza 1. El diagnóstico final fue: tumor filodes de bajo grado (benigno), de 3 cm de diámetro, con bordes de resección quirúrgica libres.

DISCUSIÓN

El tumor filodes vulvar es una alteración excepcional, que comparte características microscópicas con las tumoraciones filodes de la mama, debido a la coexistencia de glándulas especializadas en la vulva, semejantes a las mamarias. Este tipo de neoplasias es frecuente en mujeres en edad reproductiva, localizadas principalmente en el labio mayor.5

Hasta la fecha no está bien definido el origen de este tipo de tumores; sin embargo, existen dos teorías principales al respecto: la primera postula un origen ectópico de tejido mamario y la segunda (la más aceptada) sugiere estructuras locales anexiales, como las glándulas anogenitales, similares a las glándulas mamarias.6,7 Van der Putte apoyó esta última, afirmando que los primordios de las glándulas mamarias no se extienden más allá de la región pectoral axilar en el embrión humano, demostrando también la coexistencia de glándulas anogenitales similares a las mamarias, que cuentan con características ecrinas y apocrinas, con expresión frecuente de receptores de estrógeno y progesterona; por tanto, se relacionan con la manifestación del tumor al inicio de la pubertad y su rápido crecimiento con el tratamiento estrogénico en pacientes posmenopaúsicas.5 En 2018, Hernández-Delgado y sus colaboradores alentaron esta teoría al exponer el potencial de las glándulas anogenitales, similares a las mamarias, para evolucionar a lesiones benignas (fibroadenomas) o malignas (enfermedad de Paget extramamaria).8

Estas neoplasias suelen aparecer de forma unilateral, sin provocar dolor y localizarse en el labio mayor, el monte de Venus o el surco interlabial. Microscópicamente contienen el mismo fenotipo epitelial y estromal bifásico de los tumores de mama,4 además de epitelio hiperplásico y pseudoestratificado. La inmunohistoquímica suele expresar reactividad para receptores nucleares de estrógeno y progesterona en el epitelio secretor. Lee y sus coautores efectuaron un estudio en el que evaluaron la edad de las pacientes y las medidas del tumor, y encontraron: límites mínimo y máximo de edad al momento de la manifestación de 17 a 69 años y tamaño tumoral de 0.7 a 6.6 cm en la masa de mayor dimensión.5

El diagnóstico diferencial se establece, sobre todo, con fibroma vulvar, hidradenoma papilar, siringoma, quistes foliculares o de Bartholini, neoplasias de tejido conectivo, entre otros.3,7 El estudio histopatológico es el método de elección para establecer el diagnóstico certero.

Por el momento no existe una clasificación específica de los tumores filodes de la vulva; sin embargo, algunos autores los clasifican en benignos, fronterizos y malignos con base en la celularidad y el pleomorfismo estromal, y la actividad mitótica.5,9

El tratamiento de primera línea consiste en resección quirúrgica con bordes libres de la lesión.5 La recidiva es la complicación más frecuente, cuya incidencia es de 10% de los casos.9 Hasta la fecha no se han reportado casos de metástasis.

El caso aquí expuesto representa el tumor de mayor medida descrito hasta el momento; sin embargo, no hubo limitaciones para llevar a cabo el tratamiento convencional y tener un desenlace favorable.

CONCLUSIONES

El tumor filodes de la vulva es una alteración excepcional. Hasta la fecha no existen datos epidemiológicos de la enfermedad, debido a su baja incidencia. Es una neoplasia benigna, de evolución rápida, potenciada por estímulos hormonales. Es fácil confundirlo con el fibroma vulvar, debido a que comparten características macroscópicas similares. Por tanto, el estudio histopatológico es el método de elección para establecer la diferenciación, el diagnóstico y clasificación correctos.

REFERENCIAS

1. Mannan AA, et al. Phyllodes tumor of the vulva: Report of a rare case and review of the literature. Am J Dermatopathol. 2010; 32 (4): 384-86. doi: 10.1097/DAD.0b013e3181bfce84 [ Links ]

2. Proença S, et al. Phyllodes tumor of the vulva-a rare diagnosis. Acta Obstet Ginecol Port[Internet]. 2018; 12 (1): 60-62. http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1646-58302018000100009&lng=pt.LLinks ]

3. Chulia MT, et al. Phyllodes tumor in ectopic breast tissue of the vulva. Int J Surg Pathol. 2001; 9 (1): 81-83. doi: 10.1177/106689690100900116 [ Links ]

4. Denlinger LN, et al. Benign phyllodes tumor of the vulva: A case report and literature review. Rare Tumors. 2015; 7 (4): 148-50. doi: 10.4081/rt.2015.6010 [ Links ]

5. Lee S, et al. Phyllodes tumor of vulva: A brief diagnostic review. Arch Pathol Lab Med. 2014; 138 (11): 1546-50. doi: 10.5858/arpa.2013-0581-RS [ Links ]

6. Cantú de Leon D, et al. Vulvar fibroadenoma: A common neoplasm in an uncommon site. World J Surg Oncol. 2009; 7: 70. doi: 10.1186/1477-7819-7-70 [ Links ]

7. Carter JE, et al. Mammary-type fibroepithelial neoplasms of the vulva: A case report and review of the literature. J Cutan Pathol. 2008; 35 (2): 246-9. doi: 10.1111/j.1600-0560.2007.00796.x [ Links ]

8. Hernández-Delgado S, et al. Fibroadenoma de la vulva. A propósito de un caso. Medisur 2018; 16 (6): 5. http://www.medisur.sld.cu/index.php/medisur/article/view/3957Links ]

9. Ajenifuja OK, et al. Phyllodes Tumor of the Breast Metastasizing to the Vulva. Case Rep Oncol Med. 2015; 2015: 1-3. doi: 10.1155/2015/589547 [ Links ]

Este artículo debe citarse como Trejo-Guzmán EJ, Morales-González PA, Treviño-Salinas EM. Tumor filodes benigno de la vulva: reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex. 2020 mayo;88(5):330-333.

Recibido: Noviembre de 2019; Aprobado: Diciembre de 2019

Correspondencia Esthela Janet Trejo Guzmán dra.esthelatrejo@gmail.com

Creative Commons License Este es un artículo publicado en acceso abierto bajo una licencia Creative Commons