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Antecedentes
La persistencia de la vena cava superior izquierda es la variante más común del retorno venoso sistémico en adultos. Su incidencia se estima, aproximadamente, en 0.5% de la población general y en 3-10% de pacientes con cardiopatías congénitas.
En los casos de persistencia de la vena cava superior izquierda es habitual que la vena cava superior derecha también persista, en coexistencia con dos cavas superiores, pero en ocasiones pue de estar ausente, sin conocerse su incidencia real.
Estos casos no son comunes sino realmente ex cepcionales, y no por ello es menos importante el diagnóstico prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda pues aún con su rareza es posible la asociación con anomalías congénitas cardiacas y otros defectos extracardiacos; por eso su detección justifica un examen fetal detallado, incluida la ecocardiografía.
En nuestro centro establecimos el diagnóstico de 21 casos de fetos con persistencia de la vena cava superior izquierda y recopilamos los datos maternos, del examen ecográfico prenatal y del desarrollo y seguimiento postnatal.
El objetivo de este estudio fue: describir las anomalías asociadas y las repercusiones perinatales de fetos con persistencia de la vena cava superior izquierda y revisar la bibliografía.
Materiales y métodos
Estudio descriptivo, de corte transversal y retrospectivo, llevado a cabo entre el 1 de enero de 2009 y el 31 de diciembre de 2012, en población de bajo riesgo, en la Unidad de Diagnóstico Prenatal del Departamento de Obstetricia del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, España. El estudio incluyó a todos los fetos con diagnóstico prenatal ecográfico de persistencia de la vena cava superior izquierda establecido en las ecografías de control gestacional del segundo o tercer trimestre. Todas se efectuaron con sonda transabdominal de 4-8 MHz (Voluson E6 o Voluson E8; GE Medical Systems, Austria). Los exámenes cardiacos fetales se realizaban de acuerdo con los estándares de las guías clínicas internacionales de ultrasonido.
El diagnóstico prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda se basó en el hallazgo de un corte transversal anómalo, de tres vasos en el mediastino superior, en el que se encontraba un vaso supernumerario a la izquierda de la arteria pulmonar y del ductus arterioso.
En los casos de sospecha de persistencia de la vena cava superior izquierda se practica una ecografía morfológica detallada para descartar otras anomalías extracardiacas y el paciente se remite al servicio de Cardiología Pediátrica para que ahí se practique una ecocardiografía fetal con fines de confirmación y seguimiento posnatal. Lo común es que las anomalías asociadas se diagnostiquen en el mismo momento de la sospecha ecográfica de persistencia de la vena cava superior izquierda, aunque la confirmación de otras anomalías cardiacas se establezca en la ecocardiografía fetal. En los casos de persistencia de la vena cava superior izquierda, con asociación con otras anomalías o por ansiedad materna, se ofrecía la realización de cariotipo fetal.
De los casos confirmados de persistencia de la vena cava superior izquierda se recopilaron los siguientes datos: edad, paridad y antecedentes médicos maternos, cribado combinado del primer trimestre, edad gestacional en el momento de la ecografía, sexo fetal, tipo de persistencia de la vena cava superior izquierda y anomalías cardiacas y extracardiacas asociadas, cariotipo fetal (si realizado), forma de terminación del embarazo, peso del recién nacido, prueba de Apgar, pH del cordón umbilical y evolución clínica posnatal.
Resultados
Se registraron 15,574 partos y de éstos hubo 21 casos con diagnóstico prenatal de persistencia de la vena cava superior izquierda, 20 de ellos en gestaciones simples y una en gestación gemelar bicorial. El Cuadro 1 describe los hallazgos clínicos y ecográficos y las repercusiones perinatales en esos fetos.
Cuadro 1 Detalles clínicos y ecográficos de los casos de persistencia de vena cava inferior
| Edad | Semanas al diagnóstico | TN | Riesgo de trisomía 21 (primer trimestre) | VCSD | Anomalías ecográficas asociadas | Cariotipo | Tipo de Parto | Parto (semanas) | Peso (gramos) | Seguimiento postnatal (meses) | |
| Caso 1 | 36 | 21 | 1,1 | 1/4032 | Sí | No | No | Vaginal | 38 | 3080 | Asintomático (24) |
| Caso 2 | 27 | 34 | 1,50 | No realizado | Sí | No | No | Vaginal | 38 + 5 | 3330 | Asintomático (48) |
| Caso 3 | 30 | 32 | 1,20 | 1/9293 | Sí | No | No | Vaginal | 36 + 4 | 3040 | Asintomático (16) |
| Caso 4 | 28 | 20 | 1,10 | No realizado | No | No | No | Vaginal | 39 | 3100 | Asintomático (40) |
| Caso 5 | 31 | 19 | 1,6 | 1/7466 | Sí | No | 46xx | Vaginal (ventosa) | 40 | 3670 | Asintomático (18) |
| Caso 6 | 23 | 33 | 0,94 | 1/29052 | Sí | No | No | Vaginal | 36 | 2890 | Asintomático (30) |
| Caso 7 | 35 | 24 | 0,7 | 1/3752 | Sí | No | No | Vaginal | 39 | 3090 | Asintomático (8) |
| Caso 8 | 33 | 24 | 1,20 | 1/6875 | Sí | No | No | Vaginal | 40 | 3020 | Asintomático (16) |
| Caso 9 | 32 | 34 | 1,65 | 1/8968 | Sí | No | No | Cesárea (placenta previa) | 37 | 3000 | Asintomático (9) |
| Caso 10 | 31 | 29 | 0,98 | 1/3110 | Sí | No | No | Vaginal (ventosa) | 41 | 3230 | Asintomático (6) |
| Caso 11 | 28 | 35 | 1,71 | 1/10.450 | No | No | No | Vaginal (ventosa) | 38 | 3200 | Asintomático (7) |
| Caso 12 | 39 | 20 | 2,24 | 1/628 | No | No | No | Cesárea (no progresión) | 39 | 3130 | Asintomático (7) |
| Caso 13 | 37 | 28 | 1,44 | 1/5059 | No | Hidronefrosis unilateral moderada | No | Vaginal | 39 | 2840 | Asintomático (14) |
| Caso 14 | 40 | 29 | 1,20 | 1/1315 | Sí | CIR | No | Cesárea (podálica) | 36 | 1670 | Asintomático (7) |
| Caso 15 | 33 | 24 | 2,10 | 1/7441 | Sí | Estenosis anal | No | Vaginal | 39 | 4040 | Cirugía estenosis anal (10) |
| Caso 16 | 39 | 19 | 1,5 | 1/3000 | Sí | IVCI | No | Vaginal (ventosa) | 39 | 3840 | IVCI y CiA ostium 2º (12) |
| Caso 17 | 34 | 30 | 2,05 | 1/6500 | Sí | Colpocefalia moderada bilateral Megacisterna magna Polihidramnios | No | Cesárea (RPBF) | 39 | 3010 | 10 meses: CiA ostium 2º y PDA Colpocefalia bilateral -Retraso psicomotor |
| Caso 18 (gemelar bicorial) | 35 | 26 | 1,00 | 1/4982 | Sí | CiV Colpocefalia moderada bilateral Megacisterna magna Polihidramnios | 46XY | Cesárea (podálica) | 26 + 4 | 850 y 730 | 12 meses: CiV Hipospadia Displasia broncopulmonar (prematuridad) Retinopatía (prematuridad) |
| Caso 19 | 22 | 29 | 1,34 | No realizado | Sí | RVPAP AUU Estenosis anal Secuestro pulmonar | No | Vaginal | 39 | 3030 | 21 meses: RVPAP Cirugía estenosis anal CiA ostium 2º |
| Caso 20 | 34 | 20 | Otro centro | Otro centro | Sí | Canal aurículoventricular | Trisomía 21 | Interrupción | - | - | Interrupción gestación |
| Caso 21 | 41 | 26 | Otro centro | Otro centro | Sí | CiV Cabalgamiento aórtico | Trisomía 21 | Vaginal | 37 | 2970 | Muerte postnatal (hipertensión pulmonar) |
AUU: arteria umbilical única, CiA: comunicación interauricular, CIR: crecimiento intrauterino retardado, CiV: comunicación interventricular, IVCI: interrupción vena cava inferior, PDA: persistencia de ductus arterioso, RPBF: riesgo pérdida bienestar fetal, RVPAP: retorno venoso parcial anómalo pulmonar, TN: translucencia nucal, VCSD: vena cava superior derecha.C1
Por lo que se refiere a los antecedentes médicos de las embarazadas, solo destacó un caso de síndrome antifosfolipídico con hipotiroidismo, una trombofilia (mutación del factor V de Leyden) y dos casos de diabetes. La mediana de edad materna fue de 33 años (22-41 años), y 62% (13 de 21) fueron primíparas. Se diagnosticaron 6 casos (29%) durante la ecografía del segundo trimestre y en 15 casos (71%) en el tercer trimestre; la mediana fue de 26 semanas. Por lo que corresponde a los datos fetales se observó que la persistencia de la vena cava superior izquierda es más frecuente en varones que en mujeres (13 de 21), aunque en los casos aislados encontramos una proporción de 1 a 1.
En todos los casos de persistencia de la vena cava superior izquierda el drenaje se realizó por medio de un seno coronario dilatado y sólo en cuatro casos la vena cava superior derecha estuvo ausente, sin asociar otras anomalías cardiacas o extracardiacas graves.
Dos casos tuvieron cromosomopatías, ambos trisomía 21 y con anomalías ecográficas adicionales, un canal aurículo-ventricular y una comunicación interventricular, que fueron la indicación del cariotipo. En ninguno de los dos casos se realizó el cribado combinado del primer trimestre.
De los 19 casos restantes, sin anomalías cromosómicas, comprobados por cariotipo fetal o considerándolo si el fenotipo resultó normal al nacer, 12 fueron aislados y 7 tuvieron anomalías asociadas; excepto en un caso no realizado, ninguno mostró en la ecografía del primer trimestre una translucencia nucal por encima del percentil 95 o un cribado combinado positivo. De los que tuvieron anomalías asociadas antes del nacimiento, dos tuvieron anomalías cardiacas, un defecto septal ventricular y un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial, ambos relacionados con otras anomalías extracardiacas; en todos estos casos se continuó el embarazo. Uno de ellos fue un parto prematuro, la única gestación gemelar, que ocurrió a las 26 semanas de embarazo. Los 18 embarazos restantes culminaron en parto, posterior a las 36 semanas (límites 36-41). Los casos aislados no tuvieron complicaciones postnatales durante el periodo de seguimiento y todas las complicaciones sucedieron en los fetos con anomalías asociadas.
Discusión
El desarrollo de la persistencia de la vena cava superior izquierda es un complejo proceso embriológico. Durante la cuarta semana de gestación la sangre venosa de la cabeza y de la mitad superior del cuerpo se drena mediante un sistema bilateral distribuido de forma simétrica (las dos venas cardinales anteriores). Mientras las venas cardinales derecha anterior y común forman la vena cava superior derecha, la persistencia de la vena cava superior izquierda puede atribuirse a la persistencia de la parte proximal de la vena cardinal anterior izquierda.
La incidencia se estima, aproximadamente, en 0.3-0.5% de la población general; el grupo de alto riesgo es de 0.9%, aproximadamente,3 y en 3-10% de pacientes con cardiopatías congénitas.1,8 Nuestra incidencia en población de bajo riesgo es menor que la reportada previamente (0.15%).
Se ha descrito su asociación con anomalías cardiacas, extracardiacas y cromosómicas, aunque muchos estudios previos quizá sobreestimaron la incidencia porque se efectuaron en población de alto riesgo.9,10 De acuerdo con una revisión sistemática reciente de Gustapane y su grupo, 60.7% de los fetos con persistencia de la vena cava superior izquierda tuvieron una cardiopatía y 37.8% una anomalía extracardiaca asociada. Entre las cardiopatías, la coartación de aorta tiene especial significación; llega a encontrarse en 21.3% de los casos sin otras anomalías;11 por eso está justificado el seguimiento ecográfico antenatal periódico. También se relaciona con síndromes de defectos del septo aurículo-ventricular y drenaje venoso pulmonar anómalo, como dos de nuestros casos.
Las anomalías cromosómicas pueden coexistir, incluso, en 12.5% de los casos. Las más frecuentes son la trisomía 21 y 18.9,11,14 Hasta ahora se carece de estudios que valoren la utilidad de los microarreglos, específicamente en este padecimiento. Los casos de persistencia de la vena cava superior izquierda aislados, sin anomalías asociadas después de una ecografía morfológica detallada y una ecocardiografía fetal, son los que más dudas pueden plantear. Está descrito que incluso 7% de los casos pueden tener anomalías cromosómicas asociadas, aunque esa proporción podría estar sobreestimada debido al bajo número de casos publicados.3,11,15,16 En las series publicadas no suele establecerse el cariotipo fetal en casos aislados y la justificación actual demanda nuevos estudios.
El establecimiento de un cariotipo fetal mediante una prueba invasiva está justificado cuando hay asociación con otras anomalías cardiacas o extracardiacas y, si es aislada, no son concluyentes los estudios y puede depender del cribado de cromosomopatías realizado.11
En nuestros resultados, 9 casos (43%) tuvieron anomalías cardiacas o extracardiacas asociadas y hubo dos trisomías 21 (10%), ambas con anomalías cardiacas concomitantes, no hubo ningún caso de cromosomopatías en casos aislados con cribado de bajo riesgo.
La persistencia de la vena cava superior izquierda puede diagnosticarse con precisión durante el examen fetal rutinario, mediante un corte de los tres vasos en el mediastino superior, con un vaso supernumerario a la izquierda de la arteria pulmonar y el ductus arterioso o mediante hallazgos indirectos, como un seno coronario dilatado en el corte de cuatro cámaras.17,18
Si bien el diagnóstico debiera ser sencillo en la ecografía morfológica de las 20 semanas, en nuestra casuística solo se estableció el diagnóstico en esas semanas en 29% de los casos, y los restantes en ecografías posteriores; datos similares a otras series.9
Las variantes descritas de persistencia de la vena cava superior izquierda son: las que también tienen vena cava superior derecha, con o sin vena braquiocefálica izquierda (vena conectora), y las que carecen de vena cava superior derecha, donde la persistencia de la vena cava superior izquierda recoge todo el retorno sanguíneo hacia el corazón de la parte craneal del cuerpo y tiene una vena braquiocefálica derecha con una direc ción del flujo derecha-izquierda. En estos últimos casos, en vez de visualizarse cuatros vasos en un corte transverso, se visualizan tres, pero con una disposición anormal de derecha a izquierda: aorta, arteria pulmonar y persistencia de la vena cava superior izquierda.10 Figuras 1 y 2
Figura 1 Corte de tres vasos con sus variantes de venas cavas superiores. A: normalidad. B: persistencia de la vena cava superior izquierda con vena cava superior derecha. C: Persistencia de la vena cava superior izquierda con ausencia de vena cava superior derecha. AA: arco aórtico, AP: arteria pulmonar, persistencia de la vena cava superior izquierda: persistencia de la vena cava superior izquierda, VCSD: vena cava superior derecha, Tr: tráquea.
Figura 2 Tipos de persistencia de vena cava superior derecha. AA: arco aórtico, AD: aurícula derecha, AP: arteria pulmonar, DA: ductus arterioso, Es: esófago, VCI: vena cava inferior, VCSD: vena cava superior derecha, Tr: tráquea.
La variante más común es cuando la persistencia de la vena cava superior izquierda se encuentra junto con la vena cava superior derecha, en 70 a 90% de los casos. El diagnóstico de presencia o ausencia de la vena innominada puede establecerse en un corte transversal por encima del corte de tres vasos. (Figura 3) Existen pocas series que lo describen y se desconoce su incidencia real pero, en general, la vena innominada está ausente en más de 60% de los casos.20,21 En nuestra casuística 19% (4 de 21) de los fetos con persistencia de la vena cava superior izquierda carecieron de vena cava superior derecha, y ninguno asociaba anomalías cardiacas ni extracardiacas graves; todos nacieron sin incidencias perinatales.
Figura 3 Corte a nivel de vena innominada. A: normalidad, B: persistencia de la vena cava superior izquierda con vena cava superior derecha y ausencia de vena innominada. AA: arco aórtico, D: derecha, I: izquierda, persistencia de la vena cava superior izquierda: persistencia de vena cava superior izquierda, T: timo, Tr: tráquea, VI: vena innominada, VCSD: vena cava superior derecha.
También se han reportado diferentes subtipos de persistencia de la vena cava superior izquierda según su drenaje al corazón. Por lo general, la persistencia drena en la aurícula derecha a través de un seno coronario dilatado (Figura 4),17,22 como en todos nuestros casos, y sobre todo, aumentado en los casos de ausencia de vena cava superior derecha, que en ocasiones puede confundirse con un defecto septal atrial.10 La visualización de un seno coronario dilatado suele asociarse con persistencia de la vena cava superior izquierda aunque, menos comúnmente, se ha descrito también asociado con otras anomalías cardiacas, sin persistencia de la vena cava superior izquierda o, incluso, aislados.17 Al parecer, no hay diferencias de tamaño del seno coronario entre las persistencias de la vena cava superior izquierda que asocian o no cardiopatías22 ni la dilatación, en sí, parece ser la causa de la asociación con coartación de aorta.24 En alrededor de 8% de los pacientes hay un seno coronario "destechado", que directamente drena a la aurícula izquierda.25,26
Figura 4 Seno coronario dilatado. A. Corte de cuatro cámaras. B. Corte coronal. AD. Aurícula derecha. D: Derecha. I: izquierda, persistencia de la vena cava superior izquierda: persistencia de la vena cava superior derecho. SC: seno coronario.
Por lo que se refiere a las consecuencias perinatales de nuestros casos, sin asociar anomalías cardiacas ni extracardiacas graves, solo hubo un caso de crecimiento intrauterino retardado;27 todos tuvieron Apgar, pH de cordón umbilical y evolución posnatal normales. En general, si la persistencia de la vena cava superior izquierda es aislada no origina síntomas posnatales, aunque es interesante su conocimiento en casos de procedimientos cardiacos.
Conclusiones
Es frecuente que la persistencia de la vena cava superior izquierda se asocie con anomalías cardiacas y extracardiacas. Si se diagnostica, se justifica la ecografía morfológica fetal detallada y la ecocardiografía. Si resulta normal se necesitará seguimiento antenatal. Hacen falta más estudios, aunque la búsqueda de anomalías cromosómicas o genéticas dependerá del contexto de los hallazgos asociados y del cribado combinado de cromosomopatías. La mayoría de los autores coincide en que la persistencia de la vena cava superior izquierda aislada es una anomalía vascular benigna, con evolución obstétrica y pronóstico perinatal favorables. En nuestra serie, los casos aislados de persistencia de la vena cava superior izquierda, con ausencia de vena cava superior derecha, evolucionaron sin problema.
