ANTECEDENTES

La esclerosis sistémica se distingue por fibrosis de la piel y de órganos internos (usualmente no el hígado), vasculopatía de vasos pequeños y existencia de autoanticuerpos. Hay dos subclases principales de esclerosis sistémica: cutánea limitada y cutánea difusa. El biomarcador de esclerosis sistémica cutánea limitada es el anticuerpo anticentrómero, mientras que el biomarcador para esclerosis sistémica cutánea difusa es anti-SCL-70 o anti-topoisomerasa 1. El anticuerpo contra centrómero se describió en 1980¹ en el suero de pacientes con esclerosis sistémica. El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se basa en hallazgos clínicos, pruebas de laboratorio e histopatología. La marca serológica es la existencia de anticuerpos antimitocondriales en más de 90% de los pacientes.² El término es controvertido debido a que la cirrosis sólo sobreviene tardíamente en el curso de la enfermedad, la alternativa es colangitis biliar primaria.³ La relación entre esclerosis sistémica cutánea limitada o esclerosis sistémica cutánea difusa y cirrosis biliar primaria se conoce también en la bibliografía como síndrome de Reynolds.⁴

En 1971 Reynolds y su grupo⁵ publicaron los casos de seis mujeres con cirrosis biliar primaria y esclerosis sistémica, fenómeno de Raynaud y telangiectasia bajo el título de nuevo síndrome. Todas refirieron prurito, ictericia y hepatomegalia con elevación de fosfatasa alcalina y una prueba positiva para anticuerpos mitocondriales. Murray-Lyon y colaboradores⁶ informaron dos casos de esclerosis sistémica cutánea limitada y cirrosis biliar primaria. De los ocho casos, siete tenían telangiectasias, seis esclerodactilia, cuatro calcinosis, cuatro hipomotilidad esofágica y tres hemorragia gastrointestinal. Estos casos se designaron como síndrome CREST, ahora subclase esclerosis sistémica cutánea limitada asociada con anticuerpos anticentrómero, aunque también se han informado casos de esclerosis sistémica cutánea difusa.^5,6

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 65 años de edad con manifestaciones clínicas y serológicas de esclerosis sistémica de 11 años de evolución que se distinguía por: esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia distal, moderada fibrosis pulmonar intersticial sin hipertensión arterial pulmonar, reflujo gastroesofágico, estreñimiento o diarrea, manos hinchadas y anticuerpo anticentrómero, dilución 1:320. En ese momento, las enzimas, bilirrubinas y fosfatasa alcalina fueron normales. La endoscopia fue normal y el esofagograma mostró dilatación con ausencia de peristalsis. Recibió tratamiento sintomático con inhibidores de la bomba de protones, metoclopramida y colchicina. Hace dos años notó pérdida de peso, fatiga y prurito. Las enzimas fueron discretamente elevadas, la fosfatasa alcalina y las concentraciones de inmunoglobulina M fueron normales. No se detectaron marcadores virales. Los anticuerpos antimitocondriales fueron positivos. La biopsia de hígado fue compatible con cirrosis biliar pri maria en fase portal (estadio 1). Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día).

DISCUSIÓN

La esclerosis sistémica y la cirrosis biliar primaria son enfermedades autoinmunitarias con participación de anticuerpos contra centrómero de cromosomas, SCL-70 o topoisomerasa 1 y ARN polimerasa, que forman parte de los nuevos criterios de esclerosis sistémica.⁷ Ambas pueden mostrar anticuerpos antimitocondriales y se asocian con otras enfermedades autoinmunitarias, como tiroiditis de Hashimoto y síndrome sicca. En esta paciente se identificaron anticuerpos anticentrómero, manos hinchadas (puffy fingers), telangiectasias y enfermedad pulmonar intersticial. El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se realizó en términos clínicos, histopatológicos y serológicos. La marca serológica de cirrosis biliar primaria son los anticuerpos antimitocondriales en más de 90% de los casos. Por lo general, más de 50% de los casos de esclerosis sistémica precede al diagnóstico de cirrosis biliar primaria, como ocurrió en esta paciente. De acuerdo con una base de datos, entre 3 y 50% de los pacientes con cirrosis biliar primaria tiene predominantemente esclerosis sistémica cutánea limitada y la combinación tiene un curso más favorable.⁸

El diagnóstico y tratamiento temprano de la cirrosis biliar primaria ha evitado colestasis e ictericia y el prurito. La paciente tuvo buena respuesta a colestiramina y dosis bajas de prednisona. La colestiramina se fija a sales biliares intestinales e interrumpe la circulación entero-hepática, reduciendo las concentraciones de sales biliares y la inflamación portal.

CONCLUSIONES

La paciente cursaba con esclerosis sistémica de larga evolución con criterios clínicos y serológicos y recientemente notó prurito sin colestasis ni ictericia. La sospecha clínica, la serología y la biopsia de hígado confirmaron el diagnóstico temprano de cirrosis biliar primaria. El tratamiento con colestiramina seguramente evitó mayor daño portal.