Introducción:

Las malformaciones anorrectales son una de las malformaciones congénitas más frecuentes en cirugía pediátrica. Su incidencia estimada oscila entre 1 en 2000 y 1 en 5000 recién nacidos vivos aproximadamente. El objetivo del trabajo es presentar las anomalías urinarias asociadas y los resultados renales funcionales en pacientes con malformaciones anorrectales de peor pronóstico atendidos en nuestro servicio.

Material y métodos:

Se realizó una revisión retrospectiva de los pacientes intervenidos en nuestro centro con malformaciones anorrectales complejas, incluyendo alteraciones urológicas y seguimiento renal a largo plazo. Los datos recogidos incluían el tipo de anomalía urinaria, clasificada como alta o baja, la función renal (tasa de filtración glomerular y nivel de creatinina en sangre), la presencia de insuficiencia renal crónica (ERC), la necesidad de cirugía para corregir la anomalía urinaria, la necesidad de trasplante renal y complicaciones y resultados a largo plazo.

Resultados:

Se incluyeron un total de 55 pacientes, 32 niñas y 23 niños. La edad media en el momento de la cirugía fue de 9 meses (DE 2,18). El seguimiento medio de los pacientes fue de 13 años (DE 7,01). El 69% de los pacientes presentó alguna anomalía urológica, siendo más frecuente en el grupo cloacal. Se encontraron anomalías estructurales renales en 22 (40%) de 55 pacientes. Se identificaron en 11 (47%) pacientes cloacales, siendo la displasia renal la más frecuente (n=7; 32%), seguida de las anomalías de posición en 3. En cuanto a las anomalías del tracto urinario inferior, se describió en 32 (58%). pacientes En el grupo cloacal la incidencia fue del 65%, siendo el reflujo vesicoureteral el más frecuente (n = 14, 60%) así como en el grupo de pacientes con fístula a la uretra prostática y en el grupo con extrofias de la cloaca ( n = 3, 42%). Respecto al resto de anomalías del tracto urinario inferior, la incidencia general de anomalías anatómicas vesicales (divertículo vesical, uraco permeable) fue del 15%. Como patología relacionada con el tracto urinario superior: megauréter obstructivo primario 5%, ureterocele 1% y válvulas de uretra posterior 1%.

Conclusiones:

Los pacientes con malformaciones anorrectales complejas tienen un riesgo importante de insuficiencia renal. El cribado adecuado, alto nivel de sospecha, tratamiento y seguimiento a largo plazo de cualquier anomalía urinaria asociada en pacientes con malformaciones anorrectales complejas es fundamental para preservar la función renal y prevenir la ERC. La atención por un equipo multidisciplinario y la transición adecuada a la edad adulta son fundamentales para optimizar el manejo médico de los pacientes y los resultados a largo plazo.

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