Abstract

ATILANO-MIGUEL, Salvador; BARBOSA-CORTES, Lourdes  and  ORTIZ-MUNIZ, Rocío. Distrofia muscular de Duchenne: el sistema RANK/RANKL/OPG (receptor activador del factor nuclear-kB/ligando de RANK/osteoprotegerina) y glucocorticoides. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2022, vol.79, n.5, pp.275-283.  Epub Oct 19, 2022. ISSN 1665-1146.  https://doi.org/10.24875/bmhim.21000171.

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X. Los pacientes presentan una disminución de la densidad mineral ósea (DMO) debido a los efectos adversos del tratamiento con glucocorticoides y a la debilidad muscular progresiva. El remodelado óseo permite mantener el volumen y la estructura ósea, proceso controlado por factores locales y sistémicos. Entre ellos destaca el sistema del receptor activador del factor nuclear-kB (RANK), su ligando natural RANKL (RANKL) y la osteoprotegerina (OPG), una vía determinante en el equilibrio entre la resorción y formación ósea. Las alteraciones en este complejo, originadas por factores como los glucocorticoides, pueden afectar el metabolismo óseo. La amplia acción de RANKL y OPG ha sugerido una influencia en la fisiopatología de la DMD. El objetivo de esta revisión fue destacar algunos aspectos del sistema RANK/RANKL/OPG, el efecto de los glucocorticoides en esta vía y la fisiopatología del paciente con DMD.

Keywords : Distrofia muscular de Duchenne; Ligando de RANK; Osteoprotegerina (OPG); Receptor activador del factor nuclear-kappa B (RANKL); Glucocorticoides.

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