Abstract

RODRIGUEZ MIRALRIO, Mario Eduardo; TOXTLE ROMAN, Marco Antonio  and  HUESCA QUINTERO, Carlos Javier. Síndrome de Ohtahara asociado con fístula traqueoesofágica en ''H''. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2013, vol.70, n.5, pp.380-386. ISSN 1665-1146.

Introducción. El síndrome de Ohtahara es una encefalopatía epiléptica infantil temprana, caracterizada por espasmos tónicos frecuentes, crisis parciales y, ocasionalmente, mioclonías. El electroencefalograma interictal muestra un patrón característico de descargas de puntas que alternan con fases de supresión de la actividad eléctrica cerebral (brote-supresión). Las manifestaciones clínicas inician habitualmente antes de los 20 días de vida extrauterina. Los pocos casos reportados en la literatura no mencionan malformaciones congénitas asociadas. Caso clínico. Documentamos el primer caso clínico de un lactante masculino de 6 meses de edad con síndrome de Ohtahara asociado con una fístula traqueoesofágica tipo ''H''. Conclusiones. La asociación del síndrome de Ohtahara con la fístula traqueoesofágica pareciera deberse a una presentación fortuita y no con relación al síndrome neurológico.

Keywords : síndrome de Ohtahara; convulsiones; brote-supresión; fístula traqueoesofágica.

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