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Acta pediátrica de México

On-line version ISSN 2395-8235Print version ISSN 0186-2391

Abstract

JIMENEZ-GARCIA, Raquel et al. Síndrome urémico hemolítico atípico. Reporte de caso y revisión de la bibliografía. Acta pediatr. Méx [online]. 2018, vol.39, n.3, pp.250-255. ISSN 2395-8235.  https://doi.org/10.18233/apm39no3pp250-2551609.

Introducción:

el síndrome urémico hemolítico, en su variedad atípica, es una microangiopatía trombótica poco frecuente, con elevadas morbilidad y mortalidad si no se establece el diagnóstico oportuno que permita el tratamiento específico adecuado.

Caso clínico:

paciente con diagnóstico confirmado de síndrome urémico hemolítico atípico tratado con eculizumab con remisión total y evolución clínica satisfactoria. La sospecha diagnóstica es importante para que el tratamiento sea temprano y específico y el pronóstico favorable.

Conclusión:

el caso aquí reportado es ilustrativo de la presentación clínica del síndrome hemolítico urémico atípico. Su evolución fue tórpida, a pesar del tratamiento con infusión de plasma y plasmaféresis y su remisión total con eculizumab. En México se han confirmado pocos casos, sólo en algunos se ha administrado el tratamiento específico.

Keywords : síndrome urémico hemolítico atípico; microangiopatía trombótica; eculizumab.

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