INTRODUCCIÓN

La heterotopia de la materia gris cerebral es un grupo de trastornos neurológicos caracterizados por la posición ectópica de las neuronas^1,2. La heterotopia subcortical en banda (HSB) o síndrome de doble corteza es una malformación del desarrollo cortical que representa la forma menos grave del espectro de las lisencefalias. Se refiere a la presencia de bandas lisas bilaterales de sustancia gris ubicadas anormalmente en la sustancia blanca subcortical³. Las heterotopias en banda son más frecuentes en mujeres, por su parte, se ha descrito que los hombres portadores de la mutación genética generalmente mueren in útero o tienen otras alteraciones cerebrales asociadas⁴.

La tomografía por emisión de positrones (PET) es una herramienta de medicina nuclear que utiliza radionúclidos unidos a moléculas específicas (radio- fármacos) para el estudio de distintas enfermedades, uno de los radiofármacos más utilizados es la 18F-fluorodesoxiglucosa (18F-FDG), una molécula análoga a la glucosa unida a 18Fluor (18F), que permite la evaluación del metabolismo glucolítico de la sustancia gris. En el cerebro, la 18F-FDG muestra captación por la corteza y las estructuras subcorticales, permitiendo la valoración del metabolismo cerebral y ofreciendo información diagnóstica, y en algunos casos, incluso antes de que se presenten cambios morfológicos visibles por otras técnicas de imagen como la tomografía computada (TC) o resonancia magnética (RM). En algunos casos, el PET/CT con 18F-FDG puede proveer información crucial para guiar la resección quirúrgica de focos epileptógenos en pacientes con epilepsia refractaria a tratamiento⁵.

El hallazgo típico de la HSB consiste en capas lisas de sustancia gris, que comúnmente siguen la curvatura de la corteza cerebral adyacente, no continua con la sustancia gris, ni con el líquido cefalorraquídeo^6,7.

CASO CLÍNICO

Un paciente del sexo masculino, de 20 años, con diagnóstico de epilepsia, presentó durante los últimos 4 meses refractariedad a múltiples líneas de tratamiento farmacológico, una vez referido al servicio de neurocirugía, se le indicó estudio de RM cerebral y PET/CT con 18F-FDG como parte del protocolo de abordaje quirúrgico, esto con el objetivo de identificar el sitio de foco epileptógeno. La preparación del estudio implicó mínima estimulación sensorial, que consistió en aislar al paciente en una habitación cómoda, donde se le privó de estímulos visuales, auditivos e interacciones sociales, todo esto, previo a la administración intravenosa del radiotrazador. Lo anterior, con el fin de optimizar el metabolismo glucolítico, disminuyendo la probabilidad de activación de la corteza cerebral. Una hora posterior a esto se procedió con la adquisición de imágenes del metabolismo cerebral en equipo PET/CT Biograph Vision 600 Siemens Healthineers®. Al análisis de imágenes de PETC/CT, se identifica hipermetabolismo de localización subcortical, adyacente al ventrículo lateral izquierdo, este hipermetabolismo åmagnética, siendo coincidente la presencia de sustancia gris heterotópica periventricular (figuras 1 y 2).

Foto: Cardoza et al.

Figura 1 Imágenes axiales de la resonancia magnética potenciadas en T2 (a, b) e imágenes de 18F-FDG PET en los mismos niveles de corte (c y d). El corregistro 18FFDG PET/RM (e) muestra asimetría de volumen de los hemisferios cerebrales y ventrículos laterales, así como agenesia parcial del cuerpo calloso, con aumento de captación del 18F-FDG en lesiones nodulares periventriculares. 

Foto: Cardoza et al.

Figura 2 Imágenes en proyección sagital de RM potenciadas en T2 (a) que muestran la agenesia del cuerpo calloso, así como la presencia de sustancia gris heterotópica periventricular. La imagen de 18F-FDG PET (b) muestra captación periventricular con intensidad de captación similar a la sustancia cortical gris. (c) El corregistro de PET con RM muestra concordancia entre las estructuras descritas. (d) Imagen de PET en el corte coronal de las mismas estructuras. 

DISCUSIÓN

El PET con 18F-FDG es una técnica de imagen de medicina nuclear utilizada para la evaluación de múltiples enfermedades. En el cerebro, la 18F-FDG ingresa a las neuronas por el transportador de glucosa GLUT1 predominantemente, una vez dentro de la célula, es fosforilada por la hexoquinasa para formar 18F-FDG-6-fosfato. Dicha conformación molecular es distinta a la molécula de glucosa, por lo que se inhibe la desfosforilación y su uso intracelular como recurso energético. Esta característica hace proclive la concentración intracelular de la 18F-FDG y por lo tanto, permite la evaluación de la densidad neuronal metabólicamente activa a través de la imagen PET. La evidencia científica actual destaca la elevada sensibilidad y especificidad del estudio para fines de localización prequirúrgica del foco epileptógeno, principalmente en los casos donde métodos como el electroencefalograma y la RM no son concluyentes⁸.

En el presente caso, el signo de doble corteza fue identificado topográficamente en el estudio de RM, mientras que el estudio PET caracterizó el metabolismo glucolítico del tejido subcortical ectópico, convirtiéndolo en uno de los pocos casos registrados de este signo por técnica de imagen morfofuncional.

CONCLUSIONES

El signo de doble corteza puede ser visualizado utilizando técnicas de imagen molecular como el PET con 18F-FDG y, en su caso, indicar el sitio sugestivo de foco epileptógeno.