Introducción

Los mixomas son neoplasias mesenquimatosas poco frecuentes que generalmente se originan en corazón, hueso de mandíbula y músculo de extremidades. Son benignas, pero localmente infiltrativas¹ y destructivas². Es extremadamente poco común encontrarlos asociados al globo ocular, ya sea en párpados, conjuntiva, córnea, huesos orbitarios y en la órbita³. Su diagnóstico requiere de la confirmación histológica al realizarse una biopsia escisional⁴,⁵.

En este reporte describimos el caso de un mixoma orbitario, presentamos las características clínicas y de imagen, el abordaje quirúrgico y la descripción histopatológica que nos llevó al diagnóstico.

Caso clínico

Paciente masculino de 40 años de edad, acude a consulta por presentar aumento de volumen progresivo en el tercio interno del párpado inferior izquierdo de 5 meses de evolución. Niega pérdida de peso u otros síntomas sistémicos asociados.

Refiere que 3 años antes se le había realizado la resección de una tumoración en la misma región, con diagnóstico histopatológico de rabdomiosarcoma en ese momento. Sin embargo, niega haber recibido algún tipo de tratamiento oncológico posterior a este diagnóstico.

En la exploración oftalmológica se encontró una agudeza visual de 20/20 en ambos ojos. La biomicroscopia y fundoscopia de ambos ojos se encontraban dentro de límites normales. La tensión intraocular era de 14 mmHg en cada ojo. Los reflejos pupilares, visión de color y motilidad ocular, también se encontraban sin alteraciones.

Al evaluar los anexos oculares, se apreció una lesión de aspecto nodular, blanda, móvil, no dolorosa en el tercio interno del párpado inferior izquierdo, la cual no cambiaba ni en color ni en tamaño con maniobras de Valsalva. La lesión no generaba desplazamiento del globo ocular ni erosión a través de la conjuntiva.

Se solicitó una tomografía computada la cual demostró una lesión homogénea, con densidad semejante a la del vítreo, con bordes bien definidos, de localización extraconal, en la porción anterior e inferonasal de la órbita izquierda. No se presentaba destrucción ósea ni infiltración de estructuras adyacentes como el globo ocular ni músculos. La lesión no reforzaba con el medio de contraste (Fig. 1).

Figura 1 A y B: Lesión de aspecto nodular, en el tercio interno del párpado inferior del ojo izquierdo. C y D: Tomografía computada de órbita que muestra lesión homogénea, extraconal, de densidad similar al vítreo. No destruye hueso ni infiltra estructuras adyacentes. 

Por medio de una orbitotomía anterior con abordaje por fondo de saco inferior, se realiza una biopsia escisional. Se resecó una lesión de 33 × 24 × 31 mm, de aspecto multiquístico, color blanco grisáceo y consistencia gelatinosa al corte que fue enviada a estudio histopatológico. No se presentaron complicaciones durante ni en el postoperatorio.

Microscópicamente se observó una neoplasia constituida por células fusiformes regulares, pequeñas y muy uniformes, con escaso citoplasma, con núcleos ovoides y regulares. No se encontró atipia, no se observaron mitosis. La neoplasia presentaba abundante estroma mixoide y escasas fibras reticulares (Fig. 2). Los bordes resecados fueron negativos para tejido tumoral.

Figura 2 A y B: Fotografía intraoperatoria de la biopsia escisional donde se obtuvo una lesión de aspecto multiquístico. C y D: Microfotografías de hematoxilina y eosina del área mixomatosa muestran células con abundante matriz mucinosa. E y F: Microfotografía con mayor aumento; se muestran las células estelares y fusiformes del mixoma con inclusiones intracitoplasmáticas. 

Se realizó estudio de inmunohistoquímica, para desmina y actina, siendo estas negativas, y positivas para vimentina y S-100. Estos hallazgos indicaban la presencia de un mixoma orbitario.

Con este diagnóstico, se realizó un estudio sistémico, el cual fue negativo para mixoma cardíaco, anomalías cutáneas, alteraciones endocrinológicas o historia familiar, entre otros, descartándose un síndrome de Carney²,⁵.

Posterior a la cirugía, el paciente evoluciona favorablemente, sin recidiva de la lesión y asintomático a 8 años postoperatorios.

Discusión

Los mixomas son neoplasias benignas y poco frecuentes, que se pueden encontrar en piel, corazón, tejido celular subcutáneo y hueso⁴,⁶. En 1948 Stout definió los mixomas como neoplasias provenientes de células mesenquimatosas primitivas¹,⁵,⁷. Sin embargo, actualmente el consenso es considerar estos tumores como neoplasias derivadas de células que asemejan ser fibroblastos alterados y no como células mesenquimatosas primitivas¹,⁵. Desde entonces, su origen se propone que podría incluir endotelio vascular, células de la cresta neural de vainas nerviosas, células dendríticas, fibroblastos o sus precursores⁵. Independiente de su origen, estaría compuesto por células mesenquimatosas que producen una gran cantidad de glucosaminoglicanos, rico en ácido hialurónico y escaso en colágeno⁵.

Los mixomas localizados en la órbita son extremadamente inusuales². Estos pueden comprometer el tejido blando orbitario, el hueso adyacente o extenderse desde los senos paranasales hacia la órbita⁵. Existen hasta la fecha muy pocos casos reportados en la literatura²,⁸,⁹.

Presentan un crecimiento lento y expansivo. Clínicamente pueden ocasionar proptosis y diplopia o manifestarse como una masa indolora⁴.

En tomografías se describen como tumoraciones sólidas, isodensas, bien definidas, multilobuladas y que no refuerzan con medio de contraste¹⁰.

Histológicamente se describen como lesiones hipocelulares e hipovasculares⁵ con células estrelladas o fusiformes, con núcleos picnóticos, en un abundante estroma mixoide o mucoide, rico en ácido hialurónico⁴. Dentro de los diagnósticos diferenciales, deben considerarse también los tumores benignos con estroma mixoide⁵, como los mixolipomas, mixomas de la vaina nerviosa, o tumores benignos de vaina nerviosa periférica como neurofibromas y schwannomas; estos últimos, con inmunorreactividad positiva para S-100³,⁵.

Su principal diagnóstico diferencial, sin embargo, son los sarcomas de tejidos blandos con degeneración mixoide¹. La diferenciación entre un mixoma benigno de un sarcoma, principalmente de un liposarcoma, rabdomiosarcoma o menos frecuentemente de variantes mixoides de histiocitomas fibrosos malignos, puede ser muy difícil, dada la presencia de abundantes áreas mucinosas¹⁰. Generalmente las variantes mixomatosas de los sarcomas presentan rasgos histológicos de malignidad como actividad mitótica y pleomorfismo nuclear, presentan mayor contenido celular y una vasculatura más prominente¹⁰.

Inmunohistoquímicamente, su alta positividad para vimentina ayuda a su diagnóstico¹.

Aunque es una neoplasia benigna, con un bajo potencial maligno¹, puede ser localmente destructiva². Por esto, el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica²-⁴ amplia, tanto para las lesiones primarias como para las recurrentes, debido a que los mixomas son radiorresistentes¹.

Con los antecedentes previamente descritos, suponemos que este caso se trata de un mixoma orbitario recidivante. El presentar una histopatología previa compatible con un rabdomiosarcoma orbitario, tratado solo con cirugía, con remisión tan prolongada antes del inicio del cuadro actual, nos hace pensar que probablemente aquel rabdomiosarcoma se trataba de un mixoma orbitario con abundantes áreas mixoides, que pueden haber dificultado su diagnóstico.

Conclusión

En conclusión, el mixoma orbitario es un tumor poco frecuente, que puede presentar un reto diagnóstico, por lo que requiere de un diagnóstico clínico, histopatológico e inmunohistoquímico certero.