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Introducción
La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito ligado al cromosoma X causado por una deficiencia del factor VIII de la coagulación (FVIII) en la hemofilia A o factor IX (FIX) en la hemofilia B.1,2
La afección articular es una de las complicaciones más frecuentes en la hemofilia,3,4,5 los factores que contribuyen al daño de la articulación incluyen hemartrosis recurrentes, inflamación sinovial e hipertrofia de tejidos blandos, que en última instancia conducen a pérdida del espacio articular, destrucción del cartílago y limitación funcional.6,7,8
En general, la gravedad del sangrado está correlacionada inversamente con el nivel del factor de coagulación. Los casos de hemofilia grave (nivel de factor < 1%) sufren hemorragias espontáneas, mientras que en la hemofilia leve (nivel de factor > 5%) el sangrado sólo se produce después de un traumatismo grave o cirugía. Las hemorragias espontáneas se producen principalmente en articulaciones como rodilla, tobillo, cadera y codo.9
En 1977, Arnold y Hilgartner diseñaron una escala de evaluación clínico-radiológica que clasifica la artropatía hemofílica en cinco etapas.10 Después, en 2006 se realizó la primera versión de la escala de salud articular en hemofilia (HJHS, por sus siglas en inglés), la cual evalúa el daño articular en niños con hemofilia;11 en el 2011, el grupo internacional para el estudio de la profilaxis (IPSG, por sus siglas en inglés) actualizó la HJHS (versión 2.1), esta escala consta de ocho elementos por articulación (más el análisis de la marcha que se analiza globalmente), evaluando: 1) inflamación de la articulación; 2) duración de la inflamación; 3) atrofia muscular; 4) fuerza; 5) crepitantes en el movimiento; 6) pérdida de flexión; 7) pérdida de extensión; y 8) dolor articular. El rango de puntaje completo de la HJHS versión 2.1 es de 0 a 124 puntos (0-20 puntos por cada una de las seis articulaciones evaluadas, más 4 puntos por la evaluación general de la marcha), entre mayor sea el puntaje, mayor es la afección articular,12 la única desventaja de la escala HJHS es que es operador-dependiente.
El laboratorio para el análisis del movimiento (laboratorio de marcha) ha demostrado ser una herramienta de gran utilidad en medicina por su importancia para el diagnóstico de alteraciones de la marcha y la evaluación de resultados de tratamientos de varias patologías, ya sean quirúrgicos o de otro tipo, así como para analizar las alteraciones en el patrón de marcha secundarias a alteraciones musculoesqueléticas o neurológicas.13 En el análisis de marcha se obtienen y analizan distintos valores espacio temporales que permiten un análisis objetivo del impacto de los ejercicios de rehabilitación en la recuperación de la movilidad articular, dentro de los cuales destacan: la duración del ciclo de la marcha, así como cada una de las fases de ésta; además de obtener el largo de paso, el largo de la zancada, ancho de paso y ángulo de paso, entre otras.14
La importancia del abordaje integral de un programa de rehabilitación en los sujetos con hemofilia se sustenta en un manejo completo que deberá abarcar dos componentes: el componente mecánico de la articulación y las alteraciones neurológicas secundarias (equilibrio, coordinación, propiocepción).
La rehabilitación con base en realidad virtual KinectTM incluye una reeducación en los tres planos de movimiento y cinemática, mejora la planeación de movimiento, por lo cual reduce el riesgo de hemartrosis y mejora el patrón de movimiento, incluyendo la marcha, del mismo modo reduce las barreras para realizar ejercicios de rehabilitación;15 los ejercicios convencionales son repetitivos, por lo que los casos pierden interés y no completan el proceso de rehabilitación, especialmente en pacientes pediátricos; los programas de realidad virtual le ofrecen al individuo el beneficio para realizar un programa dinámico con máximo beneficio funcional, así como una mayor motivación para ejecutarlos.16,17,18 En los últimos años, la realidad virtual ha ganado terreno y se ha usado para la rehabilitación en adultos con enfermedad vascular cerebral; sin embargo, en pacientes pediátricos con hemofilia no se ha extendido su uso.19
Material y métodos
Se realizó un estudio retrospectivo comparativo. Se tomaron expedientes de la Clínica de Hemofilia del Hospital Infantil de México Federico Gómez, que participaron en la terapia con realidad virtual entre el año 2015 y 2017, con los siguientes criterios de inclusión: pacientes entre seis y 18 años de edad, cualquier tipo de hemofilia, con artropatía hemofílica grado I o II según escala de Arnold-Hilgartner, con evaluación inicial y final de la escala HJHS versión 2.1, el programa integral de rehabilitación de ocho semanas (notas de rehabilitación de cada sesión y la copia del carnet de ejercicios en casa) y el análisis del movimiento (laboratorio de marcha) antes y después del programa de las sesiones de rehabilitación.
Los sujetos con hemartrosis aguda o con inhibidores del factor VIII y IX fueron excluidos del estudio al igual que los que no cumplieron el régimen de ocho semanas del programa de rehabilitación.
El programa integral de rehabilitación de ocho semanas consistió en: dos sesiones semanales intrahospitalarias de 30 minutos con el aparato de realidad virtual, evaluando tres planos de movimiento para mejorar la coordinación motora gruesa, la propiocepción y el equilibrio dinámico usando el videojuego Microsoft Xbox One Kinect Sport RivalsTM en nivel intermedio, bajo la supervisión del fisioterapeuta. Los pacientes recibieron profilaxis una hora antes de cada sesión de realidad virtual con intención de mantener los niveles de factor por encima de 50-60% (Tabla 1). Lo anterior acompañado de un programa de rehabilitación en casa que consistió en una sesión domiciliaria de 30 minutos diarios de mecanoterapia definida por el Servicio de Rehabilitación (Tabla 2). Los datos se recabaron en formatos físicos de la escala de Arnold-Hilgartner (Apéndice 1)20 y después se utilizó Microsoft Office ExcelTM para conformar una base de datos. El análisis estadístico se realizó con el programa SPSS v. 26.0, en donde se comprobó la normalidad de la muestra estadística y se realizó la prueba t de Student para muestras relacionadas para encontrar diferencias entre el antes y después de las mediciones del laboratorio de análisis de movimiento y de las escalas de salud articular HJHS versión 2.1, dado que α = 0.05%, con un intervalo de confianza de 95%.
Tabla 1: Sesiones de rehabilitación hospitalarias con realidad virtual (Xbox KinectTM).
| Juego | Duración (min) | Rango de movilidad | Movimiento |
|---|---|---|---|
| Boliche | 7-10 | Anteroposterior | • Movimiento activo de extremidades superiores* (rotación interna de hombro) |
| • Flexión, extensión y lateralización de tronco | |||
| • Movimiento activo de extremidades inferiores (flexión, abducción, extensión y rotación interna de cadera; flexión y extensión de rodilla; flexión y extensión de tobillo) | |||
| Tenis | 7-10 | Lateral derecha-izquierda | • Extremidades superiores* (rotación externa de hombro, flexión y extensión de codo, supinación de antebrazo, pronación, flexión y extensión de muñeca) |
| • Rotación de tronco | |||
| • Cambio de los vectores de fuerza y soporte alternado en las extremidades inferiores para estabilización | |||
| Escalar | 7-10 | Superior-inferior | • Extremidades superiores* (extensión flexión de hombro, aducción, externa y rotación interna; pronación y supinación de antebrazo) |
| • Rotación, flexión, extensión y lateralización de tronco | |||
| • Extremidades inferiores con movimiento alternado del patrón del flexor y extensor coordinado |
* Movimientos de extremidades superiores: flexión, extensión, abducción de hombro, flexión y extensión de codo, flexión y extensión de muñeca.
Tabla 2: Programa de rehabilitación en casa.
| Thera-Band Amarilla | 1 min o 40 repeticiones por grupo muscular | Extremidades superiores* |
| Extremidades Inferiores** | ||
| Pesas (0.5 y 0.75 kg) | 3 repeticiones de 1 min por grupo muscular/2 min de descanso | Extremidades Superiores* |
| Extremidades Inferiores** | ||
| Bastón | 5 min | Movimientos combinados de la cintura escapular flexión-extensión, abducción-rotación externa, abducción-rotación interna, abducción-flexión |
| Aro | 5 min | Patrones de rotación que combinan flexión-extensión de la cintura escapular, rotación interna, rotación externa |
* Arcos de movimiento extremidades superiores: deltoides medio, anterior y posterior, supraespinoso, infraespinoso, subescapular, tríceps y bíceps braquial.
** Arcos de movimiento extremidades inferiores: glúteo medio, glúteo mayor, psoas ilíaco, cuádriceps, gastrocnemios.
Resultados
Se evaluaron 20 expedientes, de los cuales sólo 11 cumplieron con todos los criterios de inclusión, con edad media de 9.5 ± 3 años, la extremidad más afectada fue la izquierda, las articulaciones más afectadas fueron rodilla y tobillo.
Se compararon las medidas iniciales y finales de los 11 casos y se observó una reducción de 50% en la media de la salud total articular (STA) inicial y final, 68% del puntaje de marcha global (PMG) inicial y final y 48% del puntaje total de la escala de salud articular para hemofilia (P-HJHS-T) inicial y final, con un intervalo de confianza de 95% y una significancia estadística de p = 0.000, p = 0.016 y p = 0.000 respectivamente (Tablas 3 y 4).
Tabla 3: Media de las mediciones iniciales y finales de los parámetros de la escala de salud articular.
| Parámetro | Medición inicial | Medición final |
|---|---|---|
| Puntuación de salud total articular (STA) | 9.00 ± 2.8 | 4.55 ± 3.8 |
| Puntuación marcha global (PMG) | 0.73 ± 0.78 | 0.27 ± 0.46 |
| Puntuación total de la escala de salud articular de hemofilia (P-HJHS-T) | 9.73 ± 3.2 | 5.09 ± 3.7 |
Tabla 4: Diferencias pareadas que reflejan la significancia estadística de las mediciones de salud articular mediante la prueba t de Student.
| Parámetro | Media ± DE | IC 95% | t | p |
|---|---|---|---|---|
| STA inicial/STA final | 4.45 ± 2.77 | 2.5-6.31 | 5.33 | 0.00 |
| PMG inicial/PMG final | 0.45 ± 0.52 | 0.10-0.80 | 2.88 | 0.01 |
| P-HJHS-T inicial/ P-HJHS-T final | 4.63 ± 2.87 | 2.70-6.56 | 5.35 | 0.00 |
STA = puntuación de salud total articular; PMG = puntuación de marcha global; P-HJHS-T = puntación total de la escala de salud articular para hemofilia; t = estadístico t de Student; p = significancia estadística.
En los resultados arrojados por el laboratorio de análisis de movimiento, se observó disminución en los parámetros de fase de apoyo y zancada de pierna derecha, así como aumento en la cadencia, longitud de paso, zancada de pierna izquierda y fase de oscilación; no se observaron cambios en la velocidad promedio de la marcha.
Esto se traduce en una mejoría en el sistema de planeación del movimiento (sistema nervioso) con el aumento de la cadencia y la longitud de paso, que refleja mayor control en el sistema efector (sistema musculoesquelético), por lo cual el paciente tiene menor riesgo de presentar una nueva hemartrosis o, en caso de presentarla, puede tener una recuperación funcional más rápida. El parámetro que reflejó mejoría en el sistema efector es la longitud de paso izquierda (p = 0.005), esto concuerda con los resultados presentados con anterioridad respecto a la mejoría de la marcha global según la escala de salud articular para la hemofilia (HJHS) (Tabla 5).
Tabla 5: Reporte estadístico de las mediciones realizadas en el laboratorio de análisis de movimiento.
| Parámetro | Inicial | Final |
|---|---|---|
| Fase de apoyo pierna derecha (s) | 58.47 ± 7.53 | 58.05 ± 5.60 |
| Fase de apoyo pierna izquierda (s) | 57.33 ± 4.37 | 56.84 ± 7.68 |
| Fase de oscilación pierna derecha (s) | 41.49 ± 8.07 | 41.73 ± 6.40 |
| Fase de oscilación pierna izquierda (s) | 43.36 ± 4.58 | 43.82 ± 6.70 |
| Zancada pierna derecha (s) | 1.09 ± 0.13 | 1.05 ± 0.09 |
| Zancada pierna izquierda (s) | 1.06 ± 0.07 | 1.07 ± 0.09 |
| Cadencia (pasos/min) | 112.79 ± 8.94 | 115.14 ± 10.65 |
| Longitud de paso pierna derecha (m) | 0.39 ± 0.10 | 0.44 ± 0.06 |
| Longitud de paso pierna izquierda (m) | 0.39 ± 0.06 | 0.45 ± 0.06 |
| Velocidad promedio (m/s) | 0.81 ± 0.14 | 0.83 ± 0.14 |
s = segundos; min = minuto; m = metro.
Discusión y conclusiones
Se encontró una diferencia significativa en los valores de las medias de las escalas de salud articular de los sujetos antes y después del tratamiento. Utilizando el laboratorio de análisis de movimiento, se logró identificar mejoría en los parámetros previamente descritos, aunque solamente se logró encontrar significancia estadística en la longitud del paso (p = 0.005). El apego a los programas de rehabilitación que se direccionan con componentes lúdicos hace que la tasa de apego al programa sea mucho mayor que con los ejercicios de rehabilitación convencionales, incluso con el apoyo y la supervisión de los padres de familia. El laboratorio de análisis de movimiento nos apoya objetivamente en la evaluación de los parámetros específicos de la marcha y, por tanto, se considera como un factor fundamental en la evaluación de futuros protocolos.
La mejoría clínica de los casos reflejada en la escala de salud articular y en el análisis de movimiento del patrón de marcha, aunado al apego de los tratamientos de rehabilitación con realidad virtual, nos hace concluir que la realidad virtual en pacientes con hemofilia es una estrategia divertida y moderna para que estos pacientes lleven a buen puerto la terapia de rehabilitación, obteniendo grandes resultados como mejoría en la marcha y disminución del número de sangrados.
