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ANTECEDENTES
El carcinoma de conductos colectores es una neoplasia de células renales que se origina, como su nombre lo indica, en las células principales de los conductos colectores. Esta enfermedad es extremadamente rara, pues representa de 0.5 a 3% de los tumores malignos del riñón.1 El carcinoma de conductos colectores es muy agresivo, de crecimiento local rápidamente invasivo y evolución a metástasis temprana. La mayoría de los pacientes suele diagnosticarse en etapas tardías. Aún se discute si el pronóstico es peor que el de pacientes con carcinoma de células claras, etapa por etapa.2
El carcinoma de conductos colectores crece de forma infiltrante, con preservación de la silueta renal e invasión frecuente a la grasa perinéfrica y perisinusal, así como a órganos vecinos. La cirugía radical es el tratamiento de elección, pero existe evidencia limitada acerca de su efectividad como tratamiento citorreductor.3
Puesto que se trata de un tumor maligno poco común, el diagnóstico diferencial es difícil de establecer. Eble y la OMS emitieron criterios diagnósticos que se utilizan en casi todos los estudios y recientemente se han revisado.4
Aunque el tratamiento antiangiogénico se ha prescrito en otros tipos de cáncer renal, en el carcinoma de conductos colectores ha demostrado poca efectividad. Diversos estudios han evaluado la eficacia de la quimioterapia, especialmente la combinación de gemcitabina-cisplatino (GC), que demostró respuesta parcial en un grupo de pacientes y un beneficio potencial en cuanto a supervivencia5.
La mayor parte de las investigaciones asociadas con estos tumores incluye casos clínicos, con sólo 4 series grandes y 1 estudio prospectivo, recientemente publicados en una revisión sistemática.6,7
El objetivo de este artículo es reportar el curso clínico y las características histológicas de tres pacientes diagnosticados con carcinoma de conductos colectores en etapa avanzada.
REVISIÓN DE LOS CASOS CLÍNICOS
Se analizaron 345 reportes de patología de tumores renales, realizados en el Servicio de Urología del Centro Médico Nacional Lic. Manuel Ávila Camacho (IMSS) de Puebla, entre enero de 2009 y mayo de 2015. Se encontraron 3 pacientes con diagnóstico final de carcinoma de conductos colectores. Todos los estudios fueron sometidos a revisión en el departamento de Patología. Se evaluaron las variables demográficas y clínicas de edad, sexo, síntomas, comorbilidades, lado afectado, tratamiento, características radiológicas e histológicas, etapa clínica (criterios TNM de la American Joint Committee on Cancer de 2010), estado funcional (escala del Eastern Cooperative Oncology Group [ECOG]) y supervivencia posterior a la nefrectomía. Las características clínicas y patológicas se muestran en el Cuadro 1. Todos los pacientes fueron hombres, con edad media de 60.6 años al momento del diagnóstico; la evaluación radiográfica inicial mostró un tumor renal, sin realce con el medio de contraste, de crecimiento infiltrante (Figura 1) y adenomegalias retroperitoneales. Puesto que el estado funcional inicial de los pacientes era adecuado, se decidió efectuar nefrectomía radical de alta complejidad técnica y larga duración. En dos pacientes se registraron complicaciones pulmonares posquirúrgicas tempranas (embolia pulmonar), que provocaron su deceso, a pesar de recibir profilaxis y tratamiento. El paciente que en la evaluación inicial no mostró metástasis, evolucionó con lesiones pulmonares y hepáticas rápidamente progresivas, y 45 días después falleció.
Cuadro 1 Características clínicas y patológicas de los pacientes
| Edad | Tabaquismo (paquetes/año) | Comorbilidades | Síntomas iniciales | ECOG | Tamaño del tumor (TC) | TNM clínico | Tamaño del tumor en patología | Inmunohistoquímica | Supervivencia posnefrectomía | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 65 | (5) | Diabetes mellitus | Dolor abdominal, disnea | 2 | 75 mm | T2b N1 M1 | 10 cm | CK 7 + Vimentina +, CD 34 - | 2 días |
| 2 | 56 | (25) | Síndrome de Dubin-Johnson | Hematuria, dolor abdominal | 1 | 5.6 mm | T1b N1 M0 | 6.5 cm | No requerida | 45 días |
| 3 | 61 | (2) | Cáncer de próstata | Hematuria, dolor abdominal | 1 | 7.5 mm | T2a N1 M1 | 6 cm | CK 7 +, CD 34 -, UEA-1 + | 13 días |
En relación con los estudios histológicos, se observaron ductos neoplásicos, túbulos y papilas con estroma desmoplásico e invasión al parénquima renal. En todos los casos se detectó invasión a la glándula suprarrenal. Los túbulos se encontraban cubiertos por células eosinofílicas con alto grado nuclear (Figura 2). En dos pacientes se efectuó inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico, ambos resultaron positivos a citoqueratina 7(CK-7), 1 positivo a Ulex europeaus-1 (UEA-1) y ambos negativos a CD-34.
DISCUSIÓN
Los datos demográficos de los pacientes son similares a los expuestos en otras investigaciones.8 Anteriormente, el carcinoma de conductos colectores fue descrito en sujetos con antecedentes familiares de neoplasias, pero sólo uno de nuestros casos tuvo antecedente familiar de primer grado con cáncer. Todos los pacientes tuvieron antecedente de tabaquismo de larga evolución, factor de riesgo conocido para padecer carcinoma de células claras, sin relación con carcinoma cromófobo,9 y que aún no ha sido evaluado en pacientes con carcinoma de conductos colectores.
La mayoría de los pacientes manifiesta síntomas al momento del diagnóstico.1 En nuestra serie, todos padecían dolor abdominal o lumbar y dos tuvieron hematuria. La evaluación radiográfica mostró las características de referencia descritas en este tipo de tumores.
Los tres pacientes cumplieron con los criterios de la OMS4 para establecer el diagnóstico de la enfermedad. La determinación de UEA-1 y CK-7 representan marcadores confiables; sin embargo, no todos los carcinomas de conductos colectores resultan positivos al mismo procedimiento de inmunohistoquímica.
La invasión a la glándula suprarrenal ipsilateral es un factor relacionado con pobre pronóstico para carcinoma de células claras,10 pero hasta la fecha no ha sido evaluado en pacientes con carcinoma de conductos colectores.
La nefrectomía citorreductora es un procedimiento efectivo para prolongar la supervivencia en pacientes con carcinoma de células claras; sin embargo, en quienes padecen carcinoma de conductos colectores no ha mostrado beneficios y puede representar un factor de riesgo de morbilidad y mortalidad, como sucedió en este estudio, al registrar dos fallecimientos en el periodo postoperatorio temprano, debido a complicaciones pulmonares, similar a lo reportado por Majean y su grupo.3 Incluso puede indicar elevado riesgo de eventos tromboembólicos asociados con la histología; por tanto, se requieren estudios adicionales de series más grandes. En casos similares proponemos, forzosamente, la prescripción de profilaxis antitrombótica y mantener un alto índice de sospecha para establecer el diagnóstico y tratamiento oportunos en sujetos con esta complicación.
Entre los múltiples opciones de terapia sistémica para pacientes con metástasis se encuentran la quimioterapia citotóxica e inmunoterapia. De acuerdo con diversos ensayos, la quimioterapia combinada con gemcitabina-cisplatino ha demostrado mayor efectividad, con tasa de reacción parcial de 26%;7 sin embargo, ninguno de nuestros pacientes tuvo supervivencia prolongada para comprobar el beneficio de este tratamiento.
CONCLUSIONES
El carcinoma de conductos colectores es una neoplasia poco estudiada. El pronóstico de los pacientes es desfavorable y hasta la fecha existen preguntas por responder, pues la mayor parte del conocimiento proviene de reportes de casos clínicos. Puesto que la nefrectomía citorreductora no proporciona beneficios en supervivencia y posiblemente se relaciona con morbilidad y mortalidad, y baja tasa de supervivencia, proponemos obtener una biopsia en pacientes con enfermedad localmente avanzada o metastásica y sugerentes de carcinoma de conductos colectores, con la finalidad de confirmar el diagnóstico mediante histología y evaluar el requerimiento de quimioterapia citotóxica.
