Abstract

COVARRUBIAS-ESPINOZA, Roberto; LOPEZ-ARMENTA, Gilberto; HERNANDEZ-ALVARADO, Héctor Manuel  and  PINEDA-FELIX, Hipólita. Melanosis neurocutánea: Presentación de un caso clínico, características clínicas y radiológicas. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2006, vol.63, n.2, pp.122-128. ISSN 1665-1146.

Introducción. La melanosis neurocutánea (MNC) es un síndrome raro, caracterizado por la presencia de nevos melanocíticos congénitos gigantes y una excesiva melanosis de leptomeninge. El síndrome parece presentar un error de la morfogénesis del neuroectodermo embrionario. Caso clínico. Se presenta un nuevo caso de MNC en una niña de 3 años 7 meses de edad, sin antecedentes hereditarios de importancia, mostró al nacimiento lesiones hiperqueratósicas, hiperpigmentadas con hipertricosis que involucraba cráneo, cara, cuello, tórax anterior y posterior, genitales, abdomen y extremidades inferiores, abarcando aproximadamente 60% de superficie corporal, con aplasia cutis en zona parietal izquierda. Con cuadro clínico, evolución desde el nacimiento y criterios diagnósticos de MNC, se reportan los signos encontrados por diversos especialistas y los resultados de estudios de laboratorio y gabinete. Conclusión. El hallazgo de un nevo melanocítico congénito gigante acompañado de manifestaciones del sistema nervioso central, indica la investigación de un síndrome neurocutáneo que involucra al sistema pigmentario.

Keywords : Melanosis neurocutánea; nevos congénitos.

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