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Archivos de cardiología de México

On-line version ISSN 1665-1731Print version ISSN 1405-9940

Abstract

RUBENS FIGUEROA, Jesús De; MARHX, Alfonso; LOPEZ TERRAZAS, Javier  and  PALACIOS MACEDO, Alexis. Estenosis supravalvular aortica asociada a endocarditis infecciosa y enfermedad vascular cerebral en un paciente con sindrome de Williams-Beuren. Arch. Cardiol. Méx. [online]. 2015, vol.85, n.4, pp.292-295. ISSN 1665-1731.  https://doi.org/10.1016/j.acmx.2014.12.002.

El síndrome de Williams-Beuren es una enfermedad genética rara que se caracteriza por: a) rasgos faciales típicos; b) retraso del desarrollo psicomotor con un perfil neurocognitivo determinado; c) afección cardiovascular y d) probable hipocalcemia transitoria en la infancia.

El propósito de este estudio es dar a conocer un caso con este síndrome que se asoció a endocarditis infecciosa por Streptoccocus parasanguis de la aorta ascendente y aneurisma localizado en el área frontotemporal que produjo hematoma parenquimatoso del lóbulo izquierdo y hemorragia subaracnoidea.

El tratamiento que se ofreció fue antibioticoterapia con dicloxacilina y ceftriaxona, corrección de las lesiones cerebrales en dos 2 y reparación de la aorta ascendente con resección de las vegetaciones, en una tercera cirugía.

La evolución a un año ha sido favorable y actualmente se encuentra sin secuelas neurológicas.

Paciente masculino de 5 años de edad con diagnóstico de estenosis supravalvular aórtica. Tras un cateterismo cardiaco, presentó fiebre y hemiparesia derecha.

El ecocardiograma mostró múltiples vegetaciones en la aorta ascendente, arco aórtico y arterias supraaórticas.

Los cultivo sanguíneos reportaron Streptococcus parasanguis.

La resonancia magnética cerebral mostró hemorragia subaracnoidea con aneurismas y hematoma.

El tratamiento fue a base de ceftriaxona y dicloxacilina. Se procedió a corregir el aneurisma cerebral y la resección de las vegetaciones en arterias aórticas con corrección de la estenosis supravalvular aórtica.

Keywords : Síndrome de Williams-Beuren; Endocarditis infecciosa; Estenosis supravalvular aórtica; México.

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