ANTECEDENTES

El carcinoma de mama es el tumor maligno más frecuente en la mujer y principal causa de metástasis cutánea, tras el melanoma. El carcinoma en coraza es una forma infrecuente de metástasis cutánea del carcinoma de mama, asociado principalmente con recurrencia tumoral y con mal pronóstico.

Se reporta el caso de una paciente con carcinoma en coraza 17 años después del diagnóstico inicial.

CASO CLÍNICO

Paciente de 73 años de edad, con diagnóstico en el año 2000 de adenocarcinoma ductal infiltrante en la mama izquierda. Se trató con mastectomía total, linfadenectomía axilar, quimioterapia y tamoxifeno durante cinco años, sin recidivas. Diez años después le apareció un linfedema en el brazo izquierdo y hombro congelado. En febrero de 2017 fue remitida al servicio de Dermatología por induración progresiva y dolorosa del linfedema en el lado izquierdo del hemitórax, acompañado de disnea de reposo y síntomas constitucionales en los últimos seis meses.

En la exploración se observó que el linfedema estaba muy indurado y eritematoso en el brazo izquierdo, junto con una extensa placa eritematosa y leñosa en el lado izquierdo del hemitórax que se extendía hacia la región cervical y abdominal homolateral y a la mama derecha (Figuras 1 y 2). Se tomó una biopsia cutánea del lado izquierdo del hemitórax y de la mama derecha; los hallazgos fueron similares: infiltración neoplásica por cáncer de mama. Lo sobresaliente fue el aumento de Ca 15.3 (891.5 > 32.4 U/mL). La ecografía ni la mamografía de la mama derecha evidenciaron nódulos, pero sí engrosamiento cutáneo generalizado. En el estudio de extensión con tomografía axial cérvico-tóraco-abdomino-pélvico se observó derrame pleural izquierdo, masivo, con atelectasia pulmonar subyacente y cambios erosivos “apolillados” en: las costillas, esternón y vértebras, compatible con enfermedad metastásica. Luego de la quimioterapia paliativa (cuatro ciclos de ciclofosfamida y adriamicina seguidos de docetaxel) la paciente mejoró temporalmente de la induración cutánea metastásica.

Figura 1 (A y B) Linfedema del brazo izquierdo, muy visible en la mano, de consistencia dura. Induración leñosa, eritematosa, en la región cervical izquierda y mismo lado del hemitórax. Sobrepasa la línea media y se extiende hacia el hemiabdomen homolateral, con numerosos nódulos eritematosos infiltrados. En la mama derecha se aprecia induración y eritema. Todas las lesiones estaban calientes a la palpación. 

Figura 2 Carcinoma en coraza: induración y eritema en la zona de la mastectomía, con algunas lesiones necróticas superficiales, e infiltración cutánea a la mama derecha. En el brazo izquierdo: linfedema indurado, con numerosas lesiones costrosas, superficiales y sobreinfectadas. 

DISCUSIÓN

Las metástasis cutáneas ocurren en 0.7-10.4% de los tumores y representan estadios avanzados, que generalmente indican recaídas de un primario conocido; por excepción son la manifestación inicial. Las causas más frecuentes de metástasis cutáneas son los tumores más prevalentes en la población, según el sexo. Pueden aparecer por vía linfática, hematógena, por contigüidad y menos frecuentemente por implantación iatrogénica.^1-4 En la mujer, el cáncer de mama es la causa más común debido a su elevada prevalencia, ocurre en alrededor de 25% de las pacientes con carcinoma de mama^3,4 con un intervalo muy variable. Suelen producirse por diseminación linfática, que es el signo de manifestación inicial en 3.5% de los casos.³ Pueden aparecer en cualquier localización, pero sobre todo en el tórax y abdomen, con muy variadas manifestaciones clínicas. La más frecuente (80%) es como nódulos papulares, generalmente asintomáticos, firmes, solitarios o múltiples, con color variable, que pueden ulcerarse e infectarse.^5-7 El resto de las manifestaciones de las metástasis cutáneas por cáncer de mama son mucho más raras (en orden de frecuencia): placa alopécica, carcinoma telangiectásico, melanoma-like, carcinoma erisipeloide, metástasis subungueales, en coraza, zosteriforme, infiltración palpebral, y en casos aislados como nódulo de la hermana María José, en forma de eritema anular centrífugo, tipo angioqueratomas y granuloma piogénico, que simula radiodermitis, con lesiones en diana, en “nariz de payaso”, tipo queloides y nódulo metastásico en nevus intradérmico.⁵

La metástasis cutánea o carcinoma en coraza, o carcinoma escirro y paquidermia, la describió Velpau en 1938, y recibe esta denominación porque la invasión cutánea tumoral simula la coraza metálica de un soldado. Se trata de una variante clínico-patológica infrecuente (3-4%) de metástasis cutánea de cáncer de mama, y aún más de presentación inicial. Suele iniciarse con nódulos papulares indurados y eritematosos que confluyen hasta formar una placa en la pared torácica y el abdomen, esclerodermiforme o leñosa, que puede ser dolorosa, de coloración eritematosa o amarillenta, con posterior ulceración.⁸ En la biopsia se observa una extensa fibrosis dérmica, con escasas células neoplásicas, en ocasiones en fila india que, incluso, pueden pasar inadvertidas porque simulan fibroblastos. En el caso del carcinoma en coraza, para detectar metástasis ocultas, algunos autores recomiendan FDG-PET-TAC en lugar de tomografía axial computada.⁹ La patogenia se desconoce pero se cree que la pleitrofina, una molécula de señalización extracelular, actúa como un promotor tumoral multifuncional que favorece el rápido crecimiento tumoral y la progresión a carcinoma en coraza. Se han descrito pocos casos de metástasis en coraza por carcinoma escamoso cutáneo, de pene y de adenocarcinomas de cuello uterino, gástrico y pulmonar.

En el caso aquí reportado la afectación cutánea de la mama derecha planteó el diagnóstico diferencial con un carcinoma inflamatorio o erisipeloide de la mama, variante descrita por Rasch en 1931. Se caracteriza por placas o parches bien definidos y calientes al tacto, muy parecidos a los de la erisipela, pero sin fiebre. En la mitad de los casos no se palpa una masa mamaria, de ahí el retraso del diagnóstico.

El carcinoma en coraza representa 3-6% de las metástasis cutáneas de cáncer de mama;^5,6 pocas veces es el signo de manifestación inicial. Se produce por la infiltración de los linfáticos dérmicos; en la biopsia se observa una marcada congestión capilar y una densa infiltración tumoral de los linfáticos dérmicos, con inflamación linfocitaria perivascular. El pronóstico es malo, con esperanza de vida de dos años.¹⁰

Antes de establecer el diagnóstico de carcinoma en coraza debe hacerse el diagnóstico diferencial con un angiosarcoma cutáneo, tumor vascular muy agresivo asociado con linfedema axilar postmastectomía, conocido como síndrome de Stewart-Treves. Éste es muy raro, su incidencia es menor de 0.5% y suele aparecer 10 años después de la linfadenectomía axilar. Se manifiesta como máculas y pápulas purpúricas, multifocales, en el brazo afectado, que simulan hematomas. Puesto que el diagnóstico se retrasa, rápidamente evoluciona y aparecen vesículas papulosas, ulceraciones, nódulos violáceos o placas infiltradas que pueden extenderse al tórax, comprimiéndolo. En la biopsia se observan infiltraciones dérmicas por una red de vasos linfáticos anastomosados entre sí, que disecan los haces de colágeno. Estos vasos contienen hematíes en su interior y están revestidos por células endoteliales hipercromáticas, atípicas, que protruyen hacia la luz vascular y son positivas para las tinciones CD 31, CD 34 y D2-40. El diagnóstico temprano es decisivo y el pronóstico muy malo, a pesar de los tratamientos. Se recomienda la cirugía con amplios márgenes, incluso con amputación del miembro.¹¹

CONCLUSIONES

El carcinoma mamario es uno de principales cánceres que afectan a la mujer. Sus metástasis cutáneas son del orden de 37% a 5 años. El carcinoma en coraza es una variedad excepcional (3%), de evolución lenta, sin daño sistémico. Las pacientes con cáncer de mama deben tener un seguimiento estrecho postmastectomía y ante la sospecha de metástasis cutánea, diagnosticarla oportunamente para ofrecerles la opción del tratamiento temprano.