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Introducción
Antecedentes
Las anomalías vasculares engloban un grupo amplio de alteraciones en los vasos sanguíneos y linfáticos. En 1982, Mullicken y Glowacki presentaron la primera clasificación de las anomalías vasculares basada en datos físicos, conducta clínica y cinética de las células1.
Definición y fisiopatología
Las malformaciones vasculares (MV) representan errores de morfogénesis vascular, de origen embriológico2. Estas características dismórficas son el resultado de mutaciones prenatales, por lo tanto, casi todas las MV son congénitas3. Por el contrario, los tumores vasculares son causadas por mutaciones somáticas posnatales4.
Clasificación
Mulliken y Glowacki proporcionaron una distinción histológica apropiada entre hemangiomas y MV. Se encontró que los hemangiomas son tumores vasculares generalmente benignos de origen de células endoteliales con perfil antigénico específico, marcadores tumorales y patrones de comportamiento clínico dependiendo del tipo de hemangioma5. Las MV no surgen de un proceso neoplásico, sino que son causadas por errores del desarrollo durante la vasculogénesis. Esta importante distinción histológica fue adoptada por la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA)5. La primera versión de la ISSVA fue adoptada en Roma en 1996 y se ha revisado varias veces desde entonces. En la clasificación más reciente (Tabla 1), las anomalías vasculares se clasifican principalmente en dos tipos: tumores vasculares y MV. El primero se subclasifica en tres tipos: benigno, localmente agresivo o límite y maligno. Las MV se subclasifican en cuatro tipos. El tipo simple se subclasifica además según el tipo de vasos sanguíneos con anomalías: malformaciones capilares, linfáticas, venosas y arteriovenosas. En el tipo combinado, se encuentran dos o más MV simples en una lesión. La malformación de los vasos sanguíneos principales con nombre se refiere a anomalías en el origen/curso/número de los vasos sanguíneos principales que tienen nombres anatómicos. Las malformaciones asociadas con otras anomalías incluyen síndromes en los que las MV se complican con síntomas distintos de las anomalías vasculares. Además, algunas enfermedades relativamente raras se presentan como «anomalía vascular provisionalmente no clasificada»6.
Tabla 1 Clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA), 2018
| Tumores vasculares | Malformaciones vasculares | |||
|---|---|---|---|---|
| Simples | Combinadas | De los vasos sanguíneos principales con nombre | Asociadas con otras anomalías | |
| Benigno Localmente agresivo o límite Maligno |
Malformaciones capilares Malformaciones linfáticas Malformaciones venosas Malformaciones arteriovenosas Fístula arteriovenosa |
Dos o más malformaciones vasculares simples en una lesión | Anomalías en el origen/curso/número de los vasos sanguíneos principales que tienen nombres anatómicos | Síndromes en los que las malformaciones vasculares se complican con síntomas distintos de las anomalías vasculares |
Epidemiología
Las MV son lesiones raras, con una prevalencia estimada del 0.0001% en la población general, y más de la mitad de ellas afectan a la cabeza y el cuello7. Las MV ocurren con mayor frecuencia de forma espontánea y con menos frecuencia como parte de un síndrome. Las extremidades constituyen la distribución anatómica más común fuera de la cabeza y el cuello, seguidas de la pelvis y las vísceras. Las extremidades superiores e inferiores se afectan por igual y no existe predilección del sexo8. En cuanto al tipo de MV simples, las malformaciones venosas son las más frecuentes. El segundo tipo más común son las malformaciones linfáticas. Las malformaciones capilares son las menos comunes y las más superficiales de todas las MV de bajo flujo9.
Presentación clínica
Las malformaciones capilares son aquellas en las que los vasos predominantes son las arteriolas o vénulas poscapilares. Son manchas con coloración que varía de rosa a eritematosa, con bordes definidos o de aspecto irregular, pueden ser lesiones únicas o múltiples. La localización más frecuente es en cabeza y cuello. Están presentes desde el nacimiento. La ISSVA clasifica las malformaciones capilares en: mancha en vino de Oporto, mancha salmón o nevo simple, cutis marmorata telangiectásica congénita, telangiectasias y otras malformaciones capilares10.
Las malformaciones linfáticas se manifiestan con aumento de volumen subcutáneo, bien delimitado, de consistencia blanda, sin cambios en la coloración de la piel. La localización más frecuente es en la región cérvico facial y axilar. A pesar de que por definición están desde el nacimiento, con frecuencia son evidentes después de un traumatismo o proceso infeccioso, por lo que pueden manifestarse en la infancia o adolescencia. De acuerdo con el ultrasonido, se clasifican dependiendo del tamaño de la cavidad en: macroquísticas, microquísticas o mixtas.
Las malformaciones venosas se manifiestan clínicamente desde el nacimiento, sin embargo pueden no ser evidentes hasta la pubertad o posterior a un traumatismo. Se manifiestan con incremento de volumen de aspecto vascular mal delimitado, a la palpación suave y compresible, de color azul-violáceo, así como puede observarse la presencia trayectos venosos. Pueden ser únicas o múltiples, con predominio en la cabeza y el cuello11.
Las malformaciones arteriovenosas se presentan clínicamente como neoformaciones subcutáneas mal delimitadas, de coloración azul-violáceo, con trayectos venosos en la superficie, de consistencia firme y a la palpación puede estar presente o no un thrill o pulso. La localización más frecuente es en la cabeza, seguida del cuello. Las malformaciones arteriovenosas presentan cuatro estadios evolutivos, fases de Schöbinger: estadio 1, fase quiescente; estadio 2, fase de expansión; estadio 3, fase destructiva, y estadio 4, fase de descompensación12.
Las MV combinadas presentan dos o más malformaciones simples: venocapilares, venolinfáticas, venolinfáticas capilares, etc.
Las MV pueden asociarse con otras alteraciones: sobrecrecimiento de tejidos blandos o de hueso subyacente y musculoesqueléticas, entre otras. Existen varios síndromes frecuentes asociados a MV, como el síndrome de Sturge-Weber, síndrome de Klippel-Trenaunay, síndrome de Parkes-Weber, etc.13
A pesar de los avances en estudios de imagen y técnicas de biología molecular, aún existen algunas anomalías vasculares que no logran clasificarse en ninguno de los apartados previos. Por eso, en la clasificación de la ISSVA se encuentra un grupo de anomalías vasculares provisionalmente no clasificables6.
Diagnóstico
La evaluación inicial de las MV es la evaluación hemodinámica de la lesión. La ultrasonografía dúplex proporciona datos tanto funcionales como anatómicos. La tomografía computarizada con contraste puede identificar la ubicación de la lesión y el involucro de estructuras adyacentes. La resonancia magnética se utiliza cada vez más. La arteriografía sigue siendo el método de referencia en el diagnóstico y es necesaria para planificar el tratamiento posterior14.
Tratamiento
El tratamiento de las MV dependerá de su tipo. Se puede brindar tratamiento conservador, como la terapia compresiva, modificación de la actividad y medidas de alivio venoso para las malformaciones venosas15. Existen procedimientos con terapia láser para las malformaciones capilares, escleroterapia para malformaciones venosas o procedimientos más invasivos como embolización de malformaciones arteriovenosas e incluso resecciones quirúrgicas en caso de sobrecrecimiento de los tejidos blandos u óseos. En muchas ocasiones se requerirá una combinación de varios procedimientos16.
Planteamiento del problema
La gran mayoría de los pacientes con MV que llegan al Servicio de Angiología, Cirugía Vascular y Endovascular del Hospital Central Militar han sido valorados y multitratados previamente, en muchas ocasiones siendo mal diagnosticados, por lo que no se logra tener un tratamiento exitoso. La clasificación de la ISSVA es una categorización básica y sistemática que clasifica a las anomalías vasculares en tumores vasculares y las MV, sin embargo los médicos están poco familiarizados con esta clasificación.
Clasificar adecuadamente a los pacientes con MV que fueron sometidos a embolización por el Servicio de Cirugía Vascular permitirá un mejor abordaje para establecer un diagnóstico correcto y por lo tanto un adecuado tratamiento, lo que tendrá un efecto directo en la salud de los pacientes.
Objetivo
Determinar las características clínicas y sociodemográficas de los pacientes postoperados de embolización de MV, catalogarlos de acuerdo con la clasificación de la ISSVA, así como determinar el número de embolizaciones requeridas y describir los principales embolizantes utilizados.
Método
Se realizó un estudio descriptivo, transversal, retrospectivo y observacional, de acuerdo con las guías internacionales STROBE (Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology)17.
Se revisaron 23 expedientes clínicos de pacientes referidos al Servicio de Cirugía Vascular del Hospital Central Militar en el periodo de marzo del 2022 a junio del 2024, con MV que fueron sometidos a embolización.
Se utilizaron como criterios de inclusión: expedientes de pacientes con MV que fueron sometidos a embolización en el periodo de 2 años. Los criterios de exclusión fueron expedientes de pacientes que no aceptaron el tratamiento. Y como criterios de eliminación, los expedientes incompletos.
Se evaluaron características como edad y sexo. Se clasificaron los tipos de MV que presentaron los pacientes, así como la cantidad de embolizaciones a las que fueron sometidos, y se determinó qué agentes embólicos se emplearon. Todas las variables clínicas y sociodemográficas se describieron utilizando medidas de tendencia central, porcentajes y comparaciones con pruebas exactas de Fisher.
Este protocolo fue sometido y aprobado por el Comité de Ética del Hospital Central Militar. Durante la investigación se preservó el anonimato y la confidencialidad de los participantes. Se cumplieron estrictamente los principios éticos y las normativas esenciales que regulan la investigación científica, de acuerdo con los estándares establecidos en la Declaración de Helsinki de 1964 y las normas éticas del Comité de Ética.
Resultados
Se analizó la información de 23 pacientes con MV sometidos a procedimientos de embolización en el periodo de marzo del 2022 a junio del 2024 por el Servicio de Cirugía Vascular del Hospital Central Militar, con el fin de describir y conocer sus características clínicas y sociodemográficas.
La muestra presentó una media de edad de 24.0 años (intervalo intercuartílico: 10.5-51.0), con un rango de 2 a 79 años. Sin embargo, la edad presentó una distribución en la cual se identifican tres grupos: uno de pacientes en edad pediátrica (2-12 años), otro de adultos jóvenes (22-24 años) y otro de adultos mayores de 44 años (Fig. 1). Por lo anterior, el 34.8% (n = 8) de los individuos con MV sometidos a procedimientos de embolización fueron pacientes pediátricos, mientras que el 65.2% (n = 15) fueron pacientes adultos (Fig. 2). Entre los pacientes pediátricos, el 50.0% (n = 4) fueron de sexo masculino y el 50.0% (n = 4) de sexo femenino; de forma similar, en los adultos el 40.0% (n = 6) fue de sexo masculino y el 60.0% (n = 9) de sexo femenino, sin observar diferencias significativas (p = 0.685) (Fig. 3).
Figure 2 Tipo de pacientes con malformaciones vasculares sometidos a procedimientos de embolización.
Figure 3 Sexo en pacientes con malformaciones vasculares sometidos a procedimientos de embolización de acuerdo con el grupo de edad.
De acuerdo con la clasificación ISSVA, en los pacientes pediátricos solo un paciente, que representa el 12.5%, se catalogó como asociada a otros trastornos (Klippel-Trenaunay) y el 87.5% (n = 7) de las MV correspondió a malformaciones arteriovenosas, de las cuales el 100% (n = 7) se encontraba en un estadio II de Shobinger. En el caso de los adultos, solo un paciente presentó una MV capilar, que corresponde al 6.7% y el 93.3% (n = 14) correspondió a malformaciones arteriovenosas (Fig. 4), de los cuales el 7.14% (n = 1) de los pacientes presentó un estadio de Shobinger I, un Shobinger II el 78.57% (n = 11) y un Shobinger III el 14.2% (n = 2) de los pacientes.
Figure 4 Tipo de malformación vascular según la clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías Vasculares (ISSVA) en pacientes sometidos a procedimientos de embolización de acuerdo con el grupo de edad.
El sitio anatómico afectado más frecuentemente tanto en la población pediátrica como adulta fue la extremidad inferior en el 37.5% (n = 3) y 26.7% (n = 7), respectivamente. En los adultos, la extremidad superior fue igualmente afectada en el 26.7% (n = 7), seguida por facial (13.3%, n = 2), craneofacial (13.3%, n = 2), craneal (6.7%, n = 1), cervical (6.7%, n = 1), y cervical y torácico (simultáneamente) en el 6.7% (n = 1). En la población pediátrica, después de la extremidad inferior siguió en frecuencia la extremidad superior (25.0%, n = 2) y craneal (25.0%, n = 2), y craneofacial en el 12.5% (n = 1) (Fig. 5).
Figure 5 Sitio anatómico de malformaciones vasculares en pacientes sometidos a procedimientos de embolización de acuerdo con el grupo de edad.
El 17.4% (n = 4) de toda la muestra de estudio recibió tratamiento médico, de la cual dos adultos recibieron diosmina, un adulto diosmina y propanolol, y un pediátrico propanolol (Fig. 6). El 60.9% (n = 14) de los individuos fue sometido a un solo procedimiento de embolización, seguido del 26.1% (n = 6) a dos procedimientos, el 8.7% (n = 2) a tres procedimientos, y solo el 4.3% (n = 1) requirió cuatro procedimientos. Del total de procedimientos realizados, el 58.3% (n = 21) se embolizó rama nutricia de la lesión, el 22.2% (n = 8) se embolizó el nido de la lesión y en el 19.4% (n = 7) se embolizó la rama nutricia y el nido. En la tabla 2 se muestra la frecuencia de tipo de material embolizante utilizado de acuerdo con el número de procedimientos realizado. Los coils fueron el material más empleado, principalmente usados solos, pero también asociados con embolizante líquido o partículas. La escleroterapia se utilizó como tratamiento adicional en el 13.0% (n = 3) de los casos, utilizando polidocanol en dos individuos y alcohol en un individuo. Entre las complicaciones asociadas a los procedimientos de embolización, el 17.4% (n = 4) presentó dolor en el postoperatorio inmediato, tratado con antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Y al momento del estudio, ningún paciente fue sometido a procedimientos de resección quirúrgica.
Tabla 2 Tipo de material embolizante utilizado de acuerdo con el número de procedimientos realizado
| Material (n) | Procedimiento 1 (n = 23) | Procedimiento 2 (n = 9) | Procedimiento 3 (n = 3) | Procedimiento 4 (n = 1) |
|---|---|---|---|---|
| Coils | 15 | 5 | 1 | |
| Embolizante líquido | 1 | 2 | ||
| Partículas | 4 | 1 | ||
| Coils y embolizante líquido | 1 | 1 | 1 | 1 |
| Coils y partículas | 1 | |||
| Embolizante líquido y partículas | 2 |
Discusión
Las anomalías vasculares comprenden un amplio grupo de alteraciones en los vasos sanguíneos y linfáticos. Su presentación clínica puede ser evidente desde el nacimiento o ser evidentes durante los primeros meses de vida, aunque en algunas ocasiones estas anomalías pueden tardar años en manifestarse clínicamente. En este estudio se observó una distribución de edad en tres grupos, uno de pacientes en edad pediátrica, otro de adultos jóvenes y otro de adultos mayores de 44 años. En cuanto al sexo, no hubo una diferencia significativa.
De acuerdo con la clasificación de la ISSVA, las anomalías vasculares se dividen en tumores y MV. Las MV se clasifican en cuatro tipos: tipo simple (capilares, linfáticas, venosas y arteriovenosas), tipo combinado, la malformación de los vasos sanguíneos principales con nombre se refiere a anomalías en el origen, curso o número de los vasos sanguíneos principales que tienen nombres anatómicos, y malformaciones asociadas con otras anomalías. Las MV simples son las más frecuentes. En este estudio el 97.5% de los pacientes pediátricos y el 100% de los pacientes adultos presentaron una MV de tipo simple, y el 12.5% de los pacientes pediátricos presentó una malformación asociada a otro trastorno, un síndrome de Klippel-Trenaunay.
Las malformaciones venosas son las MV de tipo simple más frecuentes, lo que no es consistente con este estudio, ya que las malformaciones arteriovenosas fueron las más frecuentes, se observaron en el 87.5% de los pacientes pediátricos y el 93.3% de los pacientes adultos. Esto podría atribuirse a varias causas, como que se están refiriendo al servicio de cirugía vascular solo los casos más complejos y que requieren tratamientos quirúrgicos o endovasculares.
En este estudio el sitio anatómico más frecuentemente afectado en la población pediátrica fue la extremidad inferior, seguido por la extremidad superior y craneal, y en los adultos la localización más frecuente fue la extremidad inferior y superior, seguida por facial y craneofacial. Esto contrasta con la literatura, ya que la localización más frecuente reportada de las MV es en la cabeza y cuello, seguida de las extremidades.
Las MV suelen requerir un tratamiento en función de su tamaño y localización, así como la gravedad de los síntomas. Existen múltiples opciones de tratamiento, como el tratamiento quirúrgico, embolización y escleroterapia, y en muchas ocasiones es necesaria la combinación de varias opciones terapéuticas. Es preciso realizar una angiografía diagnóstica para determinar de forma precisa el flujo característico. Por ello, el 100% de los pacientes de este estudio fueron sometidos a angiografía y procedimientos de embolización. La mayoría de los pacientes requirió un procedimiento de embolización. A la mayoría de los pacientes se les embolizó rama nutricia. El dolor postoperatorio fue la única complicación postoperatoria, en un mínimo porcentaje de los pacientes, y se controló con el uso de AINE. El material embolizante más utilizado fueron los coils, principalmente usados solos, pero también asociados con embolizante líquido o partículas. Y en el 13.0% de los pacientes se usaron terapias combinadas con escleroterapia, utilizando polidocanol en dos individuos y alcohol en un individuo. Durante el tiempo del estudio, ningún paciente fue sometido a resección quirúrgica abierta. Y en el seguimiento postoperatorio no se aplicaron escalas para evaluar la mejoría clínica percibida por el paciente.
Dentro de las limitaciones de estudio, debido a la baja incidencia de esta patología el tamaño de muestra es pequeño. Y la mayoría de los pacientes referidos fueron pacientes con malformaciones arteriovenosas, lo que sugiere un sesgo de referencia hacia los casos más graves.
Conclusiones
Las anomalías vasculares presentan una baja incidencia y un diagnóstico complejo debido a la confusa nomenclatura histórica. Actualmente la clasificación de la ISSVA mejora la precisión diagnóstica, aunque su adopción ha sido limitada.
El Hospital Central Militar es una unidad de concentración de pacientes que requieren atención de tercer nivel. Se refirieron al servicio de cirugía vascular los casos más complejos y se consideraron para este estudio los pacientes que requirieron tratamientos de embolización.
La mayoría de los pacientes presentaron malformaciones arteriovenosas, lo que representa una frecuencia mayor de casos complejos en comparación con la literatura, lo que sugiere un sesgo de referencia hacia los casos más graves.
Es necesario promover la adopción de la clasificación ISSVA para mejorar la precisión diagnóstica por médicos de primer contacto y otras especialidades, para poder referenciar al servicio de cirugía vascular y poder proporcionar un tratamiento oportuno.
