Introducción

El carcinoma neuroendocrino (NEC) gastrointestinal tiene una incidencia anual de 0.5 a 0.8 por 100,000 pacientes. El NEC de células grandes es dos veces más común que el NEC de células pequeñas, y hasta un 23% es de origen gastrointestinal¹. La mayoría de los tumores neuroendocrinos son esporádicos, no hereditarios y sin causa o factores de riesgo concretos conocidos. El diagnóstico es incidental, debido a la ausencia de síntomas específicos, por lo que frecuentemente se diagnostican en estadios avanzados². La cirugía es la piedra angular del manejo de los tumores localizados, seguido del manejo oncológico con quimioterapia¹. El pronóstico es malo, con una sobrevida de 11 a 12 meses en estadios avanzados; con cirugía la sobrevida a 5 años alcanza hasta el 25.6%². El objetivo de este trabajo es presentar un caso de NEC de células grandes en estómago y una breve descripción del abordaje multidisciplinario.

Caso clínico

Paciente de sexo masculino de 55 años con antecedente de diabetes mellitus, que inicia padecimiento actual con dolor epigástrico tipo cólico, sin irradiaciones, de un mes de evolución, con escasa respuesta a manejo analgésico, acompañado de pérdida de peso de 5 kg en un mes y saciedad precoz. Antecedente de pancreatitis aguda leve, manejada de forma ambulatoria sin respuesta al tratamiento después de 48 h. Ingresó a urgencias con dolor epigástrico de intensidad 10/10. En el examen físico abdominal, con panículo adiposo abundante, distendido, peristalsis hipoactiva, doloroso a la palpación superficial en epigastrio, con timpanismo, sin adenomegalias ni tumoraciones palpables, sin datos de irritación peritoneal. Laboratorios relevantes de ingreso: amilasa 293, lipasa 413, aspartato aminotransferasa 22, alanina aminotransferasa 10, fosfatasa alcalina 122, deshidrogenasa láctica 586, gamma-glutamil transferasa 130 y tomografía computarizada contrastada con lesión tumoral polipoide, dependiente de curvatura menor del estómago de 13.6 × 8.8 cm, actividad tumoral en retroperitoneo, datos de pancreatitis Balthazar D y lesión hipodensa mal delimitada en segmento II del hígado (Fig. 1). Se ingresó a hospitalización, donde se realizó una endoscopia superior en la que se encontró una tumoración que se extendía y deformaba de la mitad del cuerpo gástrico a nivel de la curvatura menor invadiendo desde la incisura angularis y extendiéndose hasta 5 cm del fondo gástrico, con crecimiento tumoral intrínseco y extrínseco de aspecto cerebroide con bordes mal definidos, con zonas de ulceración y friable al paso del endoscopio. Se tomaron múltiples biopsias para estudio histopatológico, diagnosticando un NEC de células grandes, invasor, ulcerado, grado 3 (Organización Mundial de la Salud [OMS]). Se inició un ciclo de quimioterapia con etopósido y carboplatino; sin embargo, el paciente falleció un mes posterior al diagnóstico, tras completar el primer ciclo de tratamiento.

Figura 1 A: lesión tumoral polipoide que afecta toda la curvatura menor de 13.6 × 8.8 cm (imagen tomográfica). B: lesión tumoral irregular, con características irregulares, crecimiento intrínseco, zonas de ulceración y friable al paso del endoscopio (imagen endoscópica). C: proliferación de células redondas a ovaladas, hipercromáticas, de citoplasma escaso y nucleolos poco visibles, con disposición sólida y en nidos celulares que cohesionan entre sí. Tinción hematoxilina-eosina, 40 X. 

Discusión

Según la literatura, el NEC es un tumor raro y agresivo que generalmente se diagnostica de forma incidental en estadios avanzados, ya que no existe mucha literatura acerca de factores de prevención e incidencia. No obstante, los síntomas persistentes como dolor abdominal, pérdida de peso e hiporexia pueden generar sospecha. La tomografía abdominal tiene una sensibilidad del 61-93% y especificidad del 71-100% en el diagnóstico³; sin embargo, la endoscopia con toma de biopsias se ha considerado el método de diagnóstico más confiable y adecuado, con un 98 % de sensibilidad⁴. La endoscopia permite la toma directa de biopsias para un estudio histopatológico y abordaje preciso. La inmunohistoquímica es obligatoria para realizar el diagnóstico con marcadores positivos de sinaptofisina y cromogranina A y el marcador Ki-67 necesario para clasificarlo según la OMS 2019¹. Respecto al tratamiento, la cirugía mínimamente invasiva se considera el tratamiento de elección para la enfermedad localizada o locorregional en el NEC G1 y G2, en el G3 se deben tomar en cuenta factores como las dimensiones del tumor y el grado de invasión³. Como tratamiento quirúrgico, se recomienda la gastrectomía abierta parcial o total con linfadenectomía¹. En cuanto al tratamiento con quimioterapia, de primera línea se recomiendan de cuatro a seis ciclos con carboplatino y etopósido²,⁵. Es fundamental la integración de un equipo multidisciplinario para realizar el abordaje de este tipo de casos de manera efectiva, puesto que no se ha estandarizado un método de diagnóstico oportuno para el NEC.