Introducción

El síndrome de Lemmel es una patología infrecuente, descrita en 1934¹. Se define como ictericia obstructiva por divertículo duodenal periampular en ausencia de coledocolitiasis o neoplasia.

La segunda porción duodenal es la localización más frecuente, los divertículos periampulares están presentes en un 75%; de estos, los que se localizan a 2-3 cm del ámpula de Vater se conocen como yuxtapapilares²,³. Se presentan en entre el 5 y el 10% de la población general y su prevalencia incrementa con la edad. En México no existe registro epidemiológico de incidencia de divertículos duodenales y menos de este síndrome⁴.

Las manifestaciones clínicas son: ictericia, dolor abdominal, esteatorrea, obstrucción intestinal, diverticulitis y patología de la vía biliar (ictericia obstructiva, colangitis y pancreatitis)². La coledocolitiasis ocurre con una incidencia del 20 al 40% en pacientes con divertículos periampulares. El 41% de los pacientes con divertículos yuxtapapilares y síntomas secundarios a obstrucción biliar tiene estudios de imagen normales⁵.

En los casos asintomáticos el tratamiento no está justificado, puesto que el desarrollo de una complicación es muy bajo. La esfinterotomía y/o colocación endoscópica de stent es el tratamiento de elección en caso de complicación biliar o pancreática. La cirugía se reserva ante el fracaso endoscópico. Actualmente no existe consenso sobre la técnica quirúrgica que realizar. La diverticulectomía simple se asocia a una alta morbimortalidad debido al riesgo de lesión del conducto biliopancreático, por ello es mandatorio localizar la ampolla de Vater mediante duodenectomía o de forma anterógrada a través del conducto cístico por coledocotomía. Asociar una coledocoyeyunostomía disminuye el riesgo de lesión. Otros autores sugieren añadir una derivación gastroentérica, sobre todo si hay inflamación local o riesgo de perforación diverticular. Se han descrito también otras opciones como la inversión diverticular, la esfinteroplastia transduodenal o la duodenopancreatectomía. Ninguna opción quirúrgica está exenta de complicaciones, por lo que el tratamiento se debe individualizar según las características del paciente, la localización del divertículo y la experiencia del centro⁶,⁷.

Caso clínico

Mujer de 67 años de edad, diabética e hipertensa. Colecistectomía abierta en 2018. Inicia tres días previos a su ingreso (marzo de 2019) con fiebre de 38.5 ºC, dolor abdominal tipo cólico en cuadrante superior derecho, irradiado a epigastrio, emesis y evacuaciones diarreicas. A su ingreso con tensión arterial 49/26 mmHg, frecuencia cardiaca 110 lpm, frecuencia respiratoria 25 rpm y temperatura 38 ºC. Desorientada en las tres esferas, ictericia de escleras y tegumentos, exploración cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen con peristalsis disminuida, dolor en flanco y fosa iliaca derecha, sin datos de irritación peritoneal. Leucocitosis (20,900), trombocitopenia severa (16,000), hipoglucemia (21 mg/dl), creatinina 4.8, desequilibrio hidroelectrolítico, hiperbilirrubinemia a expensas de directa y transaminasemia, con colangitis severa (grado III Tokio). Ultrasonido: colédoco dilatado, 15.5 mm (Fig. 1).

Figura 1 Colédoco dilatado en todo su trayecto de 15.5 mm de diámetro. Vesícula biliar ausente. 

Se inicia reanimación hídrica y vasopresores, ingresa a drenaje de la vía biliar por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). En la CPRE: salida de detritus y pus, dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática, fístula coledocoduodenal y divertículo yuxtapapilar. Se realiza lavado, barrido de detritus y pus con balón y colocación de prótesis. No se realiza esfinterotomía por trombocitopenia (Figs. 2 y 3).

Figura 2 Se observa papila de tamaño normal, sin salida de bilis. En parte superior de la papila (flecha delgada) orificio de fístula colédoco duodenal. Divertículo yuxtapapilar con contenido alimentario en su interior (flecha gruesa). 

Figura 3 Colocación de endoprótesis plástica. Se observa abundante salida de pus y detritos. 

La paciente ingresa a la unidad de terapia intensiva para antibioticoterapia endovenosa y apoyo aminérgico, con mejoría a las 48 horas. Egresa 10 días después de estancia hospitalaria.

Discusión

Este tipo de divertículos son asintomáticos en la mayoría de los casos y los que desarrollan sintomatología son los que se encuentran más cercanos al ámpula de Vater (1 cm). Pueden llegar a manifestarse como pseudotumores, diverticulitis, úlcera, perforación, sangrado de tubo digestivo alto, colangitis o pancreatitis crónica⁸.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes relacionadas con este padecimiento son: ictericia, dolor abdominal, colangitis o mimetizando tumores periampulares. En general, la mayoría de los pacientes cursan no solo con ictericia a expensas de bilirrubina directa, sino también con otros síntomas, como dolor abdominal agudo o colangitis. Es característico que los pacientes presenten dolor epigástrico posprandial y sensación de llenura⁹.

La etiopatogenia del síndrome de Lemmel no está establecida y existen diversas etiologías, por ejemplo: irritación mecánica directa de los divertículos periampulares sobre el ámpula de Vater, provocando fibrosis papilar, así como por hipertensión secundaria al divertículo y/o disfunción del esfínter de Oddi y, por último, compresión mecánica del conducto biliar distal o ámpula¹⁰. Nuestra paciente probablemente tuvo irritación mecánica del esfínter y del colédoco distal ocasionando fístula hacia duodeno y colangitis.

La mejor manera de demostrar estos divertículos es utilizando el duodenoscopio. El diagnóstico no se realiza en estudios de imagen, se basa en la historia clínica y sospecha diagnóstica¹¹. La CPRE está indicada para diagnóstico y tratamiento, aunque es invasiva y tiene complicaciones, es el estándar de oro para diagnóstico. La esfinterotomía endoscópica y colocación de endoprótesis biliar es el tratamiento de elección¹⁰. Los divertículos asintomáticos no requieren tratamiento¹². El objetivo del tratamiento es aliviar la obstrucción biliopancreática, ya sea mediante endoscopia o cirugía. Actualmente el tratamiento endoscópico tiene una tasa alta de éxito². La cirugía se reserva para complicaciones como perforación, hemorragia o colangitis de repetición. La diverticulectomía simple no se recomienda por alta morbimortalidad (30%)¹³. Está descrita la inversión diverticular, esfinteroplastia transduodenal o duodenopancreatectomía. Ninguna opción quirúrgica está bien establecida, por esta razón el tratamiento se individualiza¹⁴. En este caso el tratamiento endoscópico con drenaje de la vía biliar fue el efectivo.

Conclusiones

El síndrome de Lemmel es una entidad caracterizada por una ictericia obstructiva, principalmente debida a un divertículo duodenal periampular; debe considerarse como un diagnóstico diferencial, cuyo manejo requiere un alto índice de sospecha y varios auxiliares diagnósticos y terapéuticas multidisciplinarias. El objetivo principal es asegurar el drenaje biliar evitando complicaciones pancreatobiliares que pueden resultar catastróficas.

En nuestro caso el tratamiento de elección incluyó CPRE sin esfinterotomía y colocación de stent biliar, asociado con un riesgo reducido de morbilidad y mortalidad.