Introducción

Las malformaciones arteriovenosas cerebrales son anormalidades congénitas en los vasos sanguíneos derivadas de alteraciones en el desarrollo de la red capilar que permiten conexiones directas entre las arterias y las venas cerebrales¹. Además, muestran evidencia de angiogénesis activa, respuesta inflamatoria y cambios estructurales, como interrupción o duplicación de la lámina elástica interna, convirtiéndolas en una derivación arteriovenosa de alto flujo con dilatación en sus arterias de alimentación y arterialización de las venas de drenaje². Su incidencia y su prevalencia aún no se conocen con certeza, pero algunos estudios han estimado que es de unas 15 por 100,000 personas³, y tienen un riesgo de hemorragia de aproximadamente el 1-4% anual, dependiendo de la localización, el drenaje o el antecedente de hemorragia. A esto se añade la presencia de aneurismas intracraneales asociados, estimándose una prevalencia del 5-30%⁴, que incrementa el riesgo de presentación hemorrágica del 43% al 61%⁵. La presentación clínica con que se manifiesta más comúnmente es la hemorragia cerebral, en aproximadamente un 50% de los casos; sin embargo, también son frecuentes convulsiones, cefalea y déficit neurológico focal⁶. Para diagnosticar con certeza que se trata de una malformación arteriovenosa o un aneurisma, la angiografía con sustracción digital se ha convertido en el método de referencia, ya que su capacidad de detección es aún mayor que la de la tomografía computarizada y la angiografía por resonancia magnética, llegando a detectar aneurismas incluso menores de 3 mm de diámetro; sin embargo, no está exenta de riesgos (< 0.1%), entre los que destacan la hemorragia intracraneal, la lesión renal y la exposición a radiación⁷.

La carencia de comprensión de la relación entre los aneurismas y las malformaciones arteriovenosas ha llevado a la implementación de estrategias de tratamiento variadas, como son la resección quirúrgica o el clipaje transcraneal, la radiocirugía estereotáctica y la embolización endovascular. No obstante, el verdadero desafío gira en torno a cómo tratar las lesiones, en qué orden y en qué momento⁸.

Se han propuesto varias clasificaciones para los aneurismas asociados a malformaciones arteriovenosas, que pueden ser divididos grosso modo en prenidales, intranidales y posnidales. Los primeros son exclusivamente arteriales y pueden subdividirse en aneurismas no relacionados con el flujo, relacionados distalmente con el flujo y proximales al flujo⁹.

En el presente trabajo describimos el caso y el manejo terapéutico neuroquirúrgico de una paciente con una malformación arteriovenosa occipitoparietal izquierda y presencia de aneurismas múltiples asociados en una de sus arterias aferentes, y realizamos una revisión de la literatura indexada y publicada en los últimos 10 años en revistas de alto y mediano impacto, para lo cual se realizó una revisión exhaustiva en diversas plataformas y bases de datos, tales como PubMed, NCBI, Medline y Ovid.

Caso clínico

Mujer de 51 años, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos, con historia de cefalea de 30 años de evolución que se presentaba de tres a cinco veces por mes, de tipo holocraneana, pulsátil, de moderada intensidad, que cedía con la ingesta de antiinflamatorios no esteroideos, sin alteraciones neurológicas asociadas. Incidentalmente, por el estudio de una masa en el cuello que se protocolizó con estudios de imagen, se evidenció un cortocircuito arteriovenoso parietoccipital medial izquierdo, por lo que es referida al servicio de neurocirugía, donde se le realiza angiografía diagnóstica y se encuentra una malformación arteriovenosa de 33 × 26 × 32 mm en la región parietooccipital izquierda, que recibía suministro sanguíneo a través de las arterias cerebral media izquierda y cerebral posterior homolateral, con drenaje venoso superficial hacia el seno sagital superior y el seno transverso, clasificándose como de grado III en la escala de Spetzler-Martin, con aneurismas proximales de 3.1 × 2 × 3.3 mm en el segmento M1 y de 5.7 × 6.2 × 7 mm en la bifurcación de la arteria cerebral media izquierda. Se plantea como manejo inicial la embolización de los aneurismas proximales con material cohesivo, pero durante la intervención endovascular se observa una compresión de la arteria temporal posterior, por lo cual se decide retirar el material cohesivo y dar por concluido el procedimiento de manera incompleta. Posteriormente se plantea embolizar la malformación arteriovenosa a través de la arteria occipital izquierda, logrando una embolización del 90% (Fig. 1), y en un segundo tiempo quirúrgico se realiza el clipaje del aneurisma de mayor tamaño, a través de un abordaje pterional izquierdo, monitorizando con Doppler transcraneal las velocidades de flujo sanguíneo durante todo el procedimiento (Fig. 2). Finalmente se concluye sin complicaciones y la evolución en su recuperación es adecuada. A los 6 meses se realiza una craneotomía para la resección completa de las malformaciones arteriovenosas cerebrales, que concluye sin complicaciones, con sangrado mínimo y adecuada recuperación neurológica (Fig. 3).

Figura 1 A: angiografía con sustracción digital en proyección anteroposterior en la que se observa un aneurisma pequeño del segmento M1 y un aneurisma mediano de la bifurcación de la arteria cerebral media izquierda. B: malformación arteriovenosa parietooccipital izquierda de 23 × 26 × 22 mm con drenaje profundo, Spetzler-Martin II. C: molde de ónix de la malformación arteriovenosa embolizada. D: control angiográfico tras la embolización. 

Figura 2 A-B: fotografías del clipaje del aneurisma de mayor tamaño en la bifurcación de la arteria cerebral media izquierda a través de una ventana pterional con monitorización Doppler. C-D: controles de velocidades de flujo antes y después del clipaje del aneurisma con Doppler transcraneal. 

Figura 3 A: control angiográfico a los 6 meses del clipaje de los aneurismas de arteria cerebral media izquierda y tras la resección quirúrgica de la malformación arteriovenosa parietooccipital izquierda Spetzler-Martin II. B: angiografía con sustracción digital y proyección anteroposterior. C: angiografía con sustracción digital y proyección oblicua. D: angiografía con sustracción digital y proyección lateral. 

Discusión

Existe una amplia variación en la literatura sobre la prevalencia de los aneurismas asociados a malformaciones arteriovenosas cerebrales, que va del 2.7 al 58%, siendo el tipo relacionado con el flujo el más frecuentemente encontrado, hasta en el 78% de las malformaciones de gran tamaño, sobre todo de los tipos III y IV. El riesgo de sangrado es mayor cuando estos se encuentran infratentoriales¹⁰.

Se han aplicado diferentes sistemas de clasificación en un intento de comprender mejor la evolución natural de esta combinación de lesiones y las implicaciones para el tratamiento. El sistema de clasificación mejor aceptado es el propuesto por Redekop, et al.,¹¹ ya que toma en cuenta factores que influyen en la formación de aneurismas, como son el aumento del flujo sanguíneo regional, la disminución de las resistencias y el aumento de la turbulencia hemodinámica en los vasos alimentadores⁹. Sin embargo, cuando el cuadro se inicia con hemorragia intracraneal es difícil decidir a qué atribuir la rotura, sobre todo en aneurismas de flujo relacionado¹². Diversos autores sugieren que cuanto más cercano esté el aneurisma a la malformación más probable es que sea este el causante de la hemorragia, y que los aneurismas de flujo no relacionado deberían ser tratados como una patología diferente y clasificarse como un hallazgo incidental¹³. Partiendo de esta premisa, en el caso reportado se decidió como manejo inicial la embolización del aneurisma de mayor tamaño, ya que este se encontraba en el punto de corte anatómico para considerarse de flujo relacionado.

La preocupación de que la eliminación abrupta de una malformación arteriovenosa cerebral pueda poner a un aneurisma ubicado a lo largo de las arterias de alimentación en riesgo inmediato de distensión y rotura ha llevado a algunos neurocirujanos a recomendar el tratamiento del aneurisma antes que el de la malformación¹⁴. Sin embargo, otros proponen eliminar primero la malformación arteriovenosa, ya que la alteración hemodinámica resultante de la reducción del flujo a través de las arterias de alimentación puede conducir a la disminución o a la regresión completa de los aneurismas relacionados hasta en un 14% de los casos¹⁵. Por ello, en nuestro caso, al concluir de manera incompleta la embolización del aneurisma, decidimos de manera expedita realizar la embolización de la malformación arteriovenosa.

En la actualidad, el N-butil cianoacrilato (NBCA), el copolímero de etilen-vinil-alcohol vinílico (EVOH) y, en menor medida, los coils de platino y las partículas de polialcohol vinílico, se utilizan para el tratamiento endovascular. En la malformación arteriovenosa presentada se decidió embolizar con EVOH, ya que es más manejable en comparación con NBCA y solidifica más lentamente, reduciendo el riesgo de atrapamiento del microcatéter; además, es posible realizar inyecciones prolongadas y repetidas dentro del mismo pedículo, permitiendo su llegada más distalmente hacia y dentro del nido¹⁶.

Los objetivos finales del tratamiento de las malformaciones arteriovenosas cerebrales son prevenir la hemorragia, evitar el deterioro neurológico que esta patología implicaría y eliminar el riesgo de mortalidad asociado con eventos hemorrágicos recurrentes. Sin embargo, el tratamiento solo es justificable si los riesgos relacionados con una intervención son menores o equivalentes a los riesgos a largo plazo de discapacidad o de muerte causados por la lesión misma. En caso de intervenir, se deberá documentar por angiografía posoperatoria la obliteración o extirpación total¹⁷.

En el caso específico de malformaciones arteriovenosas cerebrales asociadas con aneurismas intracraneales, se deben tener en cuenta varios factores antes de recomendar el tratamiento de una o ambas lesiones. Actualmente no hay consenso en la literatura sobre las mejores estrategias de manejo. Por ello decidimos, tras la embolización de la malformación arteriovenosa cerebral, clipar en un segundo tiempo el aneurisma embolizado de manera incompleta; en cambio, el aneurisma de menor tamaño, caracterizado por no estar relacionado con el flujo, se redujo por completo después de la embolización de la malformación arteriovenosa.

La utilización del Doppler transcraneal en el clipaje de aneurismas tiene el beneficio de ser no invasivo y de monitorizar en tiempo real los cambios hemodinámicos, previniendo y permitiendo tratar de manera oportuna el vasoespasmo cerebral cuando se llega a presentar. Tiene una sensibilidad del 83% y una especificidad del 88%, y es de mayor utilidad en el clipaje de aneurismas que en su tratamiento endovascular. Se ha descrito que velocidades de flujo de 120-140 cm/s, 140-200 cm/s y > 200 cm/s en la arteria cerebral media¹⁸, que es donde se ubicaba el transductor utilizado en nuestro caso, son concordantes con vasoespasmo leve, moderado y grave, respectivamente. Durante nuestro procedimiento se mantuvo en 50-58 cm/s antes, durante y posterior al clipaje.

Conclusión

Las malformaciones arteriovenosas cerebrales son unas de las lesiones más interesantes y desafiantes tratadas por el cirujano cerebrovascular, debido a que implica poner en práctica la habilidad más importante para cualquier médico: el juicio clínico. A esto se añade la presencia de aneurismas concomitantes a la lesión, que hace aún más difícil esta tarea. Actualmente no hay consenso sobre cuándo, cómo y en qué orden tratarlas, por lo que se deben tomar en consideración diversos factores para obtener resultados satisfactorios. En nuestra experiencia, la embolización inicial de la malformación arteriovenosa cerebral previo al clipaje de un aneurisma que se encuentre en el límite para ser considerado de flujo relacionado es segura, y la monitorización con Doppler transcraneal ha mostrado ser de gran utilidad para la prevención del vasoespasmo en el momento de la intervención quirúrgica.