Introducción

La duplicación uretral es una anomalía congénita rara y afecta más a hombres. Se han descrito alrededor de 300 casos en todo el mundo. Aristóteles fue el primero en describir por primera vez uretras doble. Se asocia frecuentemente con anomalías gastrointestinales y genitourinarias.¹ En la práctica la duplicación uretral es tan rara que se suele describir por los reparos anatómicos; pero también ocurren en formas variadas y se pueden clasificar ampliamente como dorsal o ventral al meato normal.²

La explicación embriológica de la duplicación uretral aún se desconoce. Hay varias teorías que se han propuesto para explicar el origen. Una de las teorías considera que el defecto ocurre en la séptima semana del gestación, cuando el septum urogenital, que consiste en el pliegue del mesodermo superficial (Pliegue de Tourneux) y de ambos pliegues del mesodermo lateral (pliegue de Rathke), este divide la cloaca en recto posterior y en seno primitivo urogenital anterior.³

Effmann et al., describen la clasificación que se utiliza en la actualidad y que consiste en:

Habitualmente la duplicación uretral consiste en un doble orificio uretral y un flujo urinario doble. La incontinencia y las infecciones urinarias recidivantes son frecuentes. Otras características raras son la curvatura del pene y la obstrucción urinaria secundaria a un colgajo de mucosa en la bifurcación uretral, que actúa como una válvula oclusora durante la micción.²

La evaluación del paciente debe incluir una buena anamnesis, examen físico completo, una cistouretrografía miccional, una uretrografía retrógrada y una visualización directa de la anatomía mediante cistouretroscopía.⁵

Presentamos el caso de un preescolar de 3 años con diagnóstico de doble uretra Tipo IIA-2 "Tipo Y" de Effmann mediante examen físico, pruebas de imagen, laboratorio, cistoscopia y por los resultados obtenidos se decide realizar tratamiento quirúrgico, con buenos resultados postoperatorios; preservando la continencia urinaria y desapareciendo la sintomatología urinaria irritativa.

Caso Clínico

Es el caso de un paciente masculino de 3 años de edad, al interrogatorio de la madre niega antecedentes personales patológicos, hábitos tóxicos u otras enfermedades o complicaciones durante el desarrollo de la gestación, parto y desarrollo del niño. Decide consultar porque el niño estuvo presentando varios episodios de disuria, ardor en la región perianal desde hace más o menos 6 meses de evolución, atendido en varias ocasiones por Pediatría. Al realizarle anamnesis y examen físico urológico al paciente encontramos que a la micción no presenta ningún síntoma urinario obstructivo o irritativo, pero constatamos que en la región perineal justo en el rafe medio proximal al ano la presencia una pequeña pápula enrojecida que humedece muy ligeramente, en ocasiones después de la micción (Ver figura 1).

Figura 1 Pequeña pápula enrojecida en región perineal en el rafe medio proximal al ano 

Por lo anterior se discute el caso en el servicio de Urología y se decide realizar estudios de imagen entre estos un ultrasonido urológico sin evidencia ningún tipo de anormalidad; urocultivo sin crecimiento bacteriano; uretrocistografía miccional en donde se observó una vejiga de buena capacidad de características normales y que a la micción puso en manifiesto la presencia de una estructura independiente a la uretra normal dibujándose en toda su trayecto hasta la zona del periné, imagen de aspecto proximal que recuerda la verdadera uretra que va afinándose hasta el final. La uretra verdadera no mostro alteraciones (ver figura 2). En la cistoscopia no se observó anormalidad alguna.

Figura 2 Vejiga de buena capacidad con evidencia de uretra accesoria que desemboca a la región perineal 

Al obtener los resultados de todos estos estudios se decide realizar tratamiento quirúrgico cuyo procedimiento se llevó a cabo colocando al paciente en posición de litotomía, posteriormente se pasa un fino catéter 8fr por la pequeña pápula localizada a nivel perineal; mediante la cistoscopia se evidencia la presencia del catéter en la vejiga y por vía perineal permitió hacer una disección hasta la base de la vejiga y ligar sin dificultad. La evolución fue satisfactoria y se comprobó el éxito con la evolución del paciente que no presentó sintomatología urinaria de ninguna índole. Se realizó uretrocistografía comprobatoria no demostrándose salida de orina por ningún trayecto uretral. El niño se mantiene sin presentar sintomatología urinaria irritativa.

Reporte de anatomía patológica de la pieza quirúrgica indica epitelio transicional con capas de tejido conjuntivo y escaso músculo liso.

Discusión

El origen embriológico de la duplicación uretral se desconoce, pero datos encontrados en la literatura científica describen que anatómicamente puede ser completa o incompleta, predominando las formas incompletas; además se pueden clasificar en posición dorsal y ventral con respecto al pene, otras duplicaciones más raras se localizan en el mismo plano horizontal y, las uretras se encuentran una a la par de la otra, una a la izquierda y otra a la derecha, en donde este tipo horizontal se puede asociar con duplicación del pene o duplicación vesical completa.⁶

En la duplicación uretral dorsal se observa un meato urinario normal, con curvatura dorsal del pene y un segundo meato epispádico a lo largo de la cara dorsal del pene. La duplicación uretral ventral es sumamente rara y también puede ser completa o incompleta, con una uretra que termina en un extremo ciego; puede haber una uretra con localización normal en el glande y una segunda uretra a lo largo de la cara ventral del pene o, incluso, a lo largo del periné.² La duplicación parcial a lo largo de la uretra peneana se ha denominado duplicación de tipo Y; la prevalencia de este tipo es de solo 6%-30%.^7,8 Cuando la abertura duplicada está en el periné, se ha denominado de Tipo H.⁹

La exploración física, sintomatología y estudios imagenológicos son las herramientas primordiales para lograr un diagnóstico preciso cuando se sospecha una duplicación uretral, poder clasificarla de acuerdo con la localización anatómica que presenta y así sugerir un tratamiento quirúrgico correcto. Por los datos encontrados en la anamnesis, al examen físico y a la realización de estudios imagenológicos en nuestro paciente, se logró demostrar una duplicación uretral.

Debido a la presencia de síntomas urinarios irritativos que afectaban la calidad de vida del paciente y generaba preocupación para los padres; se decide realizar tratamiento quirúrgico aplicando una técnica de corrección quirúrgica de acuerdo al tipo de duplicidad uretral que presentó nuestro paciente, en este caso se decidió la extirpación completa de todo el trayecto accesorio, lo que conllevó a una alta tasa de éxito con desaparición de los síntomas urinarios y mejor calidad de vida.²

Existen otros métodos quirúrgicos de reparación en la duplicación uretral como es a electrofulguración o la inyección de materiales esclerosantes en el trayecto accesorio, septotomía si el tabique entre las dos uretras es delgado y la uretrouretroanastomosis del trayecto accesorio en la uretra funcional. La terapia depende de la anatomía de la duplicación uretral.²

Conclusión

La duplicación uretral es una anomalía congénita muy infrecuente y puede presentarse en ambos sexos, siendo más frecuente en el sexo masculino. Su sintomatología depende del tipo anatomo-clínico. Se clasifica de acuerdo a su localización anatómica de ello depende el tipo de procedimiento quirúrgico requerido; sin embargo, el tratamiento no siempre es quirúrgico y se reserva para el niño sintomático. No obstante, algunos autores consideran que el trastorno estético aislado es una indicación válida para la corrección quirúrgica.