Introducción

Los linfomas cutáneos primarios de células B (LCPCB) constituyen una neoplasia infrecuente caracterizada por células neoplásicas grandes localizadas en la dermis y, en ocasiones, en el tejido celular subcutáneo, en ausencia de enfermedad extracutánea al momento del diagnóstico. Afectan principalmente a hombres de mediana edad y representan únicamente el 2% de los linfomas no Hodgkin. Su incidencia es de 2.5 casos por millón en hispanos blancos y de 1.5 casos en personas de raza negra, lo que pone de manifiesto su rareza.¹,²

Presentación del caso

Paciente masculino de 66 años con antecedente de queratosis actínica calva cinco años previos, tratada de manera satisfactoria. Acudió por la presencia de una pápula eritematosa lisa, brillante, circunscrita, de tonalidad rosa asalmonada, de 5 × 7 mm, sin crecimiento durante cuatro meses; sin embargo, duplicó su tamaño siete días previos a la valoración (Figura 1A). Se abordó mediante una biopsia escisional que reportó un linfocitoma cutis. El manejo consistió en tacrolimus, esteroides y láser colorante pulsado.

Figura 1: Presentación macroscópica. A) neoformación inicial (asterisco), lisa y brillante, con telangiectasias superiores a su localización. B) Ipsilateralmente se aprecia la nueva lesión (flecha), de mayor tamaño, pero con bordes menos definidos. C) En región parietal, se observan tres pequeñas dermatosis (punta de flecha), distribuidas de forma homogénea. 

Once meses después emergió una pápula eritematosa color rojo carmesí, lisa, con bordes parcialmente definidos en región temporal derecha, así como tres pápulas eritematosas blandas, lisas, isovolumétricas y de bordes netos en región parietal ipsilateral (Figura 1B y 1C).

En la dermatoscopia se observaron rosetas y vasos arborizantes (Figura 2A). Dado el antecedente, se realizó una nueva biopsia de la lesión de mayor tamaño. Dada la clínica, sumado con los hallazgos dermatoscópicos, la muestra se envió a un dermatopatólogo especializado en linfomas cutáneos, quien diagnosticó un LCPCB (Figura 2B-D). La estadificación se completó mediante tomografía por emisión de positrones acoplada a tomografía computarizada (PET/CT), que descartó actividad tumoral macroscópica. Posterior a 20 sesiones de radioterapia, las dermatosis desaparecieron (Figura 3).

Figura 2: Hallazgos en dermatoscopia e histopatología. A) Al desmartoscopio se aprecia un fondo asalmonado con rosetas blancas entre vasos cortos finos arborizantes (asterisco). B) En este corte observamos un infiltrado dérmico con patrón difuso, así como monomorfo de centrocitos pequeños presentando núcleos irregulares. C) Inmunohistoquímica positiva para BCL-6. D)Inmunohistoquímica positiva para CD20. 

Figura 3: Seguimiento postratamiento. Se observa cicatriz postescisión tumoral (asterisco) yuxtapuesta a cambios cicatriciales postradioterapia con electrones, que fueron empleados por menor daño cutáneo (flechas blancas). 

En la actualidad, el paciente se encuentra en remisión y bajo seguimiento semestral.

Discusión

El diagnóstico clínico de las neoplasias dermatológicas puede ser complejo. El presente caso ejemplifica algunos signos orientadores del LCPCB: lesión eritematosa solitaria localizada en cabeza (o tronco), de crecimiento lento, inicialmente estable y con incremento volumétrico progresivo en ausencia de tratamiento, así como recurrencia en un sitio distinto al previamente intervenido mediante cirugía o radioterapia.¹-³

La dermatoscopia constituye una herramienta complementaria útil para descartar neoplasias cutáneas no melanoma; sin embargo, visualizar el patrón común de fondo asalmonado, escama, aunado a vasos arborizantes, resulta orientativo mas no específico.⁴

Histopatológicamente se aprecian células B maduras del centro germinal con centrocitos pequeños y, con menor frecuencia, centroblastos de tamaño mediano a grande.¹ El diagnóstico definitivo se establece mediante estudio histopatológico complementado con inmunohistoquímica.³ El inmunofenotipo característico incluye positividad para CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX-5 y BCL-6, con negatividad para CD5, CD11c y CD43.

Para diferenciarlo de su contraparte sistémica, el linfoma folicular, y de acuerdo con la literatura actual, se recomienda la realización de PET/CT, cuyo objetivo es aportar información anatómica, funcional y metabólica detallada que permita descartar diseminación o afectación tumoral extracutánea²,⁵

En cuanto al tratamiento, se recomienda radioterapia local (aproximadamente 40 Gray) o escisión quirúrgica, según las características individuales del caso.²,³

Conclusión

La notificación de neoplasias dermatológicas raras en población mexicana contribuye tanto a enriquecer datos epidemiológicos como a proponer abordajes ante dichas lesiones. Paralelamente, invitamos a nuestros colegas a recurrir, en lo posible, a la dermatopatología para obtener el resultado histopatológico más fidedigno.

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