Artículo de revisión

 

Craneoestenosis. II. Análisis de las craneoestenosis sindromáticas y diferentes tipos de tratamiento

 

Craneosynostosis. II. Analysis of syndromatic craniosynostosis and different types of treatment

 

Dr. Fernando Chico Ponce de León

 

Departamento de Neurocirugía, Hospital Infantil de México Federico Gómez

Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México, México D.F., México

 

Fecha de recepción: 28-02-11.
Fecha de aceptación: 09-08-11.

 

Resumen

En esta segunda parte del trabajo de revisión de las craneoestenosis se analizan los diferentes tipos de craneoestenosis sindromáticas, sus características clínicas, imagenológicas y, en los casos que se conocen, las alteraciones genéticas. También se describen los diferentes tipos de tratamientos para las craneoestenosis, tanto sindromáticas como no sindrómaticas, desde los tratamientos quirúrgicos clásicos para lograr la descompresión cerebral, la restauración de la anatomía y proporcionar el mayor grado de estética al menor. Por último, se incluye información acerca de los tratamientos de vanguardia como son las técnicas en ingeniería de tejidos, la utilización de sistemas bioabsorbibles, de sistemas de distracción ósea e, incluso, la cirugía endoscópica. Se espera que pronto exista un mayor número de publicaciones que reporten el éxito de estas nuevas técnicas.

Palabras clave: craneosinostosis, craneoestenosis sindromáticas, enfermedad de Crouzon, síndrome de Apert, síndrome de Pfeiffer, cráneo en trébol, cirugía de craneoestenosis.

 

Abstract

In this second part of the Review Article on craniosynostosis, different types of syndromatic craniosynostosis are analyzed along with clinical and imaging aspects and, in known cases, embryogenetic alterations. Different types of treatments are also described for both syndromic and nonsyndromic craniosynostosis. These range from the classic surgical treatments for achieving brain decompression, restoring the anatomy and providing the highest degree of aesthetics for the child. Last, but not least, information on cutting-edge treatments such as techniques in tissue engineering, use of bioabsorbable bone distractors and even endoscopic surgical systems are included. It is expected that in the near future there should be a greater number of publications that report the success of these new techniques.

Key words: syndromic craniosynostosis, Crouzon's disease, Apert syndrome, Pfeiffer syndrome, clover skull syndrome, craniosynostosis surgery.

 

En esta segunda parte de la revisión de las craneoestenosis se continúa con la descripción de las craneoestenosis asociadas a algún síndrome, también llamadas sindromáticas.

 

Craneoestenosis sindromáticas

Enfermedad de Crouzon

Definición y epidemiología. Fue descrita por Octave Crouzon en 1912, asocia una craneoestenosis, generalmente bicoronal y más tardíamente sagital, con una hipoplasia del macizo facial. Esta es la más frecuente de las craneoestenosis sindromáticas para la totalidad de las series analizadas.^1-4

Características clínicas e imagenológicas. Al nacimiento ya están presentes las deformaciones faciales, pero son leves y es difícil diagnosticar la enfermedad en este momento; ésta va a definirse hacia los 2 años. Existen casos graves que se presentan desde el nacimiento pero son raros. En la mayoría de las veces se presenta exorbitismo debido al retroceso del maxilar superior y de la frente. En los casos de Crouzon grave el exorbitismo puede ser extremo, poniendo en riesgo el globo ocular. El hipertelorismo es raro, pero hay frecuentemente estrabismo con exotropia por defectos en la inserción de la musculatura ocular externa. Hay una mala oclusión dentaria tipo II (mesio oclusión) con mordida prognática o, cuando menos, los incisivos se tocan en los bordes libres, lo que provoca diversos grados de prognatismo. La nariz es ganchuda (como de "perico") en la mayoría de los casos (Figura 1). En ocasiones estas craneoestenosis semejan una escafocefalia al nacimiento (Figura 2).^5,6

La enfermedad es evolutiva y las formas precoces desde el nacimiento son las más graves: aparte de la amenaza a la integridad del ojo se presenta insuficiencia respiratoria por la estrechez de las fosas nasales debida a la hipoplasia del macizo facial, especialmente de los maxilares superiores y las coanas. Esta característica puede propiciar infecciones respiratorias recurrentes.^3,7,8

Es una malformación agresiva que en 68.6% de los casos presenta hipertensión intracraneana, edema de papila en 17% y atrofia óptica en 3.4%. La hidrocefalia, al parecer de causa venosa, se presenta en 25% de los casos debido a la estrechez de los agujeros rasgados posteriores o por la compresión de las amígdalas cerebelosas herniadas. El cerebro debe ser descomprimido antes del primer año de vida para evitar una disminución del cociente intelectual ya que, de 80% con coeficiente intelectual (IQ) >90, puede disminuir a 65.6%. Se puede asociar con anomalías vertebrales cervicales de tipo Klippel-Feil y con la acanthosis nigricans, debida a una mutación genética en el gen FGFR3.^8-12

 

Síndrome de Apert o acrocéfalo-sindactilia

Definición y epidemiología. Fue descrito por Eugene Apert en 1906. Es una malformación grave que asocia una faciocraneoestenosis a una sindactilia de las 4 extremidades.¹³ Las suturas estenosadas a nivel de la bóveda son siempre las coronales, respetando la metópica y la sagital; existen informes sobre suturas coronales permeables en el Apert.¹⁴ Como en la enfermedad de Crouzon, hay hipoplasia del maxilar superior (Figura 2); en el caso del Apert esto es generalmente más severo y condiciona siempre a una mala oclusión dentaria tipo II (mesio oclusión) con mordida prognática, la cara ancha, la nariz ganchuda e hipertelorismo constante con las comisuras externas de los párpados dirigidas hacia abajo y la inclinación antimongólica de la comisura externa de los párpados (Figura 1). El paladar es ojival y en 27% se presenta una fisura palatina. La boca se mantiene abierta por la malformación en sí y por la necesidad de respirar por ésta a causa de la atresia de las coanas. La piel es espesa, grasosa y frecuentemente hay acné.^8,14-16

Características clínicas e imagenológicas. Las sindactilias son graves e invalidantes, ya que son cutáneas y muchas de las veces también óseas. Afectan generalmente al segundo, al tercero y al cuarto dedos de las 4 extremidades (tipo I) o, en las formas más frecuentes y graves, también está soldado el meñique (tipo II) o los 5 dedos unidos (tipo III). Podría haber un factor de peor pronóstico cuantos más dedos estén soldados. Hay una sola uña llamada sinanquia (Figura 3). Hay diversos tipos de malformaciones óseas, con anomalías de las vértebras y de otros huesos.^8,14,17-19

Las anomalías cerebrales son frecuentes, con la presencia de dilatación ventricular casi constante, no progresiva; raramente se requiere de derivación del líquido cefalorraquídeo. Diversos tipos de displasias corticales, trastornos de la migración neuronal, de cuerpo calloso y de septum han sido descritos.^20,21 Al parecer la presencia de un quiste entre las láminas del septum marca un peor pronóstico, así como una familia mal integrada. Se informa de un retraso mental en la mayoría de los casos; de 45.5% con IQ >90 disminuye a 7.4% cuando no se descomprimen antes del primer año de vida. Hay disminución de la audición en 56% e hipertensión intracraneana (HIC) en 45% de la serie del Centre Hospitalier Universitaire des Enfants Malades Necker de Paris (CHUMP).^{8,11,12,14,22}

 

Síndrome de Saethre-Chotzen

Definición y epidemiología. Descrito por dos autores alemanes, Saethre en 1931 y Chotzen en 1932, consiste en una craneoestenosis variable que puede afectar cualquier sutura, aunque predomina en las coronales.

Características clínicas e imagenológicas. Las dos coronales están generalmente cerradas, lo que resulta como una frente plana y una nariz recta, a diferencia del Crouzon que presenta una nariz ganchuda. Hay una ptosis palpebral, uni o bilateral, con hipertelorbitismo de diversas magnitudes. Los pabellones auriculares son pequeños, redondos, con la presencia de crux cimbae, es decir, un helix que se continúa en un repliegue transversal que atraviesa la concavidad de la concha. En las extremidades, que son cortas, puede haber un pulgar grueso, sin desviaciones patológicas. Frecuentemente existe una sindactilia membranosa entre el dedo índice y el dedo medio y entre el segundo y tercer ortejo. Un hallux valgus está presente y en las falanges terminales hay un defecto óseo distal. Suele asociarse con criptorquidia. También se agrava el IQ cuando no hay descompresión antes del primer año de vida.^8,12,16,23

 

Síndrome de Pfeiffer

Definición y epidemiología. Es un síndrome de relativamente reciente descripción. R. Pfeiffer lo informó en 1964 y consiste en una braquicefalia, con la estenosis de las suturas coronales y la sagital, asociada a sindactilias membranosas en manos y pies; como dato característico presenta los pulgares y los ortejos engrosados, con una muy clara desviación en varus. Estas anormalidades se deben a la forma triangular de la primera falange y a la hipertrofia del primer metacarpiano y del metatarsiano. Todo esto está acompañado de una braquidactilia y una sinostosis del codo.

Características clínicas e imagenológicas. Presenta el maxilar superior hipoplásico, con hipertelorismo, inclinación antimongólica de la comisura externa de los párpados, exorbitismo que puede ser severo, con la imposibilidad para el cierre de los párpados y estrabismo por exotropia, por las mismas causas que en la enfermedad de Crouzon. También se presentan diversos tipos de problemas cerebrales, como la hidrocefalia, el descenso de las amígdalas cerebelosas y anomalías del retorno venoso por la estrechez de los agujeros rasgados posteriores.

Los pabellones auriculares se encuentran bajos y existe hipoplasia del maxilar superior, en ocasiones con atresia coanal, calcificación de los anillos traqueales y malformaciones vertebrales, cervicales y sacrocoxígeas.

Se ha propuesto una división del síndrome de Pfeiffer en 3 tipos: 1) tipo I, la forma clásica, esporádico o autosómico dominante; 2) tipo II, con cráneo en trébol, muy frecuentemente acompañado por malformaciones cerebrales; y 3) tipo III, como el tipo II pero sin cráneo en trébol.^8,24

 

Cráneo en trébol

Definición y epidemiología. Es una craneoestenosis grave desde el nacimiento, en la cual se ven estenosadas la mayoría de las suturas de la bóveda, estrechando la unión temporoparietal y frontoparietal, abombando las regiones temporales, parietales y occipitales dando, de esta manera, la forma de un cráneo en trébol (Figuras 4 y 5).²⁵

En ocasiones este tipo de craneoestenosis se acompaña de un cráneo reticular, con espículas óseas que se introducen en los surcos cerebrales, presentando siempre un cuadro de HIC severo (Figura 6).

Se recomienda un diagnóstico preciso, si es posible antenatal, para pensar en los eventuales tratamientos quirúrgicos que deben de ser lo más precoces posibles.²⁶ Se sabe que el tratamiento radical desde temprana edad reduce las secuelas que esta malformación condiciona, cuando no es tratada de manera precoz y efectiva. Se puede asociar con la enfermedad de Crouzon en sus formas más graves, y también con los síndromes de Saethre-Chotzen, Pfeiffer, Apert y en el enanismo tanatofórico; este último, como su nombre lo indica, no es compatible con la vida.^27,28

 

Tratamiento

El equipo médico encargado del tratamiento de estos padecimientos debe ser multidisciplinario, compuesto por neurocirujanos, cirujanos plásticos, anestesiólogos, pediatras, genetistas, psiquiatras y psicólogos, neurólogos, neurorradiólogos especializados en malformaciones craneofaciales, además del equipo encargado es pecíficamente de la cara: oftalmólogos, cirujanos máxilofaciales, otorrinolaringólogos, ortodoncistas y odontólogos.^4,29,30

Los imperativos del equipo serán: a) llegar a un diagnóstico preciso, con la comprensión más fina posible de la dismorfia; b) entender la alteración funcional de la manera más completa posible, por ejemplo, en ocasiones, algunas alteraciones pueden semejar a otras en su inicio, como la escafocefalia a la enfermedad de Crouzon; c) detectar las malformaciones asociadas (cuando exista una malformación cerebral, poner especial atención en ésta y clasificarla también); d) preparar la cirugía, descompresiva y correctiva, e) prevenir la deterioración intelectual y visual que acompaña, en mayor o menor grado, a estos padecimientos ^29,31-33 y f) iniciar una rehabilitación temprana.

 

Tratamiento quirúrgico

El objetivo del tratamiento quirúrgico es la descompresión cerebral que se impone como necesaria en una buena parte de las craneoestenosis debido a la presencia, en mayor o menor grado, de hipertensión intracraneana crónica y, en ocasiones, edema y atrofia de papila, así como retraso del desarrollo neurológico, disminución del cociente intelectual y trastornos mentales en algunos casos.^11,16,34,35 El aspecto físico-estético es también importante puesto que, primeramente, influirá en un buen desarrollo psíquico del niño y, en segundo lugar, la corrección del defecto físico permitirá una mejor inserción en la sociedad. También, un aspecto craneano correcto se traducirá en una buena relación cráneo-cerebro.^36,37

 

Tratamiento quirúrgico clásico

La cirugía es, entonces, el tratamiento de elección para la mayoría de las malformaciones craneofaciales. Los resultados serán mejores cuanto mejor se tenga definido el padecimiento a tratar. Además, es necesario obtener un estado clínico lo más preciso posible, evaluando la presencia de HIC, del estado mental y del oftalmológico. También se requiere realizar el análisis de órganos afectados, principalmente las malformaciones cerebrales, sobre todo para las craneoestenosis no sindromáticas y las que suelen asociarse con este tipo de problemas, como la trigonocefalia en las simples monosuturarias. En las sindromáticas es posible encontrar diversos tipos de afección cerebral.

 

Detalles técnicos

Se deben tener presentes los siguientes objetivos:

• Descompresión cerebral.

• Permitir que el cerebro, con su crecimiento, ayude al moldeado óseo en los primeros dos a tres años de vida, durante los cuales el cráneo llega a más del 80% del volumen adulto.³⁸

• La necesidad de la restauración de una anatomía lo más cercana a lo normal.

• Proporcionar el mayor grado de estética según las características étnicas de los pacientes.

La cirugía puede ser limitada únicamente a la sutura estenosada o realizarse como una cirugía de remodelación completa que, al final, dará un mejor resultado de la relación cerebro-cráneo y mejorará de manera inmediata el aspecto físico del niño.

Es recomendable una cirugía extensa ya que se ha comprobado que después de las correcciones quirúrgicas de las malformaciones con técnicas amplias de remodelación, existe un substancial aumento del volumen intracraneano.^33,39

En la mayoría de los casos todas las craneoestenosis, sean sindromáticas o no, necesitarán de la remodelación de la frente y de las órbitas. Se deberá de tener entonces un especial conocimiento de las conformaciones normales de estas estructuras, para poderlas moldear. Las medidas normales, según las edades y las características estéticas de cada grupo étnico, deben ser rigurosamente observadas. Actualmente, las modernas técnicas en ingeniería de tejidos o propiciados por distractores y la aplicación de diversos materiales, permiten una remodelación más eficiente.^37,40-42

La fijación del montaje óseo se puede realizar con una gran cantidad de elementos: seda (poco utilizada por las reacciones que provoca), nylon y/o alambre (que son más efectivos y mejor tolerados). Las placas metálicas y tornillos también se han utilizado. Últimamente se han empleado sistemas bioabsorbibles, que han resultado útiles.^43,44

Los sistemas de distracción ósea, tanto para las craneoestenosis simples como para las sindrómáticas, han tomado su lugar dentro de las modernas técnicas de tratamiento.^40,41

 

Escafocefalia. Tratamiento quirúrgico

En el Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG) se realiza, generalmente, la ablación de la sutura sagital estenosada con la técnica de "piel de oso" efectuando, en el mismo tiempo quirúrgico, una desvitalización de la duramadre paralela al seno sagital, con el propósito de formar neosuturas (Figura 7). En esta técnica se deben realizar trincheras a lo largo de las suturas coronal y lambdoidea, para normalizar lo mejor posible la conformación del cráneo, lo cual resultará en una mejor relación cráneo-cerebro. También es necesario avanzar hasta el piso de la fosa temporal, actuando sobre la sutura esfenofrontal a este nivel. Cuando se abre bien esta zona, se abre una especie de "cerrojo" esfenoidal que permite una buena evolución postoperatoria y una mejor remodelación del cráneo. En la parte posterior se llega hasta el asterion.

Existen otro tipo de técnicas que también dan buenos resultados, con la profilaxis de la eventual morbilidad y un aspecto agradable. Algunos autores proponen para ciertos pacientes la resección de la sutura con márgenes amplios de 3 cm del lado de la línea media e incisuras de relajación en los parietales. En otros casos, la simple craniectomía linear, una suturectomia simple también es empleada asíi como las calvariectomías.^{29,31,32,45,46}

 

Braquicefalia. Tratamiento quirúrgico

Se debe ampliar el diámetro anteroposterior por medio de un avance fronto-orbitario. Tanto la frente como la parte superior de las órbitas se separan de la cara y se reposicionan, avanzando lo que se considere necesario, generalmente 2 cm (Figura 8). Las piezas de este andamiaje se solidarizan lo mejor posible, de manera que la corrección debe ser permanente y de buena calidad. Hay que recordar que en este tipo de malformación, la cirugía es de cierta urgencia a causa de lo frecuente de la HIC y su repercusión sobre la visión y el nivel intelectual.^34,35,47

 

Trigonocefalia. Tratamiento quirúrgico

Representa un especial reto para la cirugía; en efecto, los movimientos que se tienen que imprimir a los colgajos faciales obedecen a la conformación de la malformación. Los rebordes orbitarios están jalados hacia atrás, tanto en el plano sagital como en el axial, ocasionando que las regiones pterionales y temporales anteriores se interioricen. Entonces, se deberá corregir esto haciendo que los extremos externos de los rebordes orbitarios se hagan hacia delante, al mismo tiempo que se inclinan hacia delante y hacia abajo; esto debe ser acompañado con la sección en la parte media de la parte trigonocefálica del extremo inferior del frontal, que se encuentra entre las órbitas. En éstas se deberá de corregir el hipotelorismo y las órbitas en "mapache", basculando la parte externa de éstas hacia abajo. Al colgajo frontal se le debe de quitar la prominencia que imprime la sutura metópica estenosada, dejando dos colgajos en alas de "coleóptero", que serán colocadas de nuevo sobre el montaje orbitario (Figura 9).^29,48,49

 

Plagiocefalias. Tratamiento quirúrgico

La corrección debe tener en cuenta las características de la deformación. Es necesario reposicionar la órbita del lado estenosado teniendo en cuenta que el reborde orbitario está mal posicionado en los tres planos del espacio (ver Craneoestenosis. I. en el número anterior de esta publicación). Desarticular ambos rebordes orbitarios permitirá ajustar de buena manera el montaje orbitario y permitirá que lentamente el cerebro vaya corrigiendo, también, la malformación. Una hipercorrección discreta es deseable.⁵⁰ Generalmente existe una tendencia a reproducir la malformación en el postoperatorio; esta tendencia se contrarrestará con la mencionada hipercorrección. Cuando los resultados son parciales y se encuentra todavía un cierto grado de malformación, se debe dejar un lapso de cuando menos uno a dos años antes de indicar una nueva cirugía. El cerebro con su crecimiento condiciona, en una buena parte de los casos, una remodelación posterior a la operación (Figura 10).^29,33,36,51

La frente deformada podrá ser tratada con una rotación del colgajo óseo o con la cantidad de cortes que se requieran, dejando también actuar al cerebro, que a futuro condicionará a una mejor remodelación. Marchac y colaboradores²⁹ y Goodrich³⁶ recomiendan la toma de un fragmento de cráneo que contenga la forma adecuada para la reconstrucción de la frente, utilizando para esto el compás de Marchac.

Sobre la duramadre se actuará como ha sido descrito en la escafocefalia, realizando una desvitalización de la hoja externa de la duramadre con una coagulación suave en el lugar de la sutura estenosada.

Se han informado técnicas que obedecen a estos mismos lineamientos con el desanclaje del borde externo de la órbita enferma y su avance, previa craneotomía frontal. Jiménez y Barone recomiendan la cirugía endoscópica.^52-54

 

Craneoestenosis sindromáticas: síndromes de Crouzon y Apert. Tratamiento quirúrgico

El especial reto que este tipo de malformación suscitó fue tomado primeramente por Paul Tessier en Francia y posteriormente continuado en México por Ortiz Monasterio y Fuente del Campo.⁵⁵ Mientras Tessier dividía sus avances en dos partes, Ortiz Monasterio y colaboradores propusieron un avance en monobloc que revolucionó el abordaje de estas malformaciones. En la actualidad se está utilizando el corte óseo en monobloc y el avance con distractores evitando, de esta manera, la reproducción de la malformación por el retroceso del tercio medio de la cara después de la cirugía (Figura 11).^37,40,55-59

 

Cirugía endoscópica

Los abordajes endoscópicos han sido utilizados para el tratamiento de las craneoestenosis no sindromáticas, sobre todo la escafocefalia. Los informes publicados, desde el fin de la década de los 90 hasta la fecha, hacen de éstas técnicas una alternativa segura y con resultados de buena calidad.^12,23 Sin embargo, se esperan publicaciones más serias con todo lo que se requiere para afirmar la primacía de estas técnicas. Independientemente de que se presume no transfundir y una estancia corta en el hospital, no se tiene todavía el seguimiento y el grado de recidiva, que indicará con mayor certeza la efectividad o no de estas técnicas.^52-54

 

Cascos como tratamiento adyacente

La utilización de cascos para moldear el cráneo deformado ha sido otro de los tratamientos propuestos para estas enfermedades; aunque se pueden utilizar como tratamiento primario, básicamente se aplican después de una cirugía.⁵¹

 

Agradecimientos

Todas las figuras (con excepción de la figura 11) fueron realizadas por el Sr. Leopoldo Trejo. Correo electrónico: chico1204@prodigy.net.mx

 

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