La conexión anómala total de las venas pulmonares es un defecto congénito en el que todas las venas pulmonares conectan a una ubicación anómala, siendo el sitio de conexión la aurícula derecha o un vaso venoso sistémico en lugar de la aurícula izquierda. Su incidencia va del 1% al 3% de todos los casos de cardiopatías congénitas. Sus diferentes tipos pueden presentarse con conexiones a diferentes estructuras, de acuerdo a si son supracardiacas (45%), intracardiacas (25%), infracardiacas (25%) o mixtas (5%). La conexión a nivel supracardiaco puede ser a vena vertical y vena cava superior; a nivel intracardiaco, a seno coronario o de forma directa a aurícula derecha; y a nivel infracardiaco (Fig. 1), con paso del retorno venoso pulmonar a través del sistema porta y las venas hepáticas¹,².

Figura 1 A: vista coronal oblicua que muestra la confluencia de las cuatro venas pulmonares a colector común (*), con drenaje a vena vertical (+), vena innominada (x) y vena cava superior (°). B: angiografía por resonancia magnética que muestra la confluencia de la vena cava superior a la aurícula derecha. 

La presentación clínica de la conexión anómala total de venas pulmonares dependerá de si hay obstrucción en su trayecto, de los sitios de conexión o de si existe un cortocircuito restrictivo a nivel del tabique interauricular. Esta afección produce cianosis y sobrecarga de volumen en el ventrículo derecho debido a que la sangre venosa pulmonar (oxigenada) drena hacia la aurícula derecha, en donde se mezcla con la sangre del retorno venoso sistémico (desoxigenada) obteniendo como resultado sangre mixta. Es necesario un cortocircuito en el tabique interauricular para que la cardiopatía sea compatible con la vida. La repercusión hemodinámica del cortocircuito condicionará dilatación de cavidades derechas secundaria a hiperflujo. Con el tiempo, estas alteraciones estructurales y funcionales pueden evolucionar hacia disfunción biventricular y remodelado vascular pulmonar, que culmina en insuficiencia cardiaca¹,³,⁴.

Es importante identificar los subtipos morfológicos de la conexión anómala total de las venas pulmonares para conocer el pronóstico, las complicaciones y los posibles abordajes terapéuticos (Fig. 2). La resonancia magnética cardiaca (RMC) permite un análisis anatómico, funcional, estructural y hemodinámico para la planificación prequirúrgica y el manejo posoperatorio³,⁵.

Figura 2 A: reconstrucción volumétrica, vista posterior, visualizando la confluencia de las venas pulmonares a colector común (*), con drenaje a vena vertical (+) y vena innominada (x). B: reconstrucción volumétrica, vista coronal, mostrando la confluencia de vena innominada a vena cava superior (°). C: valoración de la dinámica de flujos con secuencia de flujo 4D, evidenciando flujo laminar sin zonas de obstrucción. 

La dinámica de flujos en cuatro dimensiones (4D) se ha estudiado como secuencia específica en los estudios de RMC basados en técnica de contraste de fase en 4D. Esta técnica proporciona información funcional por medio de la cuantificación y la visualización precisa de los patrones de flujo sanguíneo de forma no invasiva, ofreciendo ventajas sobre las técnicas convencionales en 2D. En el contexto de la conexión anómala total de las venas pulmonares facilita la identificación y el mapeo de los flujos anómalos en el trayecto de las venas pulmonares con la finalidad de hacer una valoración visual y cuantitativa de sitios de obstrucción, lo que podría ser de utilidad en el diagnóstico y la planeación prequirúrgica en casos que se encuentren con limitaciones ecocardiográficas y se busque una valoración 2D y 3D anatómica y funcional⁶,⁷.