Presentación de caso

Se presenta el caso de una paciente de 61 años de edad con antecedente de tromboembolia pulmonar aguda secundaria a un episodio de trombosis venosa profunda de miembro pélvico derecho cuatro años antes. Durante el seguimiento se realizó el diagnóstico de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC), por lo que se encontraba en tratamiento con anticoagulación oral con antagonistas de la vitamina K (AVK).

Dentro del abordaje diagnóstico se había realizado una angiotomografía pulmonar en la cual se documentaron trombos periféricos bilaterales de predominio en la rama principal derecha con extensión a las ramas lobares superior, media e inferior, ocasionando defectos lineales y segmentarios y subsegmentarios, así como oclusión total de las ramas segmentarias anterior, medial y posterior izquierdas (Fig. 1A). La arteria pulmonar se observó dilatada de 40 mm de diámetro. Se realizó ecocardiograma transtorácico en el que se observó el ventrículo derecho (VD) dilatado (basal de 43 mm, tercio medio de 51 mm y longitud de 84 mm). Función sistólica longitudinal (excursión sistólica del plano del anillo tricuspídeo de 15 mm, velocidad de la onda S del anillo tricuspídeo de 7.8 cm/s y circunferencial (fracción de acortamiento del VD 18%) reducidas (Fig. 1B). Presión sistólica de la arteria pulmonar estimada de 96 mmHg y aplanamiento del septum interventricular.

Figura 1 A: angiotomografía pulmonar corte axial. Se observa tronco de la arteria pulmonar dilatado y defectos de llenado bilaterales (flechas blancas) que corresponden a trombos crónicos, de predominio en arteria pulmonar derecha. B: trombo y endarteria resecada durante la cirugía. Se observa la alta carga de material trombótico extraído de la arteria pulmonar derecha, el cual se extendía hasta el segmento lobar inferior. La arteria pulmonar izquierda con menor carga trombótica, sin embargo con la misma distribución hacia segmentos inferiores. C: ecocardiograma transtorácico vista apical 4C. Se observa dilatación del ventrículo derecho y pérdida de la relación VD/VI. D: radiografía de tórax posterior a la canulación periférica. Se observa la cánula de extracción, la cual asciende por la vena cava inferior hasta la unión cavoatrial inferior y la cánula de retorno, la cual desciende por la vena cava superior hasta la unión cavoatrial superior (flechas blancas). 

Para completar la estratificación se realizó un cateterismo cardiaco derecho e izquierdo con las siguientes mediciones: presión sistólica de arteria pulmonar (PAPs) 105 mmHg, presión diastólica de la arteria pulmonar (PAPd) 44 mmHg, presión media de la arteria pulmonar (PAPm) 64 mmHg, resistencias vasculares pulmonares (RVP) 13.7 UW/1,096 dyn, D2VI 11 mmHg. Se realizó angiografía pulmonar selectiva en la que se evidenciaron defectos de llenado en ambas ramas principales de la arteria pulmonar, así como lesiones suboclusivas en las arterias subsegmentarias izquierdas y derechas susceptibles de tratamiento quirúrgico.

Se sesionó el caso con el equipo médico-quirúrgico y se propuso a la paciente como candidata para tratamiento quirúrgico.

Se ingresó de manera programada y se realizó tromboendarterectomía pulmonar bilateral, con tiempo total de bypass cardiopulmonar de 149 minutos y dos tiempos de paro hipotérmico de 17 y 15 minutos. Se realizó exploración y tromboendarterectomía de la arteria pulmonar en sus ramas principales y lobares (Fig. 1C).

Posterior a cirugía fue trasladada a la unidad de terapia intensiva cardiovascular en donde se recibió hipotensa con datos de hipoperfusión sistémica y con ventilación mecánica invasiva con requerimiento de fracción inspirada de oxígeno (FIO₂) 100% para alcanzar saturación de oxígeno (SO₂) 90%. El perfil hemodinámico por catéter de flotación pulmonar, en choque cardiogénico (gasto cardiaco [GC] 1.97 l/min, IC 1.13 l/min/m², PAPs 95 mmHg, PAPd 54 mmHg, PAPm 65 mmHg, PVC 10 mmHg, IS 14.1 ml/m2, RVS 1191 dyn), por lo que se inició manejo con inotrópico (levosimendán) y doble vasopresor (norepinefrina y vasopresina), los cuales se fueron titulando hasta la dosis terapéutica máxima. A pesar de la terapéutica empleada, seis horas después de la cirugía la paciente continuaba en choque cardiogénico e hipoxemia refractaria a pesar de tener parámetros altos de ventilación mecánica, incluyendo FiO2 al 100%. En la radiografía de tórax se observaron infiltrados radios opacos bilaterales difusos. Por los datos compatibles con síndrome por reperfusión pulmonar con índice PaO₂/FiO₂ 80 se decidió escalar el tratamiento y se agregó soporte con membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) por canulación femoral venosa derecha por la cual se avanzó la cánula de extracción hasta la unión cavoatrial inferior y por canulación yugular derecha se avanzó una cánula de retorno hasta la unión cavoatrial superior (Fig. 1D), una vez colocada la asistencia circulatoria se fue titulando el flujo hasta 3 l/min.

Durante el soporte circulatorio cursó con adecuada evolución, con estabilización hemodinámica, lográndose retirar las aminas e inotrópicos en las primeras 12 horas, así como disminución de la congestión pulmonar y logrando extubación en las primeras 48 horas. En cuanto a la función biventricular, con mejoría progresiva (hasta lograr FEVI del 40%, integral tiempo velocidad 16 cm, velocidad «s» mitral lateral 9 cm/s y fracción de acortamiento del ventrículo derecho del 35%), Sin complicaciones relacionadas con la ECMO, por lo que se suspendió la terapia a los seis días de manera exitosa, la radiografía de control posterior a retiro de la ECMO con disminución en el patrón de infiltrados bilaterales.

Posteriormente se trasladó a piso de cardiología, en donde se realizó nueva angiotomografía pulmonar, reportándose sin datos de nuevo evento tromboembólico pulmonar, por lo que se inició anticoagulación vía oral con acenocumarol, alcanzando metas de ratio internacional normalizado de 2.5. Se egresó a domicilio sin complicaciones.

Revisión de la literatura

Se presenta el caso de una paciente de 60 años de edad con diagnóstico de HPTEC, la cual se considera una complicación de la tromboembolia pulmonar aguda. El 50-75% de los pacientes con HPTEC tienen antecedentes documentados de tromboembolia pulmonar aguda¹. La paciente fue sometida a tromboendarterectomía pulmonar (TEAP), sin embargo durante el posquirúrgico inmediato desarrolló el síndrome por reperfusión pulmonar, el cual es una de las complicaciones más graves de esta cirugía y tiene una incidencia reportada del 8 al 91%, la cual varía según los criterios utilizados para diagnosticarlo¹. Los pacientes con reperfusión pulmonar grave a menudo requieren ventilación mecánica prolongada y hospitalización en la unidad de cuidados intensivos. Los mecanismos fisiopatológicos incluyen daño endotelial y aumento de la permeabilidad vascular relacionada con la reperfusión de los segmentos pulmonares después de la isquemia².

Dentro de los factores de riesgo identificados para el desarrollo de edema por reperfusión se encuentran la presencia de hipertensión pulmonar (HP) grave (con RVP superior a 1,000 dyn/s/cm) previo a la cirugía de TEAP y la presencia de HP residual después de la cirugía (reducción de RVP menor al 50% de la prequirúrgica), así como HPTEC y disfunción ventricular derecha descompensada³. En el caso de nuestra paciente, se tenían identificados varios factores de riesgo, incluyendo las RVP y la disfunción ventricular, motivo por el cual el equipo de terapia intensiva se mantuvo al pendiente del perfil hemodinámico y los parámetros ventilatorios durante el posquirúrgico inmediato, al observarse el aumento en el requerimiento de inotrópico y vasopresores, así como datos de dificultad respiratoria severa, se decidió escalar de manera temprana a soporte circulatorio mediante ECMO venovenosa (VV).

Presentamos un caso clínico de éxito en el que se utilizó ECMO VV durante seis días, con acceso a través de la vena femoral y la yugular. Los aspectos más destacados de este caso son los siguientes: en primer lugar, el uso de ECMO permitió disminuir las dosis altas de inotrópico y vasopresores; en segundo lugar, la circulación extracorpórea resultó en una mejoría de la oxigenación sanguínea, lo que redujo el tiempo de ventilación mecánica invasiva; y en tercer lugar, el uso de ECMO permitió reducir las manifestaciones de insuficiencia cardiaca derecha, mejorando así el GC y la perfusión sistémica.

El soporte circulatorio puede configurarse como soporte VV o venoarterial (VA). El grupo de San Diego prioriza el uso de ECMO VV en pacientes seleccionados debido a sus ventajas técnicas (flujo fisiológico y sin influencia en la precarga y poscarga ventricular, canulación simple; acceso periférico y percutáneo, evitando la reesternotomía); por otro lado, se observa un aumento en las complicaciones hemorrágicas, infecciosas y tromboembólicas si el soporte se prolonga⁴. La ECMO VV estándar se logra mediante canulación femoral bilateral o yugulo-femoral; el uso de una cánula de doble lumen reduce el número de accesos vasculares, lo cual simplifica aún más el procedimiento³.

Al colocar una ECMO con doble cánula se debe ajustar el flujo sin que exista recirculación entre las cánulas de extracción y drenaje. Al mantener flujos de 2.5 a 4 l/min, la membrana de oxigenación externa permite reducir los requerimientos de ventilación mecánica, protegiendo las unidades alveolo-capilares y permitiendo la reabsorción del edema pulmonar⁵.

Si el soporte circulatorio se tuviera que iniciar en quirófano debido a la imposibilidad del retiro de la circulación extracorpórea, algunos autores sugieren la configuración VA central, ya que disminuye la poscarga del VD y garantiza un flujo sanguíneo pulsátil en los vasos pulmonares, sin embargo tiene como desventaja el requerimiento de una reesternotomía para el retiro de la asistencia, así como el aumento de la incidencia de mediastinitis².

La sobrevida de los pacientes con HPTEC ha aumentado con el advenimiento de la TEAP, las tasas de sobrevida a cinco años oscilan entre el 75 y el 82%⁶.

A pesar de la disminución en la mortalidad, los pacientes con factores de riesgo pueden tener complicaciones potencialmente mortales relacionadas con la TEAP, como edema pulmonar por reperfusión o choque cardiogénico por falla del VD. Estas complicaciones pueden requerir soporte circulatorio como puente a la recuperación o puente a trasplante. En la última década el ECMO ha comenzado a tener un papel importante en el tratamiento de estos pacientes, ya que permite una mejoría hemodinámica y respiratoria a corto plazo, sin embargo existen pocos estudios que hayan comparado el tratamiento farmacológico vs. el soporte circulatorio en este escenario y los que existen han incluido un pequeño número de pacientes⁷.

Aún no existen recomendaciones sólidas sobre el uso de ECMO en este escenario clínico, sin embargo la evidencia disponible hasta este momento sugiere que la sobrevida a corto plazo de los pacientes que presentan complicaciones relacionadas con la TEAP es mayor con el inicio temprano de asistencia circulatoria.

En cuanto a la anticoagulación a largo plazo en pacientes postoperados de TEAP, tradicionalmente los AVK han sido el pilar del tratamiento anticoagulante en la HPTEC, pero los nuevos anticoagulantes orales (NACO) se utilizan cada vez más. En términos de seguridad, los episodios de hemorragia mayor son iguales en los pacientes tratados con AVK y NACO (0.7% por persona-año), pero la tasa de recurrencia de tromboembolia venosa es proporcionalmente mayor con los NACO (4.62% por persona-año) que con AVK (0.76% por persona-año)⁸, por lo que se prefirió mantener esquema anticoagulante con acenocumarol en esta paciente.

En conclusión, la ECMO VV debería ser considerada como tratamiento de elección para la lesión pulmonar por reperfusión, manifestada como edema pulmonar con función cardiaca derecha preservada o disminuida, especialmente si ocurre en la unidad de cuidados intensivos después de la TEAP.