Introducción

Dos de las enfermedades que cursan con hipertrofia del ventrículo izquierdo (HVI) concéntrica son el septo sigmoideo (SS) y la miocardiopatía hipertrófica (MH); ambas destacan por su prevalencia en la práctica clínica y, a menudo, plantean problemas de diagnóstico diferencial.

En general, se denomina SS a la hipertrofia focal y aislada del septo interventricular basal que protruye en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI). Algunas otras denominaciones recogidas en la literatura son hipertrofia septal localizada, protuberancia septal, protuberancia subaórtica septal o nudillo septal; además de en la terminología, los trabajos publicados al respecto difieren en la definición, metodología y poblaciones estudiadas, de ahí sus distintos resultados.

Las causas y consecuencias del SS son controvertidas^{1 2 3 4 5}; algunos lo consideran parte del espectro fenotípico de la MH pero, la mayoría, una entidad diferenciada^{1 2 3 6 7 8 9} y relacionada, principalmente, con una mayor edad^{2 9 10 11}, la mayor angulación del septo interventricular respecto a la aorta^{1 9 12 13} o la hipertensión arterial^{4 6 10 14 15}. Clínicamente, suele ser asintomático pero podría causar disnea de esfuerzo por la obstrucción del tracto de salida del VI que, ocasionalmente, produce; es entonces cuando más se confunde con la MH^{3 6 16}. Actualmente, la MH del adulto se define como la existencia de un grosor parietal ≥ 15 mm en ≥ 1 segmento del VI, en técnicas de imagen, no atribuible únicamente a condiciones de carga anómalas²; sin embargo, gran parte de los pacientes con SS cumplen dicha condición aunque en ausencia de antecedentes familiares de MH y de las alteraciones electrocardiográficas, en pruebas de imagen o anatomopatológicas típicas de la MH.

Los objetivos del presente estudio son evaluar la prevalencia y características del SS ecocardiográfico y sus hallazgos diferenciales con respecto a la MH.

Metodología

Estudio descriptivo, observacional y prospectivo que incluyó a 1,770 pacientes consecutivos, mayores de edad, a quienes se les realizó una ecocardiografía independientemente de su indicación; la fecha de inclusión fue el día de la realización de la ecocardiografía.

Las variables registradas procedieron de la historia clínica, anamnesis y ecocardiografía realizadas. Se registraron la edad, el sexo y los factores de riesgo cardiovascular definidos según recomendaciones vigentes. El filtrado glomerular se calculó, mediante la fórmula CKD-EPI, a partir de analíticas recientes; la insuficiencia renal crónica se definió como un filtrado glomerular < 60 ml/min/1,73 cm² durante ≥ 3 meses¹⁷. Se consideró antecedente de cardiopatía isquémica la historia constatada de infarto de miocardio, aterosclerosis coronaria o revascularización miocárdica.

El electrocardiograma analizado fue de 12 derivaciones, tomado en decúbito supino y durante los últimos 6 meses; el índice de Cornell fue considerado como positivo si era ≥ 28 mm en hombres y ≥ 20 mm en mujeres, y el de Sokolow-Lyon si era ≥ 35 mm¹⁸.

Las ecocardiografías fueron realizadas en reposo, por un mismo ecocardiografista y según las recomendaciones actuales^{19 20}, con un ecógrafo Vivid Five de General Electrics con software cardiológico, transductor de 2.5-MHz y segundo armónico. El SS se definió como la hipertrofia focal y aislada del septo interventricular basal que, protruyendo en tracto de salida del VI, era ≥ 13 mm en hombres y ≥ 12 mm en mujeres y superaba en ≥ 50% al grosor de su segmento medio; se excluyeron los casos con hipertrofia en otros segmentos del VI así como los de miocardiopatía dilatada, estenosis aórtica mayor que ligera y fracción de eyección del VI < 50%. El SS se clasificó en "tipo 1" (hipertrofia ≤ 14 mm) y "tipo 2" (≥ 15 mm) y se evaluó la presencia de obstrucción del tracto de salida del VI basal y tras Valsalva. La MH se definió según las recomendaciones actuales² y siempre que, si había un único segmento hipertrofiado, no fuera el septo interventricular basal. Se evaluó: el índice de masa del VI según superficie corporal, en modo M y mediante la fórmula anatómica o de Devereux, así como el ratio septo interventricular/pared posterior, porcentaje de mayor grosor del SS con respecto al septo medio, el máximo grosor septal, la dilatación auricular izquierda, fracción de eyección del VI Simpson biplano, función diastólica del VI, la calcificación del anillo mitral, movimiento sistólico anterior e insuficiencia mitrales.

Mediante SPSS 19.0 se realizó estudio descriptivo, expresando los resultados de las variables cuantitativas como media y desviación estándar, y los de las cualitativas en porcentaje, y un análisis bivariante utilizando los test de Chi cuadrado, exacto de Fisher, T de Student, U de Mann-Whitney y ANOVA. El nivel de significación establecido fue de p < 0.05.

Resultados

Se estudiaron 1,770 pacientes, detectándose 59 con SS (prevalencia del 3.3%): 26 (1.5%) con SS tipo 1 y 33 (1.9%) con SS tipo 2; 25 (1.4%) pacientes presentaron una MH.

En los 3 grupos de pacientes (MH, SS tipo 1 y SS tipo 2) se registraron las mismas variables de la tabla 1, que solo muestra resultados del análisis de los grupos MH y SS tipo 2 por ser este el objetivo principal del estudio.

Discusión

El SS constituye un hallazgo ecocardiográfico relativamente frecuente, siendo su prevalencia del 3.3%. Son especialmente los casos de SS tipo 2 los que plantean problemas de diagnóstico diferencial con la MH, siendo sus prevalencias del 1.9 y 1.4% respectivamente, aunque los primeros suelen ser pacientes de mayor edad, generalmente hipertensos y con más disfunción diastólica no severa; no se detectan diferencias significativas entre aquellos con y sin obstrucción del tracto de salida del VI, salvo que la obstrucción se asocia al movimiento sistólico anterior mitral y, en los hombres, a un índice de Sokolow-Lyon más frecuentemente positivo.

Las diferentes prevalencias del SS previamente reportadas resultan de la gran heterogeneidad en las definiciones, metodologías y poblaciones estudiadas. En cuanto a las series ecocardiográficas: Belenkie et al.⁸ consideraron SS al engrosamiento visual del septo interventricular basal, detectado en el 0.46% de 5,582 ecocardiografías; Krasnow¹ definió el SS como la protrusión del septo interventricular basal en tracto de salida del VI, con o sin hipertrofia focal que sería ligera (≤ 13 mm), moderada (14-17 mm) o severa (≥ 18 mm); Chen-Tournoux et al.⁶ consideraron SS al engrosamiento aislado del septo interventricular basal ≥ 13 mm y con septo interventricular/pared posterior ≥ 1.3, describiendo 33 casos; Diaz et al.¹⁰ denominaron SS al septo interventricular basal de aspecto protruyente en tracto de salida del VI, con grosor ≥ 14 mm y septo interventricular basal/medio ≥ 1.3 (en ausencia de septo interventricular medio anómalo), reportando una prevalencia del 1.45%; Sengupta et al.¹¹ detectan que un 2.2% de los informes ecocardiográficos informan de un septo interventricular basal prominente; Ranasinghe et al.³ definieron el SS como la hipertrofia focal aislada del septo interventricular basal ≥ 15 mm, encontrando un 5.8% de casos entre 4,104 pacientes; Canepa et al.⁵ consideraron SS a la hipertrofia focal, localizada y protruyente en tracto de salida del VI, ≥ 13 mm en hombres y ≥ 12 mm en mujeres que, además, superara en > 50% al grosor del septo interventricular medio, reportando una prevalencia del 7%. Finalmente, en una serie de 500 tomografías computerizadas se detectaron un 5% de casos de SS.

La definición de SS adoptada en la serie ha sido considera como la más completa, y se han establecido 2 categorías diagnósticas al ser los pacientes con SS tipo 2 (grosor ≥ 15 mm) los que más problemas diagnósticos presentan y más interesa caracterizar.

La principal controversia en torno al SS es si constituye, o no, una variante fenotípica de la MH lo que, en base a la evidencia disponible, no parece ser lo más probable.

En la serie, y coincidiendo con la literatura, son más prevalentes el SS y el SS tipo 2 que la MH y los factores de riesgo cardiovascular más claramente relacionados con el SS son la hipertensión arterial y la mayor edad. De hecho, la media de edad de los grupos SS tipos 1 y 2 supera en aproximadamente 2 décadas a la del grupo MH, tanto a fecha del estudio como a la de la realización de la primera ecocardiografía diagnóstica, situándose en torno a los 70 años; sin embargo, en cuanto al sexo, en el grupo del SS tipo 1 el ratio hombre:mujer es de1:1, similar al reportado por otros autores^{3 5}, mientras que en el del SS tipo 2 es de 2.6:1, similar al 3.2:1 de la MH. Que la hipertensión se asocie al SS se explicaría, en parte, porque la HVI es consecuencia de una sobrecarga de presión mantenida pero, entonces, gran parte de los hipertensos debería presentar un SS, y esto no ocurre en la práctica clínica. En cuanto a la función renal, probablemente es por la mayor edad y la hipertensión que el filtrado glomerular de los grupos SS y SS tipo 2 esta, con respecto al grupo MH, ligera pero significativamente disminuido y en rango de un estadio 2 de la clasificación K/DOQI¹⁷; no obstante, no difieren las prevalencias de insuficiencia renal crónica, hallazgos que coinciden con otros reportados⁵. El análisis de los restantes factores de riesgo cardiovascular y de la clínica de los pacientes no muestra diferencias significativas entre los 3 grupos y ningún paciente con SS refirió antecedentes familiares de MH o muerte súbita, mientras que parte del grupo MH sí.

Conclusión

El SS constituye un hallazgo ecocardiográfico relativamente frecuente (prevalencia del 3.3%). Es el SS tipo 2 (prevalencia del 1.9%) el que plantea problemas de diagnóstico diferencial con la MH, aunque el primero se da en pacientes de mayor edad, generalmente hipertensos y con más disfunción diastólica no severa; por lo demás, no presentan claras diferencias respecto a otras características clínicas, electrocardiográficas o ecocardiográficas. La resonancia cardíaca resulta de gran ayuda diagnóstica y sería recomendable realizarla a todos los pacientes con SS tipo 2, especialmente si se plantean dudas diagnósticas, puesto que sus hallazgos pueden conllevar un cambio en el diagnóstico y en el manejo de estos pacientes. Para afianzar dicha recomendación son necesarios más estudios que incluyan la valoración sistemática de los pacientes mediante resonancia y cribado familiar e, incluso, test genéticos.

Responsabilidades éticas

Financiación

Ninguna.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.