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INTRODUCCIÓN
El hipertiroidismo se caracteriza por un incremento en la síntesis de hormonas y secreción de la glándula tiroides, lo que produce niveles séricos de hormonas tiroideas inadecuadamente altos. Dicha patología es relativamente frecuente, especialmente en mujeres de edad adulta y se ha reportado una prevalência que varía del 1.3 al 2% dependiendo de la bibliografía consultada1,2.
La tirotoxicosis se refiere a las manifestaciones clínicas del exceso de hormonas tiroideas en la circulación, y la tormenta tiroidea es la máxima expresión de la tirotoxicosis, y representa una emergencia endocrina rara, pero potencialmente mortal.
Afortunadamente, se estima que solo del 1 al 2% de todos los pacientes con tirotoxicosis desarrollarán algún episodio de tormenta tiroidea a lo largo de su vida2.
La taquicardia, acompañada de fiebre y alteraciones del sistema nervioso central, son las manifestaciones clínicas características de la tormenta tiroidea. Estas alteraciones se producen por una actividad excesiva de las hormonas tiroideas, lo que condiciona una disfunción de múltiples órganos.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de una mujer de 59 años de edad cuyo único antecedente de importancia es el diagnóstico de hipertiroidismo desde hace dos años en tratamiento irregular con propanolol.
Dos días antes, la paciente presento malestar general, anorexia, dolor abdominal difuso, nauseas, vómito y diarrea; en ese momento recibió prescripción médica por supuesto cuadro de gastroenteritis sin obtener buenos resultados; además de la exacerbación de los síntomas referidos, la paciente presentó dolor torácico, palpitaciones, deterioro del estado de alerta y fiebre, por lo que personal de atención prehospitalaria la trasladó a nuestra unidad.
Al momento de su llegada a urgencias, la paciente se encontraba desorientada, somnolienta, con taquicardia, fiebre, hipotensión arterial y palidez de tegumentos. El cuello se observaba cilindrico, delgado, con tiroides indurada y aumentada de tamaño (Figuras 1 y 2). La exploración de tórax y abdomen no reveló datos patológicos. Las extremidades se encontraban con llenado capilar retardado. Se inició monitoreo no invasivo documentando frecuencia cardiaca promedio de 130 latidos por minuto con ritmo de fibrilación auricular, presión arterial de 90/50 mmHg y temperatura axilar de 38.5 °С.
Foto: Autores
Figura 1 Imagen lateral del cuello de la paciente en extensión donde se identifica aumento de volumen en la región anterior del cuello secundario a bocio.
Foto: Autores
Figura 2 Se muestra la región anterior del cuello donde se identificó el aumento de volumen en el cuello a expensas de la glándula tiroides. Durante la exploración física, además de estimar el tamaño, se debe evaluar la consistencia, movilidad, adherencia a planos profundos y la presencia o no de adenomegalias.
En la gasometría arterial de ingreso se documentó acidosis metabólica con hiperlactatemia y el electrocardiograma mostró flúter auricular (Figura 3). Los biomarcadores cardiacos fueron negativos y el estudio de los electrolitos reveló hiponatremia con hipocloremia (Tabla 1).
Foto: Autores
Figura 3 Electrocardiograma de 12 derivaciones que muestra un flúter auricular atípico, nótese la presencia de ondas F positivas en la cara inferior (DII, DIII y aVF). Al final del trazo se observa un cambio del flúter auricular a ritmo sinusal.
Tabla1. Valores de los exámenes de laboratorio
BNP: péptido natriurético auricular tipo В; Hb: hemoglobina; Hto: hematocrito; TSH: hormona estimulante de tiroides, ТЗ: triyodotironina, Т4: tiroxina. En letras negritas podemos observar los resultados del perfil tiroideo que típicamente se presentan en pacientes con tormenta tiroidea (elevación de la forma libre deT3 y T4 así como valores mínimamente détectables de TSH).
Se obtuvieron 65 puntos de los 140 posibles en la escala de Burch y Warto fsky para tormenta tiro idea por lo que se consideró que existía una elevada probabilidad para el diagnóstico planteado.
El perfil tiroideo (Tabla 1) documentó elevación de la forma libre de triyodotironina (T3) y tiroxina (T4); además de un incremento en la captación de T3 y disminución de la hormona estimulante de la tiroides (TSH). El ultrasonido reveló un aumento global en las dimensiones de la glándula tiroides con parénquima heterogéneo a expensas de múltiples nodulos hipoecogénicos e isoecogénicos mal definidos (Figuras 4 y 5); por lo tanto, se consideró que la tormenta tiroidea estuvo asociada al diagnóstico de bocio multinodular tóxico.
Foto: Autores
Figura 4 Ultrasonido tiroideo en escala de grises que muestra un corte transversal del istmo. Presenta aumento en sus dimensiones, bordes irregulares y parénquima heterogéneo a expensas de múltiples nodulos hipoecogénicos e isoecogénicos.
Foto: Autores
Figura 5 Ultrasonido tiroideo en escala de grises que muestra un corte transversal de los lóbulos tiroideos. Se observa aumento en sus dimensiones, bordes irregulares y parénquima heterogéneo a expensas de múltiples nodulos hipoecogénicos e isoecogénicos mal definidos.
Finalmente, el diagnóstico de tormenta tiroidea se confirmó con los criterios de la Asociación Japonesa de Tiroides puesto que se documentó la elevación en las concentraciones séricas de las hormonas tiroideas asociadas a fiebre, taquicardia, síntomas neurológicos y gastrointestinales.
Además de la corrección de los desequilibrios hidroelectrolíticos, se administró tratamiento con propranolol, metimazol e hidrocortisona, las medidas de soporte incluyeron control térmico con acetaminofén y profilaxis farmacológica de complicaciones tromboembólicas.
Durante su estancia en urgencias la paciente presentó mejoría clínica, revirtieron las alteraciones del ritmo cardiaco y posteriormente, requirió de una estancia corta en la unidad de cuidados intensivos con resultados favorables. Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento por la consulta externa de endocrinología.
DISCUSIÓN
Entre las emergencias endocrinológicas, la tormenta tiroidea es la complicación rara de una patología relativamente frecuente, su prevalencia se ha reportado en aproximadamente 1% de los pacientes hospitalizados con hipertiroidismo, y se presenta con mayor frecuencia en mujeres adultas, con una relación de 3:1 con respecto al sexo masculino3; el pronóstico es relativamente desfavorable, ya que a pesar de un adecuado tratamiento, la mortalidad está entre el 20 y el 50%2.
Esta patología se caracteriza por alteraciones del estado neurológico, taquicardia y fiebre asociadas con un incremento en la forma libre de las hormonas tiroideas sérico, en la mayoría de los casos se puede identificar algún factor desencadénate (suspensión de los medicamentos antitiroideos, cirugías, trauma, infecciones, embarazo, puerperio, crisis hiperglucemicas, embolismo pulmonar, ejercicio extenuante, etc.). Sin embargo, existen casos reportados en los que la tormenta tiroidea es la manifestación inicial de alguna patología de tiroides3. En el caso presentado, la paciente tenía el diagnóstico de hipertiroidismo, y se consideró que el factor desencadenante fue la suspensión de los fármacos antitiroideos.
La causa más frecuente de hipertiroidismo es la enfermedad de Graves4, sin embargo, en esta paciente se consideró que el factor predisponente de la tormenta tiroidea fue el diagnóstico de bocio multinodular tóxico, el cual es también una causa común de hipertiroidismo que se presenta con mayor frecuencia en países en vías de desarrollo con poca ingesta de yodo2,4.
Las manifestaciones clínicas de la tormenta tiroidea son desencadenadas por los efectos periféricos de las hormonas tiroideas, típicamente es posible encontrar fiebre asociada a disfunción neurológica, cardiovascular y gastrointestinal. Otras manifesta-Clones que pueden estar presentes son: alteraciones respiratorias, hematológicas, renales, metabólicas e hidroelectrolíticas5. En este caso, la paciente manifestó fiebre con alteraciones gastrointestinales, neurológicas, cardiovasculares e hidroelectrolíticas.
El diagnóstico inicial es eminentemente clínico y puede confirmarse con diversos criterios prestablecidos; una de las escalas más utilizadas para establecer el diagnóstico de tormenta tiroidea es la de Burch y Wartofsky (Tabla 2), que es un sistema de puntuación compuesto por variables como: temperatura, alteraciones del sistema nervioso central, manifestaciones gastrointestinales, frecuencia cardiaca, fibrilación auricular, insuficiencia cardíaca y el antecedente de un factor desencadenante, la escala se encuentra en un rango de o a 140 puntos; una puntuación de 45 o más es altamente sugestiva de una tormenta tiroidea, de 25 a 44 puntos solo indica que es inminente una tormenta tiroidea y un puntaje menor de 25 hace pensar que el diagnóstico de tormenta tiroidea es poco probable3,6.
Tabla 2 Escala de Burch y Wartofsky para el diagnóstico de tormenta tiroidea
Tomado y traducido de: Burch H, Wartofsky L. Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid storm. Endocrinol Metab Clin North Am. 1993;22(2):263-77.
Recientemente, la Asociación Japonesa de Tiroides propuso nuevos criterios para establecer el diagnóstico de tormenta tiroidea (Tabla 3). En este sistema de puntuación la presencia de tirotoxicosis es un prerrequisito para considerar el diagnóstico de esta patología y la confirmación se realiza cuando el incremento en la forma libre de T3 y T4 se combina con al menos tres de las siguientes variables: fiebre, taquicardia, insuficiencia cardíaca y manifestaciónes neurológicas, gastrointestinales o hepáticas3,7,8.
Tabla 3 Criterios diagnósticos para tormenta tiroidea de la Asociación Japonesa de Tiroides
TS1: tormenta tiroidea definida; TS2: tormenta tiroidea sospechada; TS: tormenta tiroidea; SNC: sistema nervioso central; ICC: insuficiencia cardíaca congestiva; GI: gastrointestinales.
Tomado y traducido de: Satoh T, Isozaki o, Suzuki A, Wakino s, Iburi T, Tsuboi K, et al. 2016 Guidelines for the management of thyroid storm from The Japan Thyroid Association and Japan Endocrine Society (First edition). Endocr J [Internet]. 2016;84(6):912-8.
Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27746415.
En este caso, utilizamos inicialmente la escala de Burch y Wartofsky para establecer el diagnóstico, y en cuanto el perfil tiroideo estuvo disponible, la tormenta tiroidea se confirmó mediante los criterios propuestos por la Asociación Japonesa de Tiroides. Sin embargo, si se comparan ambas escalas, ninguna muestra superioridad sobre la otra en términos de rendimiento diagnóstico3, por lo que en el servicio de urgencias preferimos utilizar la escala de Burch y Wartofsky, ya que con ella es posible establecer el diagnóstico únicamente con el empleo de las variables clínicas.
En la paciente, el perfil tiroideo reveló un incremento de la forma libre de triyodotironina y tiroxina asociado a una disminución significativa en los niveles séricos de la hormona estimulante de la tiroides. Estas alteraciones son las regularmente encontradas en pacientes con tormenta tiroidea, y es importante mencionar que la magnitud en la elevación de T3 y T4 no está relacionada con la severidad de las manifestaciones clínicas e, inclusive, se han reportado casos en los que el perfil tiroideo inicial puede reportar T3 normal5,9.
Las hormonas tiroideas tienen una tendencia a incrementar la generación y conducción del impulso eléctrico en las células cardíacas, especialmente en las del nodo sinusal10. Debido a este mecanismo, los pacientes con hipertiroidismo suelen tener diversas alteraciones del ritmo cardíaco; la taquicardia sinusal y fibrilación auricular son las arritmias más frecuentemente encontradas10,11, sin embargo, en algunas ocasiones también es posible encontrar otras alteraciones del ritmo cardiaco como el flúter auricular11.
En el caso que se presenta, la paciente mostró inestabilidad del ritmo cardíaco durante la monitorización inicial, se documentó un episodio de fibrilación auricular paroxistica, seguido de un flúter auricular; finalmente, las alteraciones del ritmo disminuyeron y evolucionaron hasta un ritmo sinusal.
Durante la atención inicial, además de la determinación de hormonas tiroideas y la obtención de un electrocardiograma, es necesario considerar que se tome una radiografía de tórax, ultrasonido de tiroides, y el estudio de los gases sanguíneos, electrolitos séricos, glucosa, lactato, función renal y hepática.
Las estrategias terapéuticas van dirigidas a detener la síntesis y liberación de las hormonas tiroideas, así como a disminuir sus efectos sistémicos. Los fármacos antitiroideos más comúnmente utilizados son las tionamidas como el propiltiouracilo y metimazol, el principal efecto de estos agentes es inhibir la síntesis de las hormonas tiroideas al interferir con la yodación mediada por la peroxidasa tiroidea de los residuos de tirosina en la tiroglobulina, un paso importante en la síntesis de tiroxina y triyodotironina12.
Los bloqueadores de los receptores adrenérgicos beta son otra parte fundamental del tratamiento, ya que disminuyen los efectos sistémicos de las hormonas tiroideas; se prefiere el propranolol porque a diferencia de otros bloqueadores adrenérgicos beta, este medicamento también inhibe la conversión de T4 a T3, los esteroides como la dexametasona o la hidrocortisona también tienen este efecto9. En situaciones particulares, puede ser de utilidad el uso de yodo, litio o plasmaféresis para lograr una total resolución del cuadro.
Además de los medicamentos antitiroideos, es necesaria la corrección del factor desencadenante y de las alteraciones hidroelectrolíticas. El acetaminofén es el medicamento de primera línea para el control térmico, ya que los antinflamatorios no esteroideos, especialmente los que pertenecen al grupo de los salicilatos, se encuentran contraindicados porque incrementan la concentración sérica de la forma libre de T3 y T4. En la mayoría de los casos, se requiere continuar el tratamiento de soporte en una unidad de cuidados intensivos3,7,9.
En el caso presentado, conjuntamente a la corrección de los desequilibrios hidroelectrolíticos se administraron tionamidas, bloqueadores de los receptores adrenérgicos beta, corticoesteroides y acetaminofén tratamiento con el que se obtuvo una evolución favorable.
CONCLUSIONES
La tormenta tiroidea es la máxima manifestación de la tirotoxicosis, y aunque es poco frecuente, tiene una alta tasa de mortalidad. El diagnóstico es fundamentalmente clínico y debe considerarse cuando existe fiebre, alteraciones neurológicas y gastrointestinales en pacientes con sospecha de hipertiroidismo. La escala de Burch y Wartofsky es una herramienta útil para reconocer rápidamente los signos y síntomas de tirotoxicosis. Aunque su incidencia es baja, los médicos deben estar familiarizados con esta patología para ofrecer un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno con la finalidad de disminuir las complicaciones y la mortalidad.
