Introducción:

la vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) no es frecuente, con presentación clínica heterogénea.

Caso clínico:

femenino de 35 años de edad con cefalea de siete días de evolución, sin mejoría con analgésicos, aunado a vómito y estupor, hemiparesia derecha y afasia en las últimas 24 horas; la tomografía axial computarizada (TAC) mostró hemorragias en núcleo caudado derecho y lóbulo frontal izquierdo; los exámenes de laboratorio incluyendo anticuerpos y reactantes de fase aguda fueron normales; la panangiografía mostró patrón de vasculitis de ramos troncales en arterias cerebrales y oclusión del seno longitudinal inferior, con diagnóstico de posible VPSNC se le practicó drenaje de hemorragia frontal y toma de biopsia, la cual confirmó el diagnóstico, así se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida, con lo que se obtuvo mejoría clínica.

Conclusiones:

la VPSNC presenta manifestaciones clínicas heterogéneas de déficit neurológico adquirido, por lo que es un reto y su diagnóstico implica existencia de: a) déficit neurológico adquirido inexplicable por otra causa; b) evidencias angiográficas o histopatológicas de VPSNC; y c) ausencia de vasculitis sistémica u otra condición que lo explique.