Introducción:

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad neoplásica rara, caracterizada por una proliferación clonal de células dendríticas. Constituye la novena neoplasia maligna más frecuente en México en menores de 18 años. El objetivo de este estudio fue conocer las características clínicas, tratamiento y supervivencia de pacientes pediátricos con diagnóstico de HCL atendidos desde enero de 2010 a diciembre de 2018.

Métodos:

Se realizó un estudio retrospectivo de HCL en 19 hospitales acreditados en toda la República Mexicana. Se incluyeron pacientes menores de 18 años diagnosticados de HCL entre enero de 2010 y diciembre de 2018.

Resultados:

Todos los pacientes tuvieron diagnóstico histopatológico y se les realizaron estudios de extensión en sus centros de tratamiento. Se incluyeron en el estudio 253 pacientes con HCL. La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 19 meses. Los sitios de afectación más frecuentes fueron hueso en 178 (70%) y piel en 131 (51,7%). De los pacientes del grupo 1,48 (42%) tenían afectación a médula ósea, 62 (53%) esplenomegalia y 39 (34,8%) afectación hepática. De los pacientes que recibieron tratamiento de quimioterapia, 61.2% tuvo respuesta completa y 36 pacientes (14,2%) tuvieron recaída de la enfermedad después de haber entrado en remisión completa. Los sitios de recaída más frecuentes fueron la piel, huesos, ganglios linfáticos e hígado. La supervivencia global fue del 91,3% y fue menor para los pacientes del grupo de riesgo 1 (77%) en comparación con los de grupos de riesgo 2 (97%) y 3 (100%) con p = 0.001.

Conclusión:

El fin del presente informe es demostrar los hallazgos de un estudio multicéntrico realizado en niños mexicanos con HCL; en consecuencia, los resultados del tratamiento de una enfermedad relativamente infrecuente merecen más investigación, especialmente en términos de tratamiento.