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Revista mexicana de pediatría

versión impresa ISSN 0035-0052

Resumen

RIVERA-COMPARAN, Erick Alberto et al. Acrodermatitis dismetabólica. Rev. mex. pediatr. [online]. 2023, vol.90, n.4, pp.162-166.  Epub 05-Nov-2024. ISSN 0035-0052.  https://doi.org/10.35366/114767.

Introducción:

la acrodermatitis dismetabólica se puede presentar en pacientes con errores innatos del metabolismo, como en la enfermedad de orina con olor a jarabe de arce (EOJA).

Descripción del caso:

se trata de un paciente masculino que a los ocho días de vida presentó hipotonía, letargo, anorexia, apneas y cianosis. Por las manifestaciones neurológicas se sospecha de error innato del metabolismo, solicitando tamiz metabólico. Debido a niveles plasmáticos elevados de leucina, isoleucina y valina se establece diagnóstico de EOJA, iniciando dieta libre de estos aminoácidos. A los cinco meses de edad se identifica con dermatosis diseminada: placas eritematoescamosas confluentes, mal delimitadas, con lo cual se considera que cursa con acrodermatitis dismetabólica; tras siete días de ajustar terapia se observó mejoría de las lesiones dermatológicas. Se mantuvo estable hasta los dos años, cuando reingresa por exacerbación de la dermatosis y acidosis metabólica; pero a pesar del manejo intensivo el paciente fallece.

Conclusiones:

en la acrodermatitis dismetabólica, las lesiones cutáneas pueden ser un marcador de descompensación de una enfermedad metabólica, por lo que se requiere conocer esta entidad para otorgar tratamiento oportuno.

Palabras llave : acrodermatitis; enfermedad de orina de jarabe de arce; dermatitis; aminoácidos; errores innatos del metabolismo.

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