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Cirugía y cirujanos

versión On-line ISSN 2444-054Xversión impresa ISSN 0009-7411

Cir. cir. vol.92 no.1 Ciudad de México ene./feb. 2024  Epub 07-Mayo-2024

https://doi.org/10.24875/ciru.21000717 

CASOS CLÍNICOS

Metástasis pancreática de sarcoma pleomórfico indiferenciado. Una entidad extremadamente rara

Pancreatic metastasis from undifferentiated pleomorphic sarcoma. An extremely rare entity

Ester Alonso-Batanero1  * 

Lorena Solar-García1 

Patricia Morales-del Burgo2 

Alberto Miyar-de León1 

1Sección Hepatobiliopancreática, Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo

2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España


Resumen

El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) es un tumor maligno muy agresivo que se origina en el hueso o tejidos blandos, siendo su localización más frecuente en las extremidades. Presentamos el caso de un varón de 71 años que a los dos años de seguimiento tras cirugía de exéresis de un SPI presenta una metástasis única de origen sarcomatoide a nivel del páncreas que se trató mediante duodenopancreatectomía cefálica. Las metástasis sarcomatoides a nivel de páncreas son extremadamente raras. La cirugía de exéresis de la metástasis es la única alternativa terapéutica que ha reportado beneficio en cuanto la supervivencia de estos pacientes.

Palabras clave Sarcoma de partes blandas; Metástasis; Duodenopancreatectomía; Páncreas

Abstract

Undifferentiated pleomorphic sarcoma (UPS) is a very aggressive malignant tumor that originates in bone or soft tissues, being its most frequent location in the extremities. We present the case of a 71-year-old man who, two years of follow-up after a lower right limb UPS excision surgery, presented a single metastasis of sarcomatoid origin in the pancreas that was treated by cephalic pancreaticoduodenectomy. Sarcomatoid metastases to the pancreas are extremely rare. Resection of the metastasis is the only therapeutic alternative that has reported benefit in terms of the survival of these patients.

Keywords Soft tissue sarcoma; Metastasis; Pancreatoduodenectomy; Pancreas

Introducción

El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI), también conocido como histiocitoma fibroso maligno, es el sarcoma de partes blandas más frecuente en adultos. Su incidencia aproximada es de 1 por cada 100,000 individuos1.

Más frecuente en el sexo masculino, entre la sexta y séptima década de vida. Se localiza con mayor frecuencia en las extremidades inferiores1. La recidiva es predominantemente local. El pulmón es la localización más frecuente de diseminación a distancia, siendo las metástasis pancreáticas extremadamente raras1.

Solo un 2% de los tumores que se localizan a nivel de la glándula pancreática son metástasis y su presentación más común es en el contexto de una enfermedad ya diseminada a otros órganos2,3. El cáncer que con mayor frecuencia produce metástasis, generalmente únicas, localizadas a nivel pancreático es el renal, seguido del colorrectal, melanoma, cáncer de mama, carcinoma pulmonar y sarcoma2,3.

El beneficio de la resección pancreática en estos pacientes vendrá determinado por el origen del primario y sus características histopatológicas2.

Hasta un 50% se presentan sin síntomas y se diagnostican en el seguimiento del tumor primario2. Su morfología y características radiológicas varían según su histología. La tomografía por emisión de positrones puede ser de utilidad para descartar metástasis a otros niveles2.

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 71 años sometido a una exéresis musculoesquelética amplia por un SPI localizado en el tercio superior del muslo derecho. Se realizó tratamiento adyuvante con radioterapia (66 Gy) y quimioterapia (ifosfamida y doxorubicina). La anatomía patológica del espécimen quirúrgico reveló un SPI de 13 x 11 x 6.8 cm con márgenes quirúrgicos libres. Por su grado de diferenciación, recuento mitósico y necrosis tumoral fue clasificado como un grado 3 (estadio IIIb) (AJCC 8.a edición)4.

A los dos años de la cirugía se diagnostica mediante tomografía computarizada toraco-abdomino-pélvico de una masa heterogénea de 50 x 47 mm en la encrucijada duodenopancreática sin dilatación de la vía biliar ni del conducto de Wirsung (Fig. 1). Una biopsia percutánea orienta a un origen sarcomatoide de la masa, por lo que se decide realizar una duodenopancreatectomía cefálica (Figs. 2 y 3). El diagnóstico anatomopatológico confirma una metástasis de SPI de 5 x 4,5 x 4,2 cm originada en el proceso uncinado pancreático, bordes libres de tumor y adenopatías negativas (Fig. 4). El paciente presentó una buena evolución postoperatoria, sin complicaciones. En el seguimiento al año permanece asintomático y sin signos de recidiva.

Figura 1 Corte axial de tomografía abdominal: masa sólida y heterogénea de 50 x 47 mm en la encrucijada duodenopancreática. 

Figura 2 Imagen intraoperatoria donde se observa masa única en cabeza-cuerpo uncinado pancreático y compresión duodenal. 

Figura 3 Pieza quirúrgica tras duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica. 

Figura 4 Anatomía patológica con tinción hematoxilina-eosina: A: relación del tumor (asterisco) con tejido pancreático sano (flecha) (X2). B: células tumorales atípicas fusiformes (X20). 

Discusión

Las metástasis pancreáticas de origen sarcomatoide son extremadamente raras2. La mayoría de lo publicado a este respecto son series de casos y casos clínicos aislados, habiendo solo encontrado en la literatura tres casos de metástasis pancreáticas únicas de SPI1,3,5 tras la reclasificación de la World Health Organization en 20026. La cirugía de resección radical es el único tratamiento potencialmente curativo y que conlleva un aumento del periodo libre de enfermedad1,2, no existiendo consenso en cuanto al beneficio de la quimioterapia o radioterapia complementaria para este tipo de tumores1.

Las resecciones atípicas pancreáticas o enucleaciones aumentan el riesgo de recidiva local y además tienen un porcentaje muy elevado de fistulas pancreáticas, por lo que se recomienda realizar una pancreatectomía estandarizada2,7,8. Se recomienda realizar esta cirugía en hospitales especializados en cirugía pancreática y con un número elevado de procedimientos2.

El pronóstico de estos pacientes dependerá de la agresividad del primario, siendo las de origen renal las que mejor pronóstico presentan9. La recurrencia local es frecuente.

La ausencia de estudios prospectivos y metaanálisis sobre metástasis únicas pancreáticas de origen sarcomatoide no nos permiten conocer con exactitud el pronóstico y supervivencia de estos pacientes.

Conclusiones

Las series publicadas sobre resecciones de metástasis pancreáticas son cortas, aunque sus autores refieren un prolongado intervalo libre de enfermedad en muchos de los pacientes. Por lo que, aunque el tratamiento debe ser individualizado, se recomienda la cirugía siempre que sea posible2,3,10.

Bibliografía

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FinanciamientoLos autores declaran que no ha habido ningún tipo de subvención ni financiamiento para la realización de este artículo.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.

Recibido: 09 de Julio de 2021; Aprobado: 12 de Octubre de 2021

* Correspondencia: Ester Alonso-Batanero E-mail: estherab91@gmail.com

Conflicto de intereses

Los autores declaran que ninguno está sujeto a ningún conflicto de intereses de ningún tipo.

Creative Commons License Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Published by Permanyer. This is an open ccess article under the CC BY-NC-ND license