Introducción

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) (AAV), con una incidencia global estimada de 10-20 casos por millón.¹ En México hay un estudio de la CDMX 1997-2014 con un total de 28 casos, 15 mujeres y 13 hombres, 20 GPA y 8 EGPA;² se trata de una enfermedad con mayor incidencia en individuos a partir de los 50 años y de raza caucásica.

Caso clínico

Hombre de 50 años, con tres meses previos de congestión nasal, descarga retrofaríngea y cefalea; posteriormente presentó exacerbación de la cefalea, malestar general, tos con expectoración, hemoptoicos y artralgias.

La tomografía de tórax con contraste reveló neumonía de focos múltiples y lesiones pulmonares (Figura 1). Los laboratorios serológicos ANCA por inmunofluorescencia indirecta reportaron patrón anticitoplásmico (c-ANCA) 1:20 (Figura 2) con especificidades antiproteinasa 3 (PR3) y antimieloperoxidasa (MPO) por ELISA, con PR3 2.35 (positivo) y MPO 1.02 (negativo); broncoscopia con toma de biopsia (Figura 3A). Con reporte histopatológico se confirmó proceso inflamatorio mixto necrosante asociado con vasculitis en vasos de pequeño calibre, presencia de células gigantes, y metaplasia epidermoide (Figura 3B).

Figura 1: A) Tomografía axial computarizada en ventana pulmonar; se observan imágenes nodulares bilaterales con atelectasias segmentarias adyacentes. B) Tomografía axial computarizada en corte coronal con ventana pulmonar; imágenes nodulares apicales, zona de broncograma aéreo basal posterior en pulmón derecho. C) Tomografía axial computarizada en corte coronal con contraste endovenoso; se visualizan trayectos vasculares a lesiones nodulares en lóbulo apical bilateral. 

Figura 2: Fotografías tomadas de la muestra del paciente con un aumento total de 400x. En A y B dilución 1:20 se observa patrón fluorescente citoplasmático. 

Figura 3: A) Broncoscopia pulmonar con infiltración de aspecto neoplásico grado III de la mucosa bronquial de ambos árboles bronquiales con predominio y afectación mayor del lóbulo superior derecho (con obstrucción de 80% del lóbulo derecho y 100% del segmento apical) y bronquio intermediario, con sangrado pulmonar activo. B) Aspecto histológico de GPA; proceso inflamatorio mixto necrosante asociado con vasculitis en vasos de pequeño calibre, presencia de células gigantes, metaplasia epidermoide. 

El tratamiento se realizó con metilprednisolona y Rituximab como tratamiento de inducción a la remisión, con adecuada mejoría de la sintomatología.

Discusión

La GPA pertenece al grupo de las vasculitis de vasos de pequeño calibre asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (AAV); entre los factores de riesgo destacan la raza caucásica, el sexo femenino razón 1.1:1 en México, con un promedio de 50 años, latitud, relación con los rayos ultravioleta-vitamina D, la contaminación por dióxido de sílice, así como la exposición laboral a pinturas y textiles; medicamentos como hidralazina, alopurinol, propiltiouracilo, cocaína, además de infecciones previas por Staphylococcus aureus, Virus de Epstein-Barr, VHB y VHC, la vacunación contra la influenza y la COVID-19.³

Sus manifestaciones clínicas pueden afectar al tracto respiratorio superior (90%) e inferior (50%), en menor porcentaje al riñón (10-20%), además de ojos, oídos, piel, sistema nervioso periférico con neuropatía (40%) y artralgias (70%). La serología tiene una especificidad de 90% con predominio a C-ANCA/anti-PR3.¹,⁴

Los hallazgos tomográficos de tórax son variables, desde nódulos, masas y opacidad en vidrio deslustrado, hasta consolidación pulmonar, infiltrados y espacio aéreo. Los nódulos pueden confundirse fácilmente con neoplasias malignas primarias o metastásicas.¹ La histopatología es el estándar de oro.

El tratamiento es con base en la severidad del padecimiento; se divide en fase de inducción y mantenimiento. Los medicamentos más comunes son glucocorticoides, rituximab, ciclofosfamida para la inducción, y plasmaféresis si lo amerita; en la fase de mantenimiento las opciones terapéuticas incluyen metotrexate, azatioprina o rituximab. El riesgo de recaída varía desde 20-50%. En caso de que los pacientes tengan alto riesgo de recaída, la inmunosupresión debe continuarse de manera indefinida.⁵

Conclusión

La GPA es una enfermedad de baja incidencia. Un adecuado interrogatorio, exploración física y sospecha clínica nos permiten llevar a cabo un abordaje terapéutico oportuno. En este caso, el paciente no presentó actividad renal, lo cual le otorga un mejor pronóstico.