Introducción

El Carcinoma Odontogénico de Células Fantasma (COCF) representa un tumor epitelial maligno relativamente raro que se presenta principalmente en el maxilar¹,². Su etiología, fisiopatología y comportamiento son poco conocidos. Su diagnóstico sólo es posible mediante un examen patológico, y el aspecto imagenológico es diferente en cada caso descrito². La escisión quirúrgica amplia representa el principal tratamiento, evitando las recidivas observadas en estos tumores, y porque no está clara la eficacia de la quimioterapia o radioterapia adyuvantes.

Presentación de caso clínico

En julio de 2018, una mujer sana de 29 años acudió al Centro Oncológico con historia de dolor mandibular al comer y una masa progresiva en el maxilar derecho. La exploración física reveló masa preauricular derecha, trismo y parestesia del labio inferior.

La reconstrucción multiplanar de la tomografía computarizada (TC) y la reconstrucción tridimensional de la imagen, muestran un tumor óseo expansivo con componente de partes blandas, con una densidad media de 53 unidades Hounsfield (UH), evidencia homogénea tras la administración de contraste intravenoso, pérdida del plano graso de los elementos adyacentes al pterigoideo, de los músculos maseteros y del borde anterior de la infiltración de la glándula parótida. El tumor destruye la rama ascendente, el cóndilo mandibular y la escotadura mandibular (Figura 1). No había evidencia clínica ni radiológica de adenopatías cervicales. El examen histológico (Figura 2. A-F) mostró láminas e islas de epitelio odontogénico que contenían numerosas células fantasma que mostraban calcificación focal. Sobre la base de estos hallazgos, el tumor se diagnosticó como un carcinoma odontogénico de células fantasma. La paciente fue sometida a una escisión total y a una reconstrucción intraoperatoria mandibular inmediata. El postoperatorio transcurrió sin incidentes y no se recomendó radioterapia adyuvante.

Figura 1 Imágenes tomográficas de Carcinoma Odontogénico de Células Fantasma en el Maxilar. Arriba: corte axial. Abajo: Reconstrucción 3D. 

Figura 2 Imágenes histopatológicas. A. Neoplasia odontogénica con proyecciones digitiformes sin atipia nuclear. B-C. Células fantasma: células neoplásicas carentes de núcleo con abundante citoplasma eosinófilo. D. Células fantasma con tinción de Masson. E. Citoqueratina AE1-AE3 positiva. F: Antígeno de membrana epitelial (EMA por sus siglas en inglés) positivo. 

Discusión

La mayoría de los tumores odontogénicos (TOD) son benignos y las neoplasias malignas son extremadamente raras. El COCF se considera una variante maligna del tumor de Pindborg o tumor odontogénico epitelial calcificante (TOEC)¹,² descrito por primera vez en 1985 por Ikemura et al.,³ y también se denomina TOEC maligno, tumor odontogénico epitelial agresivo de células fantasma, y ameloblastoma dentinogénico de células fantasma.

La etiología sigue sin estar clara, algunos se diagnostican tras múltiples recidivas de TOEC⁴, mientras que otros se desarrollan de novo. En el presente caso, el tumor parece haberse desarrollado de novo. Se han descrito menos de 30 casos en la literatura médica. La mayoría de los tumores se presentan en mujeres, asiáticos y adultos jóvenes⁵. Tras una breve comparación con la literatura, la edad y el sexo eran compatibles con nuestra paciente. El 72% de los casos descritos en la literatura afectaban al maxilar y la localización más frecuente es el maxilar posterior⁶, pero en nuestro caso el tumor se localizaba en la mandíbula derecha.

Las características clínicas de la COCF son inespecíficas. El síntoma más frecuente es una tumefacción dolorosa de los maxilares con parestesia local, y puede observarse expansión de la mandíbula o el maxilar, como en este caso clínico. Los COCF presentan un espectro de patrones de crecimiento que van desde un tumor de crecimiento local lento a uno agresivo, hasta una neoplasia extremadamente agresiva y de crecimiento rápido⁷. Las metástasis a distancia son infrecuentes⁷. Radiográficamente, los COCF se han descrito como lesiones puramente radiolúcidas o mixtas (radiolúcidas/radiopacas). Las radiografías convencionales muestran una lesión osteolítica grande y mal definida de la mandíbula con varios focos de aumento de la radiopacidad en su interior.

Histológicamente, el COCF se caracteriza por islas de células epiteliales similares a ameloblastomas en un estroma de tejido conectivo maduro. Puede encontrarse queratinización aberrante en forma de células fantasma en asociación con cantidades variables de dentina displásica, y epitelio odontogénico proliferante con pequeños grupos característicos o grandes masas de “células fantasmas”. Dichas células fantasma son células epiteliales pálidas queratinizadas, poligonales, eosinófilas, y redondeadas que han perdido su núcleo. Contienen una queratina intracitoplasmática distintiva que conserva el contorno de la célula y el sitio correspondiente donde estuvo el núcleo⁶. Los hallazgos inmunohistoquímicos son positivos para marcadores epiteliales, como la citoqueratina 5/14 y el Ki-67, y a veces son positivos para el antígeno de membrana epitelial, la enolasa específica de neuronas y el p53⁶. El diagnóstico diferencial incluye craneofaringioma, odontoma, pilomatricoma y fibro-odontoma ameloblástico.

El tratamiento recomendado para el COCF ha sido la escisión quirúrgica amplia. Para el mejor plan quirúrgico, la evaluación imagenológica debe ser suficiente para una adecuada evaluación de la extensión tumoral. La reconstrucción con TC 3D sigue siendo un instrumento importante para evitar una segunda intervención quirúrgica en caso de márgenes tumorales positivos², lo que sugiere que todos los pacientes deben ser evaluados con este equipo. El uso de radioterapia postoperatoria con o sin quimioterapia adyuvante es controversial⁷.

Debido al comportamiento biológico impredecible de este tipo de tumor, se recomienda encarecidamente un seguimiento cuidadoso y a largo plazo tras la terapia. La tasa global de supervivencia a 5 años de los primeros 16 casos descritos es del 73%⁸.

Conclusión

El COCF representa un tumor maligno poco frecuente y debe tenerse en cuenta al tratar masas expansivas orales, especialmente en los huesos maxilares.

Conflicto de intereses.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.