El síndrome de Lesch-Nyhan es una enfermedad de origen hereditario que se presenta sólo en varones y se caracteriza por la deficiencia total de la enzima hipoxantina fosforribosil transferasa. Esta enzima no permite la conversión de la hipoxantina a inosina, por lo que el nivel de ácido úrico se eleva más de lo normal, en el recién nacido, debido a la inmadurez de la barrera hematoencefálica, causando que el ácido úrico la atraviese, provocando los trastornos que desarrollan este síndrome como discapacidad mental y desórdenes del comportamiento, siendo la autoagresión la característica principal. Se reporta el caso de un paciente masculino de 3 años 8 meses de edad con diagnóstico de síndrome de Lesch-Nyhan, atendido por Estomatología Pediátrica del HIT, debido a constantes lesiones autoinfligidas provocadas por mordeduras en lengua, labios, carrillos y dedos de las manos. Se indicaron exodoncias de la dentición infantil en quirófano y se eliminó el problema temporalmente; volviendo a presentarse con la erupción de los órganos dentarios permanentes. El caso se describe detalladamente en este artículo.