Introducción

Los anillos vasculares son anomalías congénitas que resultan de un trastorno embriológico de los arcos aórticos pares o de las arterias pulmonares ramificadas. Los síntomas y hallazgos físicos están relacionados con la(s) estructura(s) que rodean: la tráquea, el esófago o ambos¹. Un anillo vascular completo contiene ambas estructuras, y uno incompleto solo contiene una de ellas. El Comité Internacional de Nomenclatura y Base de Datos de Cirugía Congénita del Corazón clasifica los anillos vasculares completos en cuatro tipos principales: arco aórtico doble, arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo más arteria subclavia izquierda aberrante, arco aórtico derecho con conducto arterioso izquierdo y ramificaciones en espejo, y arco aórtico izquierdo con aorta descendente del lado derecho y ligamento arterioso derecho. El anillo vascular incompleto incluye tres tipos principales: sling de la arteria pulmonar, arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante y síndrome de compresión de la arteria innominada².

El propósito de este estudio ha sido analizar las características clínicas y la evolución natural de los pacientes pediátricos con diagnóstico de anillo vascular.

Método

Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo evaluando un total de 110 pacientes con diagnóstico de anillo vascular, de ambos sexos, menores de 18 años, de enero de 2014 a diciembre de 2022 en el departamento de cardiología pediátrica del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. Se excluyeron los expedientes incompletos y aquellos sin seguimiento institucional.

Se analizaron las siguientes variables demográficas y clínicas: sexo, edad al momento del diagnóstico, síndromes genéticos, lesiones cardiacas asociadas y sintomatología. En los pacientes operados se registraron el procedimiento realizado y las complicaciones; la mortalidad operatoria se definió como la defunción durante los primeros 30 días posteriores a la cirugía.

Resultados

Se estudiaron 110 pacientes, de los que 60 (55%) fueron del sexo femenino y 50 (45%) del sexo masculino. El diagnóstico prenatal se realizó en 8 casos (7.3%) y el diagnóstico posnatal se realizó con una media de 47 meses, con un rango intercuartílico de 7 a 94 meses.

El 18% de los pacientes tuvieron algún síndrome genético. Entre ellos, el síndrome de Down se presentó en el 8.2% de los casos y el síndrome de deleción del cromosoma 22q11 en el 6.4%. Los síndromes de Marfan, de Holt-Oram, de Alagille y de Beals-Hecht se presentaron en el 0.9%, y se encontraron principalmente en casos de arteria subclavia aberrante.

El 90% de los casos se asociaron a otro tipo de cardiopatía congénita, de las cuales las más frecuentes fueron la tetralogía de Fallot (20%), la atresia de la válvula pulmonar (10%) y la comunicación interventricular (8.2%) (Tabla 1).

El 77% de los pacientes fueron asintomáticos, asociado principalmente a arteria subclavia aberrante. El 33% restante presentaron algún síntoma, y según el tipo de anillo vascular los síntomas se presentaron de la siguiente manera: el 100% de los casos de sling de la arteria pulmonar y aorta circunfleja con conducto arterioso presentaron síntomas, el 60% de los de aorta circunfleja sin conducto arterioso, el 71% de los de doble arco aórtico, el 21% de los de arteria subclavia aberrante con conducto arterioso y el 10% de los de arteria subclavia aberrante sin conducto arterioso.

Los síntomas se presentaron en el siguiente orden de frecuencia: soplos (12%), infecciones de vías áreas a repetición (8.2%), dificultad respiratoria (8.2%), disfagia (7.3%), neumonía (5.5%), cianosis (5.5%), estridor (4.5%), vómitos (4.5%), falta de ganancia ponderal (4.5%), tos (1.8%) y asfixia (0.9%).

En cuanto al diagnóstico, los estudios de gabinete empleados para el diagnóstico aislado de anillo vascular fueron angiotomografía vascular contrastada en el 95%, fluoroscopia con trago de bario en el 26%, ecocardiograma transtorácico en el 8.2% y resonancia magnética en el 0.9%. El 1.8% de los casos se diagnosticaron como hallazgo incidental en el transquirúrgico.

Del total de los pacientes, 49 (45%) tenían cierto grado de compresión generada por el anillo vascular. Las estructuras involucradas fueron, en orden de frecuencia, el esófago (98%), la tráquea (33%) y ambos (31%). En relación con el tipo de anillo y la presencia de compresión, se encontró que la aorta circunfleja, el doble arco aórtico y el sling de la arteria pulmonar realizaban compresión en el 100% de los casos; por otra parte, los asociados a arteria subclavia aberrante mostraron compresión en menos del 50% de los casos, y esta era de grado ligero.

Con respecto al tipo de anillo vascular, el más frecuente fue arteria subclavia aberrante, en el 82.8% de los casos, seguida por aorta circunfleja en el 8.1%, doble arco aórtico en el 6.3% y, menos común, sling de arteria pulmonar izquierda en el 1.8%. Se analizaron variables específicas, como la posición del arco aórtico, la aorta descendente y la presencia de divertículo de Kommerell (Tabla 2).

La arteria subclavia aberrante (Figs. 1 y 2), presente en el 82.6%, se analizó frente a otras variables de la siguiente forma: el 52% de los casos se presentaron sin conducto arterioso, mientras que el 30.6% de los casos sí lo presentaban. El subtipo más frecuente fue el arco aórtico izquierdo con subclavia derecha aberrante sin conducto arterioso, en el 36%, seguido por el arco aórtico izquierdo con subclavia derecha aberrante y conducto arterioso, en el 22.5% de los casos de anillos vasculares.

Figura 1 Subclavia derecha aberrante. Reconstrucciones volumétricas a partir de tomografía cardiaca en vista anterior (A) y posterior (B). Paciente de 8 años en abordaje por síndrome de Marfan. La aorta tiene diámetros normales, pero se documentó arteria subclavia derecha aberrante (flechas); además, ambas carótidas comunes tienen un origen compartido. En azul se representa la vía aérea. Ao: aorta; AP: arteria pulmonar. 

Figura 2 Subclavia izquierda aberrante. Reconstrucciones volumétricas a partir de tomografía cardiaca en vista anterior (A) y posterior (B). Paciente de 5 meses que debuta con cianosis. Se concluyó portador de tetralogía de Fallot con arco aórtico derecho y subclavia izquierda aberrante (flechas). En azul se representa la vía aérea. Ao: aorta; AP: arteria pulmonar. 

El arco aórtico circunflejo (Fig. 3), presente en el 8.1% de los casos, se presentó con y sin conducto arterioso (3.6% y 4.5%, respectivamente). Hay otras variables con respecto a la posición del arco aórtico y de la aorta descendente; de estos, el subtipo más frecuente fue el de aorta circunfleja con arco aórtico izquierdo, aorta descendente derecha y divertículo de Kommerell sin conducto arterioso (3.6%).

Figura 3 Arco aórtico circunflejo. Reconstrucciones volumétricas a partir de tomografía cardiaca en vista anterior (A), lateral izquierda (B) y posterior (C). Paciente de 1 año con arco aórtico circunflejo y divertículo de Kommerell (asterisco), en el que se observan un remanente del conducto arterioso (flecha), formando un anillo incompleto, y un origen aberrante de la subclavia izquierda. En azul se representa la vía aérea. Ao: aorta; AP: arteria pulmonar. 

En cuanto al doble arco aórtico (Figs. 4 a 6), los subtipos fueron con dominancia derecha en el 4.5% y con dominancia izquierda en el 1.8%.

Figura 4 Doble arco aórtico. Reconstrucciones volumétricas a partir de tomografía cardiaca en vista anterior (A), posterior (B) y craneal (C). Paciente de 8 meses abordada por reflujo gastroesofágico y esofagograma que mostró estenosis en el esófago medio. Se demostró un doble arco aórtico. Se observa la imagen característica con los dos arcos y la emergencia simétrica de ambos vasos supraaórticos desde cada uno. En azul se representa la vía aérea; el esófago (no demostrado) es posterior a esta (asterisco), pero está también incluido dentro del anillo vascular. AoA: aorta ascendente; AoD: aorta descendente. 

Figura 5 Doble arco aórtico con conducto arterioso persistente. Reconstrucciones volumétricas a partir de tomografía cardiaca en vista anterior (A), lateral izquierda (B) y craneal (C). Paciente de 1 mes con dextromorfismo y fisiología univentricular. Se demuestra doble arco aórtico: el arco dominante señalado con asterisco y el no dominante con una estrella azul; este último con su porción distal atrésica (no se continúa con la aorta descendente). En azul se representa la vía aérea y en marrón la circulación arterial pulmonar. Ao: aorta; AP arteria pulmonar; CAP: conducto arterioso persistente. 

Figura 6 Doble arco aórtico: reconstrucciones volumétricas a partir de tomografía cardíaca en vista anterior (A y B), posterior-craneal (C) y lateral izquierda (D). Paciente de 4 meses en abordaje por disnea y cardiomegalia. Se documentó tronco arterioso tipo I con doble arco aórtico, el izquierdo es dominante (asterisco). En azul se representa la vía aérea; se observa compresión extrínseca a nivel del anillo vascular (flechas) y obstrucción grave en el bronquio fuente izquierdo (estrella). 

El sling de la arteria pulmonar (Fig. 7) es un tipo de anillo vascular de baja frecuencia; en nuestra serie se encontró en el 1.8%, y solo la variante de sling de la rama izquierda.

Figura 7 Sling de la arteria pulmonar. Reconstrucciones volumétricas a partir de tomografía cardiaca en vista anterior (A), posterior (B) y craneal anterior con el arco aórtico seccionado (C). Paciente de 5 meses con comunicación interventricular y anillo vascular incompleto por sling pulmonar; la arteria pulmonar izquierda (asterisco) se origina desde la derecha (flechas) y tiene un curso posterior a la tráquea. En azul se representa la vía aérea. Ao: aorta; AP arteria pulmonar. 

Del total de los pacientes, se realizó tratamiento quirúrgico a 23 (21%), de los cuales 8 (35%) tuvieron las siguientes complicaciones quirúrgicas: 6 sepsis (26%), 1 mediastinitis (4.3%) y 1 choque cardiogénico (4.3%). La estancia hospitalaria se prolongó más de 30 días en 3 pacientes (13%), asociado principalmente a secuelas respiratorias. Se registraron 4 defunciones (17%), todas relacionadas con sepsis. De estos 23 pacientes, en 16 (15%) la indicación de cirugía fue por el anillo vascular con alteración en la calidad de vida, y el resto fueron operados optimizando el momento quirúrgico, por ejemplo, corrección de tetralogía de Fallot más sección y sutura de subclavia aberrante sin síntomas respiratorios y gastrointestinales importantes.

En cuanto a los pacientes sintomáticos, el 48% fueron intervenidos quirúrgicamente y, de ellos, el 93% resolvieron sus síntomas, principalmente los asociados a arteria subclavia aberrante con y sin conducto arterioso permeable, aorta circunfleja más persistencia del conducto arterioso y doble arco aórtico. En el seguimiento, el 100% de los pacientes no intervenidos quirúrgicamente resolvieron sus síntomas (Tabla 3).

Discusión

Los anillos vasculares son anomalías poco comunes, que representan aproximadamente el 1-3% de todas las cardiopatías congénitas, aunque su prevalencia real puede estar subestimada debido a su presentación clínica inespecífica³. La presencia de signos y síntomas asociados con compresión traqueoesofágica debe hacer sospechar un anillo vascular. El diagnóstico tiene que realizarse de forma temprana, ya que algunos pacientes presentan riesgo de sufrir complicaciones potencialmente mortales, como paro respiratorio o apnea⁴-⁶.

En nuestra serie, el diagnóstico prenatal se realizó únicamente en 8 pacientes (7.3%), al no ser el ecocardiograma fetal un estudio sistemático en nuestro medio. La media de la edad al momento del diagnóstico fue de 47 meses; un diagnóstico tardío si se compara con otras series en las que la media de edad es de 78 días¹.

La presentación clínica es muy diversa y depende principalmente del sitio y del grado de compresión. Algunos son asintomáticos y su hallazgo es incidental; en otros, con un anillo estrecho o grueso, se presentan síntomas a edades tempranas⁷. En este trabajo, el 77% de los pacientes fueron asintomáticos, destacando que el 100% de aquellos con anillos vasculares completos presentaron síntomas. Las manifestaciones en nuestra serie fueron principalmente respiratorias. En una serie reportada por Suh et al.¹, los síntomas y signos, por orden de frecuencia, fueron sibilancias (51%), estridor (39%), neumonía (25%), infección de vías respiratorias altas (24%), dificultad respiratoria (24%), tos (22%), cianosis (19%), vómitos (19%), dificultad para ganar peso (19%), disfagia (8%), atragantamiento con los alimentos (5%), soplos (10%) e insuficiencia cardiaca (8%). En nuestros pacientes, el 90% asociaban alguna cardiopatía congénita, principalmente afecciones troncoconales y defectos del tabique auricular y ventricular. Estos datos difieren de los encontrados en una revisión, en la que las cardiopatías congénitas se presentaron en el 42.9% y estaban poco relacionadas con cardiopatías complejas¹.

En la serie de Yoshimura et al.² se encontró que el 17.1% de los casos con anillos vasculares tenían anomalías genéticas, entre las que se reportaron síndrome CATCH 22, síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de aberración cromosómica. En nuestro estudio, el porcentaje fue similar (18%), pero los síndromes encontrados fueron diferentes: síndrome de Down (8.2%), síndrome de deleción del cromosoma 22q11 (6.4%) y, en menor proporción, los síndromes de Marfan, de Holt-Oram, de Alagille y de Beals-Hecht.

En esta serie, el tipo de anillo vascular más frecuente fue la arteria subclavia aberrante, seguida por la aorta circunfleja, y juntas representaron el 90% de los casos de anillo vascular. Respecto al doble arco aórtico, encontramos dominancia derecha en el 71% y dominancia izquierda en el 19% de los casos; esto difiere de lo descrito en otra revisión³, en la que el arco derecho dominante se presenta en el 80%, el arco izquierdo dominante en el 10% y el arco aórtico equilibrado en el 10%.

En una revisión se encontró que el 57.1% de los pacientes se sometieron a reparación quirúrgica y la mediana de edad al momento de la cirugía fue de 6.5 meses¹. En nuestra serie, el tratamiento quirúrgico fue muy inferior, pues se realizó en el 21% de los pacientes. De ellos, el 35% tuvieron complicaciones posquirúrgicas: sepsis (26%), mediastinitis (4.3%) y choque cardiogénico (4.3%). La mortalidad posquirúrgica fue del 17% (4 pacientes), en todos los casos en relación con sepsis. En un estudio multicéntrico se concluyó que la tasa de supervivencia global posquirúrgica a 10 años era del 96.8%⁸.

El 48% de los pacientes sintomáticos fueron intervenidos quirúrgicamente. La sintomatología se resolvió por completo en los casos de arteria subclavia aberrante, aorta circunfleja más persistencia del conducto arterioso y doble arco aórtico; en cambio, de aquellos con aorta circunfleja sin conducto arterioso y sling de la arteria pulmonar resolvieron los síntomas un 67% y un 50%, respectivamente. Muchos de los casos intervenidos se realizaron optimizando el momento quirúrgico. Se encontró que el 100% de los pacientes no intervenidos quirúrgicamente resolvieron sus síntomas con el crecimiento.

Lo encontrado es similar a lo descrito en algunas revisiones; la primera sobre la evolución natural de los anillos vasculares sintomáticos no reparados proviene de un estudio publicado por Godtfredsen et al.⁹ en 1977. Este estudio incluyó 11 pacientes con una edad media de diagnóstico de 13 meses (2 a 48 meses), de los cuales 3 tenían un doble arco aórtico, 3 tenían un arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y 5 tenían un arco aórtico izquierdo con subclavia derecha aberrante. En el momento de la presentación, 7 pacientes mostraban estridor, 6 tenían antecedentes de infecciones de vías respiratorias altas repetidas y 9 presentaban disfagia. Se consideró que todos estos pacientes tenían síntomas leves y fueron observados; la mediana del seguimiento fue de 7 años. De estos pacientes, 6 requirieron tratamiento médico para sus síntomas y finalmente tuvieron una resolución completa de ellos, al igual que los 5 pacientes restantes. Ningún paciente permaneció sintomático después de los 4 años de edad y no hubo muertes durante el periodo de seguimiento, concluyendo que en los pacientes con síntomas leves se puede brindar manejo expectante esperando que con el crecimiento de las estructuras anatómicas se resuelvan los síntomas⁹. Otra extensa revisión de la literatura³ arroja un total de 58 casos con anillo vascular no reparados, de los cuales 25 (43%) fueron diagnosticados prenatalmente y 33 (57%) posnatalmente. La mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 13 meses. La anatomía del arco consistía predominantemente en un arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante (47%). Se concluyó que el seguimiento clínico de los pacientes con anillos vasculares sintomáticos y levemente sintomáticos, independientemente de la anatomía aórtica específica, es razonable y seguro. Los síntomas leves tienden a mejorar a medida que el niño crece, y a menudo se resuelven por completo a la edad de 4 años³,¹⁰-¹⁵.

En nuestro estudio, el 7% de los pacientes no resolvieron su sintomatología a pesar de la intervención quirúrgica. Uno de ellos, con diagnóstico de aorta circunfleja, fue egresado con estridor a la alimentación y tuvo una estancia hospitalaria prolongada por dependencia de oxígeno. Otro paciente, este con sling pulmonar, falleció a causa de sepsis. Esto es similar a lo encontrado en otras revisiones, en las que la persistencia de la sintomatología se presenta en el 5-10% de los pacientes y estos pueden requerir reintervención¹.

Conclusiones

Los anillos vasculares son anomalías cardiacas poco frecuentes y cuando se presentan son inespecíficos, por lo que el diagnóstico temprano es difícil, realizándose en la etapa de lactante mayor en casos de afección ligera o en la etapa neonatal si se presenta repercusión importante.

El principal método diagnóstico es la angiotomografía; por otro lado, la fluoroscopia con trago de bario es una herramienta que ayuda a determinar el grado de afectación esofágica. En nuestra serie, el anillo vascular más frecuente fue la arteria subclavia aberrante, seguido por la aorta circunfleja, el doble arco aórtico y, menos común, el sling de la arteria pulmonar izquierda. Es necesario que en todos los pacientes con alteraciones del arco aórtico o de las ramas pulmonares se complemente el estudio con tomografía para delimitar alteraciones en la vía aérea, ya que pueden generar un deterioro importante en la calidad de vida o en el posquirúrgico.

De los pacientes sintomáticos intervenidos quirúrgicamente, la mayoría resolvieron sus síntomas; los pacientes con anillos vasculares asociados a arco aórtico circunflejo y sling de la arteria pulmonar presentan mayor morbilidad y en la mayoría de los casos no resuelven los síntomas. En el seguimiento, todos los pacientes que no ameritaron intervención quirúrgica resolvieron sus síntomas.