Introducción

El uso de la ecografía prenatal ha sido de mucha utilidad para la ciencia y el bienestar de la salud materno-infantil en las últimas décadas, se sabe que se pueden detectar muchas anomalías estructurales cardiacas en el feto y así mismo se ha podido realizar un adecuado tamizaje sobre las alteraciones del ritmo cardiaco. La alteración más frecuente es la bradiarriatmia fetal, según el Colegio Americano de Obstetricia y Ginecología. Esta se define como una frecuencia cardiaca fetal por debajo de 110 latidos por minuto y entre sus causas están el bloqueo atrio-ventricular completo (BAVC), bradicardia sinusal y bloqueo atriales con bigeminismo o trigeminismo.

El BAVC sucede aproximadamente en una relación de 1 en 20,000 nacimientos, en estos pacientes se debe descartar que no exista alguna alteración estructural en la anatomía cardiaca, ya que en la transposición de grandes arterias y levoisomerismo puede ser la causa de esta patología. Sin embargo al descartarse estas posibles causas hay que investigar antecedentes maternos autoinmunes como la presencia de antígenos específicos, como en el síndrome de anti-La/Sjögren y anti-Ro, también se ha visto asociación en hijos de madres con hipotiroidismo.

La asociación con que la madre padezca enfermedad autoinmune es muy alta, ya que si bien la madre ha sido asintomática, al tener un hijo con esta condición se debe investigar el proceso autoinmune en ella, ya que el 75% de los casos padecen lupus eritematoso sistémico o síndrome de Sjögren¹.

Los anticuerpos de estas enfermedades pueden pasar la barrera placentaria desde las 12 semanas de gestación, pueden afectar al miocardio fetal y al sistema de conducción cardiaca, produciendo inflamación y fibrosis que resulta irreversible. Las claves en el diagnóstico prenatal son, entre otras, la dilatación ventricular bilateral, una fracción de eyección del ventrículo izquierdo reducida, encontrar un endocardio hiperecogénico alrededor de la válvula mitral y músculos papilares, y una disfunción de las válvulas atrio-ventriculares. El BAVC puede desarrollarse a partir de la semana 17 de gestación y es detectado generalmente entre las semanas 20 a 24, aunque un 20% se puede detectar en el tercer trimestre¹-³.

Método

El método de recolección de datos para este estudio fue de tipo cualitativo observacional, el cual tuvo como resultado una descripción de la caracterización de los pacientes en estudios de metaanálisis.

Dentro de los documentos en los cuales se basó la revisión se abarcan apartados diferentes entre los cuales están la presentación de la enfermedad y su repercusión en el feto, y la base principal fue buscar una asociación entre el uso de los medicamentos y el pronóstico en el feto.

Objetivos

Objetivo general: definir la caracterización clínica de los pacientes con BAVC.

Objetivos secundarios:

Patogenia

Las anomalías cardiacas estructurales predisponen al feto a desarrollar alteraciones de la conducción cardiaca, dentro de las más frecuentes están los pacientes con levoisomerismo y la discordancia ventrículo-arterial. La razón por la cual hay bradiarritmia en el levoisomerismo es que mientras por definición el nodo sinusal se encuentra en el atrio de morfología derecha, en este síndrome el nodo sinusal se encuentra hipoplásico o ausente. La presencia de levoisomerismo y BAVC es de muy mal pronóstico para el feto y se acompaña de hidrops, con mortalidad cercana al 100%. La discordancia ventrículo-arterial crea una mala alineación de las estructuras cardiacas normales, creando una disfunción en el sistema de conducción y predisponiendo al feto a un BAVC prenatal o posnatal⁴.

En contraste con las alteraciones congénitas cardiacas, la presencia de BAVC en un corazón normal ocurre principalmente en alteraciones inmunitarias. Esto sucede por el paso de anticuerpos a través de la placenta al feto en desarrollo; en fetos susceptibles los anticuerpos se añaden a las proteínas ribonucleótidas, las cuales están presentes en los cardiomiocitos del miocardio, principalmente la proteína 52 kD Ro/SSA (Ro52), 60 kD Ro/SSA (Ro60) y la 48 kD La/SSB (La48); este proceso inmunitario produce la inflamación del sistema de conducción cardiaco y el miocardio, lo que resulta en fibrosis progresiva e irreversible. Se estima que el 2-3% de las madres con anticuerpos positivos para estas enfermedades tendrán bebés con BAVC, sin embargo el porcentaje aumenta al 17-20% cuando hay antecedentes de que un nuevo bebé pueda desarrollar la enfermedad si tuvo un hermano con BAVC⁴.

Otra causa puede ser el síndrome de QT largo, ya que hay casos en los cuales puede progresar a BAVC, debido a que la despolarización atrial sucede en el periodo refractario del ventrículo, por lo tanto el impulso atrial no genera una contracción ventricular. Sin embargo el diagnóstico por ecografía fetal es difícil, ya que al contrario con la medición del intervalo PR fetal, el intervalo QT no puede ser medido por este método⁴.

Fisiopatología

Se ha mencionado que la alteración anatómica en el corazón tornará al sistema de conducción susceptible para desarrollar alguna alteración, por ejemplo, al hablar acerca de la discordancia ventrículo arterial se plantea la idea que la mala alineación de las estructuras cardiacas afecta al funcionamiento de dicho sistema. Además en la doble discordancia (atrio-ventricular y ventrículo-arterial), el riesgo de desarrollar BAVC aumenta progresivamente con cada año que pase en la vida del paciente⁴.

El desarrollo del BAVC congénito cuando el corazón se encuentra estructuralmente normal se adquiere mediante el paso de anticuerpos a través de la placenta por parte de la madre hacia el feto. Esto provoca la inflamación del tejido que forma parte del sistema de conducción, lo cual lleva a lesión y formación de cicatrices alrededor de toda esta área. Se ha visto la presencia de depósitos de anticuerpos, componentes del complemento, infiltrado de linfocitos, fibrosis y calcificación en la periferia del sistema de conducción⁴.

Diagnóstico

El diagnóstico de la alteración del ritmo cardiaco fetal se puede hacer mediante el registro de la ecografía en modo M, haciendo una adquisición adecuada de la región que evaluar en la región cardiaca, la cual debe tener el registro del movimiento de las paredes auricular y ventricular en un mismo plano y partiendo de esto hacer una adecuada lectura del registro. Este método diagnóstico es el método de referencia para determinar si existe un BAVC durante la vida fetal.

También se puede usar la técnica de Doppler utilizando el modo de onda pulsada. En esta técnica se emplea la lectura del tiempo entre la sístole atrial y ventricular, conocido como el intervalo de la contracción atrio-ventricular fetal, y se correlaciona con el intervalo PR en la vida posnatal. Para una adecuada medición de este intervalo se coloca el cursor de la onda pulsada Doppler a través del flujo de entrada y de salida, para obtener la sístole atrial y la sístole ventricular; por ejemplo, se puede emplear el flujo a través de la válvula mitral y el flujo a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Otro sitio en donde hacer el registro sería medir el flujo en la vena pulmonar y la rama de la arteria pulmonar o también sería el flujo de la arteria aorta ascendente y la vena cava superior. A pesar de que este intervalo PR fetal puede cambiar durante toda la gestación, es muy similar al obtenido en estudios electrocardiográficos posnatales al evaluar el intervalo PR según estudios que se han dedicado a esto.

El diagnóstico del BAVC se puede hacer mediante estos dos métodos. El registro del bloqueo quedará demostrado al hacerse evidente la disociación atrio-ventricular en el modo M⁴.

Manifestaciones clínicas

Las manifestaciones clínicas en los pacientes que presenten alguna cardiopatía congénita y tengan alteración del ritmo cardiaco dependerán del tipo de cardiopatía y la gravedad de esta, ya que durante la vida fetal en la valoración de la ecografía obstétrica hay que enfatizar la búsqueda de hidrops fetal como signo de una posible insuficiencia cardiaca⁴.

Los pacientes que no tienen alguna cardiopatía estructural podrían presentar además del hidrops fetal una variación de la frecuencia cardiaca fetal, la presencia de fibroelastosis endocárdica y en algunos casos la muerte fetal⁴,⁵.

Tratamiento

El tratamiento se basará principalmente en el manejo de la inflamación que produce el paso de los anticuerpos desde la placenta al feto en crecimiento. Principalmente se ha empleado el uso de esteroides, como la dexametasona para la prevención de la inflamación del miocardio y como un estimulador beta adrenérgico como estimulador para incrementar la frecuencia ventricular; se menciona en metaanálisis que el uso de esta terapia combinada ha aumentado la frecuencia ventricular media fetal en 5 a 10 latidos por minuto. Sin embargo es de vital importancia conocer que el uso prolongado de esteroides puede afectar el riesgo de parálisis cerebral fetal, así como en la madre aumenta el riesgo de diabetes mellitus, cambios de humor y aumento de infecciones. Sin embargo se ha demostrado en estudios recientes que el uso de esteroides no ha producido una disminución significativa del desarrollo de hidrops fetal⁶.

En otros estudios se ha visto que el uso de esteroides en comparación con el no uso en pacientes con BAVC fetal no ha supuesto un resultado significativo en la supervivencia del feto⁷.

El tratamiento que se ha implementado incluye uso de esteroides, estimulación betaadrenérgica con salbutamol de forma intravenosa, hidroxicloroquina e inmunoglobulinas intravenosas, lo cual buscaría revertir un bloqueo atrio-ventricular de segundo grado a uno de primer grado y con esto estabilizar el feto hacia la progresión del BAVC, incluso se menciona en dichos estudios que de las semanas 12 a 24 puede emplearse el uso de inmunoglobulinas en dosis de 400 mg/kg día cada tres semanas y se recomienda utilizarse en el caso de tener el antecedente de un hijo previo que haya padecido BAVC⁸.

En cuanto al uso de dexametasona, se ha visto que pudiera reducir la carga de anticuerpos en la madre, sin embargo no protege directamente al miocardio del feto de la afección que producen los anticuerpos al sistema de conducción cardiaco. Lo que sí se ha visto asociado es la resolución del hidrops fetal al utilizarse dicho medicamento⁸,⁹.

Se ha demostrado que el uso de salbutamol incrementa la frecuencia cardiaca fetal y por lo tanto mejora la función ventricular en el feto entre un 15 a 50%. Sin embargo otros estudios mencionan que la estimulación betaadrenérgica del salbutamol ya no incrementa la frecuencia cardiaca del feto aun usando dicha droga, por lo que su uso no se recomienda¹⁰.

El uso de esteroides es controversial actualmente, ya que como se ha discutido se ha visto que no produce una mejora significativa. Sin embargo se ha visto que el uso asociado en conjunto con terapia betaadrenérgica pudiera ayudar a que el feto sobreviva y a que desaparezca el hidrops si estuviera presente. Además en el tratamiento del bloqueo atrio-ventricular de II grado evitaría que progresara a un BAVC. Así mismo se ha visto que en algunos casos el uso de esteroides pudiera provocar oligohidramnios y esto provocaría mayor riesgo de sufrimiento fetal¹⁰.

Algunos estudios describen el uso de marcapasos colocado de forma percutánea en el feto para mantener una adecuada frecuencia cardiaca, sin embargo se considera como un procedimiento de muy alto riesgo, por lo cual se mantiene como una alternativa poco implementada hasta el día de hoy¹⁰.

Pronóstico

El riesgo de muerte intrauterina es del 22% y la neonatal es del 11 al 16%, y aumentan significativamente debido al BAVC. Sin embargo los recién nacidos a término que sobreviven al periodo neonatal tienen un buen pronóstico, a diferencia de los que nacen prematuros debido a comorbilidades.

Hasta el 75% de los pacientes que nacen con BAVC requerirán marcapasos a los largo de su vida.

Discusión

El BAVC fetal se puede diagnosticar desde la semana 16 de gestación. El método diagnóstico definitivo es la ecografía fetal, gracias a ella se puede determinar la asociación atrial y ventricular con el modo M y la medición por Doppler del intervalo PR mecánico fetal. Se sabe que la patogenia de esta enfermedad deriva por dos mecanismos, el primero es producido por alguna anomalía estructural cardiaca y debido a esto hay una alteración en el sistema de conducción; el segundo mecanismo sucede en corazones anatómicamente normales en donde hay paso de anticuerpos maternos SSA/Ro y SSB/La, dichos anticuerpos alteran el miocardio fetal provocando inflamación, fibrosis y cicatrices, lo cual llevará a una alteración del sistema de conducción, provocando finalmente una disociación aurículo-ventricular.

El conocimiento de la patogenia es importante, ya que en función de ella se implementará el tratamiento médico, el cual principalmente se ha discutido que es el uso de esteroides; sin embargo su uso es controversial, aún hay muchos estudios en los cuáles no se define si se usa de forma aislada o bien en conjunto con estimulador betaadrenérgico como el salbutamol. Si bien el uso de esteroides ha disminuido el desarrollo de hidrops y evita que un bloqueo atrio-ventricular de tipo II avance a uno completo, también puede provocar que haya mayor pérdida de líquido amniótico, provocando oligohidramnios que pudiera provocar daño fetal.

Conclusiones

El BAVC fetal se puede diagnosticar cada vez más temprano al momento de una ecografía fetal, esta se puede hacer desde la semana 16 de gestación. Es importante conocer la condición inmunitaria materna para un adecuado abordaje del paciente con BAVC, tanto si fuera la primera vez que tendrá un hijo con alteración del ritmo cardiaco como si es producto de un nacimiento posterior a un bebé con este diagnóstico. Si la causa es una alteración congénita cardiaca se deberá abordar tanto de forma prenatal como posnatal, siendo con mayor importancia este último.

Cuando se trata de una afección con corazón estructuralmente normal siendo la causa el paso de anticuerpos maternos hacia el feto, el diagnóstico temprano es fundamental para el tratamiento; si bien el uso de esteroides y salbutamol ha sido controversial, hay mayor beneficio en su uso terapéutico en lugar del no uso.

Por lo tanto el empleo de la terapia farmacológica según sea el caso del feto podría mejorar el grado de hidrops fetal y disminuir la probabilidad de que el bloqueo atrio-ventricular avance de segundo grado a uno completo.